甲状旁腺功能(2)ppt课件

1、甲状旁腺功能，2018年2月1.4，2，甲状旁腺解剖，3，1，甲状旁腺素分子结构，PTH1- 8.45%-2.0 % PTH1- 3.4 (PTH-n )极少量PTH 5.6-8.4 (PTH-c ) PTH-m 7.5 %-9.5 %，4，甲状旁腺素的作用， 将PTH骨和骨细胞球之间的骨液中的钙元素输送到血液中，增强破骨细胞活动，溶解骨组织，大量输血钙元素和磷，迅速效果，延迟效果，促进远曲小管重吸收钙元素，抑制近曲小管重吸收磷，活性化1-羟化酶，2.5-(oh ) D3，1，25-(oh ) 2d 3， 促进肠道吸收钙元素磷，血中钙元素血中磷，5，一，甲状旁腺机能亢进，甲状旁腺机能亢进(hy

2、perparathyroidism )是指甲状旁腺中甲状旁腺素(PTH )过度分泌细胞引起的钙磷代谢异常。 简称甲旁癫痫症。 主要表现为骨骼改变、泌尿系结石、高血钙元素和低血磷等。 分类： 1原发性甲旁亢(primary hyperparathyroidism) 2继发性甲旁亢(secondary hyperparathyroidism) 3三发性甲旁亢(tertiary hyperparathyroidism )。 4假性甲旁亢进(pseudohyperparathyroidism )、甲状旁腺机能亢进：二定义：原发性甲旁亢进(primary hyperparathyroidism，PHPT

3、 )是甲状旁腺自身病变引起的PTH合成、分泌细胞过多引起的钙元素、磷和骨代谢障碍的全身性、8、继发性甲旁亢系统各种原因引起的低血钙元素长期刺激慢性肾功能衰竭、维生素d不足、肠道、肝和肾脏疾病引起的维生素d吸收不良和障碍。 在宫内孕哺乳女性钙元素需求量增加，不能得到相应补充的情况下，也会出现低血钙元素症，这些个情况均使甲状腺肥大，分泌细胞过剩的PTH。 三发性甲旁亢以继发性甲旁亢为化学基，甲状旁腺受到持续性强烈刺激，增生腺体中的一个或数个发展为自主性腺瘤，见于慢性肾功能衰竭。 假性甲旁亢进也称异位甲旁亢进，主要是由肺、肾、肝、卵巢和胰脏等罹患癌症引起的，肿瘤分泌细胞甲状腺旁腺样肽物质、骨溶解性因

4、子和前列腺素e等，刺激破骨细胞，引起高钙元素血症，伴有骨吸收。9、原发性甲旁亢、发病机制1、该病病因尚未完全明确，部分患者有家族史，常染色体显性遗传3，某些患者可能与放射性射线照射有关，多发性内分泌腺瘤病之一是：甲状旁腺单一腺瘤75- 80%甲状腺增生10-20%前后的甲状旁腺癌、1.0、易患人、原发性甲旁亢进症的发病率，在欧美国家采用血液钙元素筛查后有报道。 中国的自然发病率还不清楚。 女性多于男性，女性和男性的比例为24:1。 尸体病理检查资料显示，老年人中有7人是甲状旁腺腺瘤。、四病理大姨妈PTH不适当的分泌细胞增加，骨转换增加，皮质骨骨密度低的近端肾小管重吸收磷降低，骨膜下骨吸收进而髓

5、质的纤维化和囊性变化(茶色肿，纤维囊性骨炎)，尿磷排出增加，骨钙元素溶解，出血，肾小管， 肠管吸收钙元素的能力强化高钙元素血症、尿钙元素增加、尿磷增加、低磷血症迁移性石灰化、胰腺炎肾石症(肾石灰化、肾结石、多发性胃、十二指肠溃疡泌尿道感染、肾功能不全)、1.2，临床表现为发病年龄大，女性比男性多，1.3， 高钙元素血症表现、精神神经表现：失眠烦躁、记忆力减退、反应迟钝、激烈头疼血中钙元素超过3.75mmol/L则表现代谢性昏睡消化道表现：血清钙元素超过3mmol/L则消化道平滑肌张力降低， 胃肠蠕动减弱心血管表现：典型心电图改变为Q-T间期缩短，1.4、高钙元素血症表现，运动系表现：近端肌无力

