癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征PPT参考课件.ppt

1、了解癫痫发作类型及小儿癫痫综合征北京大学第一医院临警，1，癫痫发作类型，2，为什么癫痫发作类型是诊断的主要基础。是药物选择的主要依据。3，目前存在的问题，诊断综合性(全身)发作太多。对局部(部分)发作不太清楚。4，发作类型百分比(%)，意大利，冰岛，法国：部分发作率超过全身发作，5，发作类型(ILAE，2001)，I .自我限制发作1。全面发作2。局部发作2。持续发作1。全面发作状态2。局部发作持续状态，6，全面发作，1。强直性痉挛发作(包括从抽搐或肌肉痛开始的变异型)2。痉挛性癫痫发作3。典型的真人真事4。典型的真人真事5。肌肉痉挛性晕厥作品6。强直性癫痫发作(未完成)，7，全面癫痫发作(续

2、)，7。痉挛(强直性痉挛)8。肌肉痉挛9。眼睑肌肉痉挛a .没有晕厥b .没有晕厥10 .肌肉痉挛室长11。语音肌肉痉挛12。室长13。综合癫痫综合征中，包括反射性发作，8，强直性痉挛发作，强直性痉挛发作和痉挛两部分，除了典型的强直性痉挛发作外，还包括一些变异，即最初出现或开始时肌肉痉挛，后来强直性痉挛，9，10，典型的室性痉挛，发作中突然失去知觉，但没有摔倒。可以分为6个亚型。11，12，典型晕厥的6亚型，简易晕厥，10%左右。伴有轻微痉挛的晕厥，一半左右。随着紧张的丧失，大约20%，很少下降。晕厥伴动症，60%左右。和强直一起失去精神，翻白眼，头向后仰。晕厥伴有植物神经症状。13、非典型的

3、实鞋作品，性能与典型的实鞋作品相似，但是开始和恢复正常的速度慢，应试是主要效果，EEG的速度比典型实鞋作品的3Hz刺波慢。14，15，强直性癫痫发作，突然失去意识，全身肌肉强直性收缩，固定在任何姿势5-20秒，孩子们一般裴珉姬角弓反姿势或腰部、颈部扩张、头部抬高、双臂弯曲等姿势。发作过程往往伴随着植物神经症状。16，痉挛(spasms)，婴儿痉挛(West综合征)最常见的癫痫发作，肌肉收缩的整个过程约为1-3秒，比肌肉痉挛(0.2秒)慢，比强直(5-20秒)快。也被称为强直性痉挛(tonic spasm)。常见于丛集性癫痫发作，也见于其他婴儿的癫痫综合征。17，肌肉痉挛，突然发生的快速有力的肌

4、肉收缩，整个收缩过程约为0.2秒。“电击”快速收缩。18，19，20，负肌痉挛，快速肌肉李莞，上肢突然下垂，手的东西降落，癫痫同步肌电图，脊椎慢波后1550毫秒，短肌电图活动消失，持续50400毫秒。21、损失紧张发作，癫痫发作期间肌肉紧张不能裴珉姬，如果坐下，癫痫发作可能会摔倒。缓慢地摔倒的情况很多。22，23，癫痫发作类型(ILAE，2001)，1。自我限制发作1。全面性发作2。局部发作2。持续发作1。全面性发作2。局部发作持续状态，24，局部发作，1。局部感觉发作2。局部运动发作3。强迫性发作4。部分痉挛5。继发性癫痫发作6。局部癫痫综合征中的反射性发作，25，1。局部感觉发作，发作中感

5、觉症状是主要表现，原感觉症状(如触觉、痛觉、视觉、听觉)或经验性感觉症状(熟悉、陌生)。26，植物的神经症状发作，植物的神经症状多种多样，但以植物的神经症状为唯一症状的发作几乎不存在。ILAE2001分类中未列出此条目。27，2。局部运动性癫痫发作，a .局部痉挛b .不对称强直性运动c .典型(颞叶)自动症d .多重性自动症e .局部负肌痉挛f .抑制运动性癫痫发作，28，29，30，3。耻笑发作，无缘无故地笑出现，持续30秒左右，经常结合其他类型的发作。下丘脑错构瘤引起的笑每天可以攻击几次。31，4。单侧痉挛发作，半边及侧方肢体痉挛。对4岁以下的儿童更为常见。32，5。全面发作的第二次，各

6、类部分发作为全面发作，33，发作类型(ILAE，2001)，1。自我限制发作1。全面发作2。局部发作2。持续发作1。全面发作2。局部发作持续状态，34，小儿癫痫综合征，35，良性婴儿痉挛(郑智薰家族性)，发病年龄在几个月以上，发病前精神运动正常发展，局部发作发作脑电图背景正常，睡眠时间在Rolandic区域可能有少量限制尖峰。病后智力运动不退步。36、儿童良性癫痫伴中央颞叶，510岁发病。发作与睡眠有关。通常表现为感觉异常及运动发作，发展为全身性抽搐。神经系统正常，神经影像正常，智力正常。在Eeg中央或中央颞叶尖峰或尖峰睡眠时增加，只有在30%的疾病入睡后出现。预后良好，药物反应良好。37，3

