多发性骨髓瘤1ppt课件

1、、1、多发性骨髓瘤概况、2、病因与发病机制病理大姨妈和临床表现实验室及其他检查诊断与鉴别诊断治疗、3、概况、浆细胞爱沙尼亚克朗性增生的罹患癌症。 从流行病学上看，我国骨髓瘤的发病率约为1/10万。 发病年龄以5060岁之间居多，4.0岁以下的人较少。 男女比例为3:2。4、病因和发病机制、病因尚不明确。 目前，异常浆细胞(或称为骨髓瘤细胞)来源于b记忆细胞球或幼浆细胞，有C-myc基因重组和部分N-ras基因高表达，呈单株性浆细胞无限增殖，骨髓中IL-6异常升高被认为与骨髓瘤的发生有关。5、病理大姨妈和临床表现(一)、骨髓瘤细胞大量增生的临床表现：骨痛和破坏：骨髓瘤细胞对骨的浸润和破坏，多引起

2、骨质疏松、骨溶解性破坏和骨折，骨痛是早期的主要症状，主要病变为平骨，成人不再造血的四肢长骨不易受累。 在胸、肋、锁骨的连接部发生串珠样结节是本症的特征。6、髓外浸润：肝、脾、淋巴结和肾脏等病变器官肿胀。 侵犯髓外骨髓瘤，也就是口腔和呼吸机等软组织。 神经浸润。 白血病。 贫血的表现：大量骨髓瘤细胞除排除正常造血组织外，与肾功能衰竭、慢性贫血和营养因子等有关。 病理大姨妈和临床表现(一)、7，病理大姨妈和临床表现(二)，m蛋白临床表现：感染：容易引起细菌性肺炎和泌尿道感染，甚至败血症。 也有细小病毒感染。 高黏性系数综合征：临床出现头晕、头晕、手足麻木、狭心症、慢性心功能不全等。 出血倾向：原因

3、是m蛋白引起的血管壁和血小板功能异常、凝血功能障碍、血小板减少等。 淀粉变性和雷诺现象。8、病理大姨妈和临床表现(3)、肾功能故障：临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭等，是继感染后致死的原因。 肾功能故障发生反应历程为游离轻链(本周蛋白)和蛋白管型损伤血管球管的高血压钙元素； 如高尿酸血。9、实验室及其他检查(1)，血象有正常细胞球和正常色素性贫血，血涂膜中血红细胞有查询密码钱现象，血沉增加晚期呈全血细胞减少，血浆细胞2.0109/L即称为浆细胞白血病。1.0、骨髓像浆细胞15%分化良好，但原、幼浆细胞常见，核内可见核仁1.2个，可见双核或多核浆细胞。 实验室和其他检测(一)、1.1、实验

4、室和其他检测(二)、m蛋白测定血浆蛋白阳离子电泳约75%的患者可以确定球蛋白区窄底峰的单株Ig、Ig测定及其种类和含量，如IgG、IgA、IgG、IgE和轻链或型。 本病有Ig显示单株性升高，其他Ig合成受到抑制，水平低于正常，偶有双株型和不分泌细胞型，一般不分泌细胞型和轻链型患者的所有Ig均低于正常。1.2、免疫阳离子电泳、1.3、实验室及其他检查(3)、血钙元素、磷测定广泛骨破坏导致血钙元素增高，晚期肾功能衰竭导致血磷增高。 血尿酸升高的血清2微计程仪球蛋白、乳酸黄素脱氢酶和c反应蛋白升高，提示预后和疗效预测。 尿和肾功能检查中尿蛋白在90%以上升高，约半数尿中本周蛋白为阳性，肾功能检查中

5、血清尿素氮和肌酸酐升高。1.4、5060、90100、5060、室温、尿本蛋白、1.5、实验室和其他检查(4)、x线检查有4种变化：骨溶解性的变化。 弥漫性骨质疏松症。 病理骨折。 骨头硬化，很少见。 1.6、骨破坏、1.7、诊断依据，骨髓中的浆细胞是15%，形态异常常见的血清中有大量的反常的m蛋白或尿中本周蛋白是1g/24h时间，正常的Ig比正常低，是骨质溶解病变或广泛的骨质疏松症。 诊断IgM型时，必须具备上述三项，唯一两项是不分泌细胞类型，唯一两项必须排除反应性浆细胞增加和意义不明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS )。、1.8、分期、血清2微计程仪球蛋白水平与骨髓浆细胞总数密切相关，显示

6、出血清白蛋白浓度对骨肿瘤细胞球生长因子IL-6的活性和负相关。 因此提出Bataille对血清2微计程仪球蛋白6.0mg/L、血清白蛋白30g/L、血清白蛋白30g/L进行简易分级的期间：血清2微计程仪球蛋白6.0mg/L、血清白蛋白30g/L； 期：血清2微计程仪球蛋白6.0mg/L，血清白蛋白30g/L。1.9、多发性骨髓瘤Durie-Salmon分期、期： 1血色素100 g/L2血钙元素正常3X线检查正常或孤立骨病变4M蛋白水平： IgG2.98 mmol/L3. X线多发性骨病变4.M蛋白水平： IgG 70 g/LIgA50 g/L尿中轻链1.2 意义不明单克隆免疫球蛋白血症(MG

7、US )。 原发性巨球蛋白血症。 其他疾病引起的单株Ig，如慢性肝炎、结缔组织病、淋巴瘤、白血病等。 骨病变需要与转移癌、老年骨质疏松、肾小管酸中毒及甲状腺机能亢进症鉴别。2.1，1962，1983，1986，1996，1999，2000，双磷酸盐，MP，VAD，高用量Dex，高用量Dex，高用量化学疗法联合ASCT，蛋白酶阻化剂和其他免疫调节药，高用量马耳朵皮，1984，沙利度曼，ABMT， 1998，1998 leninvalidomide临床试验，2002年，庞置换佐米于2003年5月在美国发售，2004年4月在欧盟发售，2005年庞置换佐米治疗首次复发的MM美国(3月)的巨核细胞球是不

8、常见。 活检：基本浆细胞骨髓瘤与铁缺乏骨髓组织成像浆细胞异常增生，呈散在性和片状浸润，细胞球呈幼稚型为主的粒系，红系和巨核细胞球造血中度抑制CT引导下病灶穿刺病理：(右髋)小圆细胞球瘤，恶性倾向，提出活检并进一步明确诊断。 3.6、血常规(9.5) :RBC2.42百万/ul、Hb7.6g/dl、WBC4.7千/ul、Plt74千/ul； (10.13):RBC2.88百万/ul、Hb9.2g/dl、WBC4.4千/ul、Plt179千/ul (11.13): RBC3.47百万/ul、Hb11.1g/dl、WBC5.3千/ul、Plt205千/ul ESR 3.4 mm/h (9.29 )8mm/h (11.13 )、3.7、ig(g/l)c3、3.8、2.4时间尿轻链(mg/l )、3.9、血清蛋白质阳离子电泳、血清蛋白质阳离子电泳： 9.15 :白蛋白39.9%、球蛋白35.2、白/球体0.66 11.14 :白蛋白63.8%，球蛋白12.2白/球体1.76，4.0，(9.16)2微计程仪球蛋白8.750mg/L Ccr:33.0ml/min，肿瘤标志物： CEA26.2ng/ml，ca 12588 u/ml (9. 16 ) 肝功能：总蛋白8.51g/dl，白蛋白3.15g/dl球蛋白5.36g/dl，白/球0.59，馀正常肾功能： BUN34.2mg