6、伴肌肉疼痛，运动后加重，休息后泌尿系统表现难以恢复：高钙元素血症抑制ADH吸收远端肾小管水重量的作用，多尿，特别是夜尿增多，多饮并且出现尿崩症的PTH由于抑制肾小管对磷的重吸收，尿磷排泄增多，患者容易引起肾结石和肾钙化，容易并发泌尿系感染，容易发生肾功能衰竭。1.5、骨骼病变、广泛骨关节疼痛：下肢和腰部全身重症病例：活动受限，翻身困难，卧床不起，病理性骨折和骨畸形，胸廓塌陷，驼背和身材矮小等。1.6、骨骼病变程度、骨膜下吸收：甲旁亢进中专一性最高的x线表现全身性骨质疏松症：骨囊肿：这种表现是原发性甲状旁腺机能亢进症的唯一表现。 茶色肿、破骨细胞肿：病理性骨折：、1.7、甲旁亢进性肾脏病变、影响

7、肾小管浓缩功能的尿钙元素、尿磷排泄量增多、多喝多发性肾、输尿管结石：典型的原发性甲旁亢进患者的结石构成均为磷酸钙元素，其他原因的结石为纯草酸、草酸、磷酸盐混合性。 近年来，肾结石的发生率较低，为1025%。 肾钙化：双侧广泛性多，腹部x线平片上多微小钙化，部位位于肾锥体和髓质区域，与肾小管上皮钙元素沉积有关，肾功能减退：三分之一患者有一定程度的肾功能故障。 1.8、其他病变、软组织钙化：肌腱、软骨等异常钙化可引起非特异性关节痛。 皮肤钙元素盐沉积：引起皮肤瘙痒。 高血压：发生率可能达到50%，与肾功能减退有关，但甲旁亢进的治疗不能完全缓解高血压。 贫血：重症患者出现贫血，原因是骨髓组织的纤维化

8、。 胆石症：胆囊和胆总管石灰石性胆汁引起梗阻性黄疸。1.9、实验室检查、血钙元素升高：正常成人血清总钙元素2.102.63mmol/L 2.65mmol/L高2.75mmol/L钙元素血症血分子PTH升高：升高或上限水平，可诊断为原发性甲旁亢进血清碱磷酸酯酶升高：简单表现为尿结石者，早期血浆1、2.5 (oh ) 2d升高：本病过量的PTH可使肾1a-羟化酶活性兴奋，使血浆1、2.5 (oh ) 2d含量增加。2.0、实验室检查、尿钙元素： 2.4时间尿钙元素排放量中国成人2.4时间尿钙元素排放量1.95.6mmol(75225mg )甲旁亢进时尿钙元素排放量增加。 2.4时间尿钙元素250m

9、g (女性)和300mg (男性)有诊断意义。 主要是血中钙元素过高会增加血管球过滤，尿中钙元素也增加。 尿磷： 2.4时间尿磷排泄量正常的2.4时间尿磷不足1克，甲旁亢进常常提高。 但受饮食影响，其诊断意义并不像尿钙元素排出量那么重要。 尿磷清除率(Cp )对甲旁亢进症有6070%的诊断意义。、2.1、实验室检查、血磷：正常成人空腹时血磷0.871.45mmol/L、1.45mmol/L高血磷0.87mmol/L低血磷肾功能测定：肾功能本身也影响血清络离子钙元素浓度、PTH水平等，肾小球滤过率与两者之间存在负相关。 骨转换生化检测骨吸收指标：血清(浆) TRAP、尿HOP、尿(血) NTX、

