大疱性皮肤病--第一节--天疱疮ppt课件

1、.,1,第十九章 大疱性皮肤病第一节 天疱疮,上海交通大学附属瑞金医院 潘 萌,.,2,一、概 述,天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病。 共同特征是疱壁薄、松弛易破的水疱或大疱。 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱。 免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3网状沉积，血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。,.,3,二、病因与发病机制,属于自身免疫性疾病 抗原： 寻常型：桥粒芯糖蛋白3（Dsg3） 落叶型：桥粒芯糖蛋白1（Dsg1） 抗体：抗角质形成细胞间物质抗体（天疱疮抗体） 抗原抗体结合激活蛋白水解酶细胞间连接破坏棘层松解、表皮内水疱形成。,

2、.,4,三、临 床 分 型,常见类型天疱疮： 寻常型/增殖型天疱疮 落叶型/红斑型天疱疮 特殊类型天疱疮： 副肿瘤性天疱疮 疱疹样天疱疮 IgA天疱疮 药物诱发的天疱疮,.,5,四、临 床 表 现,寻常型天疱疮： 年龄：中年人 部位：口腔、全身皮肤 形态：薄壁水疱，松弛，尼氏征（+），疱易破后 形成糜烂；口腔黏膜糜烂常见。,.,6,寻常型天疱疮,.,7,四、临 床 表 现,增殖型天疱疮： 年龄：免疫力较低的年轻人 部位：黏膜、皮肤皱褶处、四肢 形态：薄壁水疱，尼氏征（+），破溃后常在糜烂 面上出现乳头状肉芽增殖。,.,8,四、临 床 表 现,落叶型天疱疮： 年龄：中老年人 部位：头面、躯干，口

3、腔黏膜损害少见 形态：红斑上水疱，尼氏征（+），疱壁更薄更易 破，形成浅表糜烂面，上覆落叶状痂或鳞屑。,.,9,落叶型天疱疮,.,10,四、临 床 表 现,红斑型天疱疮： 年龄：中年人 部位：头面、胸背上部 形态：红斑上水疱，尼氏征（+），疱破后有轻度渗出、糜烂、结痂,.,11,红斑型天疱疮,.,12,四、临 床 表 现,特殊类型天疱疮 副肿瘤性天疱疮：常伴淋巴源性肿瘤，黏膜损害重，对糖皮质激素治疗不敏感。 药物诱导性天疱疮： 药物诱发。 IgA型天疱疮： 中老年女性，皮肤皱褶处，尼氏征（-），IgA型抗体。 疱疹样天疱疮：中老年，环形红斑，尼氏征（-），痒剧。,.,13,副肿瘤性天疱疮,.,

4、14,五、组 织 病 理,特点：棘层松解、表皮内裂隙和水疱 病变位置 寻常型、增殖型：基底层上方 落叶型、红斑型：棘层上方或颗粒层,.,15,表皮内水疱,.,16,六、免 疫 病 理,直接免疫荧光（组织） IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。 间接免疫荧光（血清） 血清中存在天疱疮抗体,.,17,角质形成细胞间网状荧光沉积,.,18,六、诊 断,临床表现： 薄壁水疱或大疱，松弛易破，尼氏征（+） 组织病理：表皮内水疱 免疫病理： DIF（组织）： IgG、IgA、IgM或C3在角形成细胞间隙内呈网状沉 IIF （血清）：天疱疮抗体,.,19,七、鉴 别 诊 断,大疱性类

5、天疱疮 疱疹样皮炎 重症渗出性多形红斑 线状IgA大疱性皮肤病 大疱性表皮松解性药疹,.,20,八、治 疗,基本治疗： 高蛋白、高维生素饮食，注意水、电解质平衡， 全身衰竭者可给予白蛋白、血浆或全血，同时防止并 发症。,.,21,八、治 疗,局部治疗： （1）损害广泛者应用暴露疗法。用1:8000高锰酸钾溶液或1:1000苯扎溴铵清洗创面，并发感染者用抗生素软 膏。 （2）口腔黏膜糜烂者，可用朵贝氏漱口，外涂2.5%金 霉素甘油或碘甘油 。 （3）病变局限者可外用糖皮质激素软膏。,.,22,八、治 疗,系统治疗： （1）糖皮质激素 首选用药。诊断一旦确立应及早应 用，初始剂量应足够。用量与给药方法根据疾病类型、