7、8，39，早期良性儿童枕叶癫痫(Panayiotopoulos型)，岁间发病。病前神经精神发育正常。发作时没有明显症状，痉挛性眼球倾斜，经常出现意识障碍、强直或强直性癫痫发作。大部分在睡眠中发作，药患者醒着的时候发作。脑波在喉头侧豆腐上有一侧或两侧同时的脊波释放。预后好，大部分年后停止发作。40，迟发性良性儿童枕叶癫痫，发病年龄平均为3个月，有癫痫或偏头痛家族史的情况较多。发作时视觉异常，如经历和视力丧失，视野暗点，偏盲，幻觉。痉挛可能表现为半侧痉挛、复杂的部分发作、全身强直痉挛等。有些病有发作后伴随恶心和呕吐的头痛。Eeg枕头区域扣球。刺波多波托在闭上眼睛时出现，睁开眼睛后刺波被抑制或消失。

8、41，健康的家族性新生儿惊厥，常染色体显性遗传，基因位于20号，8号染色体。出生时情况一般都很好。生后23天内发病，痉挛形式主要是痉挛、局部或全身抽搐。有时会出现呼吸暂停，癫痫发作的频率很高。在病史和检查中找不到原因，脑电图、生化检查、神经影像检查也很正常，约有10%的孩子会转换成其他类型的癫痫。42，健康婴儿肌阵挛癫痫，6个月2岁之间发病，正常发育，发作短肌肉痉挛，向外伸展到上肢。刻度可以是单次攻击或重复。发作时翻转双眼，意识不会完全消失，对下义影响很小。肌肉痉挛发作时，脑电波显示为扩散或多重尖峰，容易犯困、嗜睡、睡眠初期出现异常。丙戊酸钠容易控制癫痫发作，在某些情况下转换为全身强直性痉挛发

9、作。43、肌肉痉挛支架不能发作，发病在三内，最多三。男孩比女孩多。Myoclonus大部分表示轴突发作，点头，弯腰，双臂抬起。肌阵挛发作后经常出现肌肉紧张的丧失，跪下或倒下，不能站起来。Eeg表现为不规则或多重尖峰，在发作或发作期间可以看到正常的背景波。大多数情况下治疗效果更好。44，小儿晕厥癫痫，48，67岁，女生多于男生。突然发生的意识丧失，没有摔倒，两眼盯着前方进行的活动停止，恢复持续数秒到1分钟左右的意识，发作后没有睡意或精神恍惚，发作一天几十次到几十次。Eeg显示双侧对称，扩散同步高振幅每秒3次慢波，过度换气可能会引起。45，46，青少年失鞋作品，青少年发病，717岁，发病年龄101

10、2岁，男女性别差异无，失鞋频率小，不一定伴随着每日发作，全身强直性癫痫发作等。脑波是对称的可见光，每秒3.54次，额头占优势。47，青少年肌红蛋白间质，青春期发病，基因位于6号染色体。突然出现肩膊、肘弯曲、臀部弯曲、跪下、摔倒、膈收缩等症状，发作好像触电了，醒来后不久渡边杏，更经常发生。智力大部分正常，CT和磁共振检查正常。脑电波每秒36次或多个慢波，在晚上醒来或醒来时明显出现。48，多电源综合征，1974年大田原氏首先说明本病，如果在出生后3个月内发病，主要表现为强直性痉挛，出现单个或群集，在某些情况下，面肌痉挛，或半侧抽搐很少发生。脑波显示为“抑制发生”。醒着睡的话就可以看到，CT和磁共振

11、检查通常很难破例治疗，大部分是严重的智力发育障碍和身体发育障碍，1岁以上死亡等。49，50，51，婴儿痉挛，1841年西第一，又称为西方综合症。1岁内发病的话，47个月最多。原因可分为第一类及第二类，发作是一系列强直性痉挛发作，可连续发生10次以上。脑电波表现为“巨大的损失率”，经常出现严重的智力退化或运动发展滞后的情况，大部分疾病都转变为其他形式的发作。52，53，Dravet综合征(婴儿重症肌无力)，Dravet首次描述了这种病。第一次痉挛发生一个月的话，往往会伴随发烧，最初是痉挛或强直性痉挛，后来是肌肉性癫痫，以多种形式抽搐全身，一个肢体抽搐或癫痫发作，经常摔倒。痉挛开始后，精神发育逐渐落后，语言发育不良，动作笨拙，或有运动障碍。脑波一年通常正常，第二年出现扩散刺波、刺波或多个刺波。这种病很难治疗。54，Lennox-Gastaut综合征，35岁，约占癫痫的1%，在大脑异常或痉挛前，你会发现大脑发育落后的症状三分之二。强直性发作、非典型晕厥、紧张性丧失发作、肌肉痉挛发作等发作形式多样，后者比前两者不太常见。多种形式的发作可以同时发生，也可以从一种形式转变为另一种形式。脑波在发作期间以12.5Hz的可见光速度出现，左右对称。预后不好，治疗困难，痉挛持续到青春期，甚至成年。55，56，57，Landau-Kleffne