10、ICTP、crosslap骨骼形成指标：血OC、ALP、PICP、2.2、影像学检查、x线检查：骨型和混合型患者必须做各部x线检查，最早的x线表现颈部及纵隔CT :上纵隔的阳性率67%，发现的最小病变为1.6cm。 颈部超声波检测：有效率70y%，发现0.5-1cm肿瘤，假阳性仅4%。 但是，异位性和胸骨后甲状旁腺病变并不容易发现。 放射性同位素检查：可检出直径1cm以上病变。 选择性甲状腺静脉采血测定iPTH :该检查为外伤性。 选择性甲状腺动脉造影：此检查可引起严重并发症，应慎重检查。2.3、诊断，2565岁常见，发病晚，病程长的泌尿道结石和广泛的骨去矿化病变，骨病变部皮肉之苦，有无病理骨

11、折。 血中钙元素为3.0mmol/L，黄磷0.650.97mmol/L，钙元素饮食后的尿中钙元素排放量限制为5mmol/24h。 血中碱磷酸酯酶变高。 甲状腺激素变高了。 甲状旁腺彩色医学超声或CT检查，或甲状旁腺99m锐利扫描见甲状旁腺肿瘤征象。 诊断不明确时，可进行肾小管回收磷(TRP )试验、快速静脉钙元素给药试验、骨活检等。 有2.4、多发性骨髓瘤：局部和全身骨痛，骨破坏，高钙元素血症。 血ALP正常或轻度上升，血PTH正常或下降。 (1)高钙元素血症的鉴别、2.6，2 .罹患癌症(1)肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、乳腺、卵巢肿瘤的可溶性骨转移癌。 骨损伤部位少于肘和膝部位，血磷

12、正常，血PTH正常或下降。 临床上有原发性肿瘤的特征表现2假性甲旁亢进肿瘤(非甲状旁腺)是分泌细胞PTH类物质、前列腺素和破骨性细胞因子等体液因子，引起高血压钙元素。 病情进展迅速，症状严重，常见贫血。 2.7，3 .结节病(sarcoidosis )可有高血钙元素、高尿钙元素、低血磷和ALP升高(累及肝)，无与甲旁亢进类似的普遍去矿化；血PTH正常或降低的皮质醇抑制试验可被鉴别(血中钙元素降低) 。 4 .甲状腺机能亢进症：过量的T3导致骨吸收增加，约1/3的患者出现高钙元素血症、尿磷增加，伴有骨质疏松症。 甲状腺机能亢进临床表现易识别，PTH多降低，部分正常。 血中钙元素持续增加的话。 因

13、为血PTH也上升了，所以必须注意甲亢并发甲旁亢的可能性。2.9、5 .良性家族性高钙元素血症少见，常染色体显性遗传、无症状、高血压钙元素、低尿钙元素2.5mmol(100mg)/24hr，血PTH正常或下降。 3.0、1 .骨质疏松血清钙元素、磷和ALP正常，而作为普遍去矿化的牙硬板、头、手等x线无甲旁状特征性骨吸收增加的表现。 (2)代谢性骨病鉴别、3.1、2 .骨质软化血钙元素、磷正常或降低，血ALP和PTH均升高，尿钙元素和磷排放量减少。 骨x线有椎体双凹变形、假骨折等特征性表现。 3、肾性骨营养不良骨骼病变有纤维性囊性骨炎、骨硬化、骨软化和骨质疏松4种：血药钙元素值下降或正常，黄磷增加

14、、尿中钙元素排放量减少或正常，有明显的肾功能故障。3.2、手术治疗适合手术者，必须手术切除腺瘤和增生腺体。 术后注意低钙元素血症的处理，积极补充钙元素和维生素d，高龄、体弱者不能手术的人，可尝试用药，没有3.3、症状的只有轻度高钙元素血症的病例要随访观察。 考虑手术治疗：血钙元素高于3mmol/l(12mg/dl )的情况。 血PTH超过了正常值的2倍以上。 骨病x线所见。 活性泌尿道结石。 肾功能减退。 严重的精神病、溃疡病、胰腺炎、高血压。手术治疗，3.4，一般治疗，限制饮食钙元素量，补充纳金属钍，钾元素，镁，停用噻嗪类利尿剂，盐化学基性药物或抗痉挛药。 可服用H2受体拮抗剂、蛋氨酸0.2

15、g3/日，也可加入雌性激素。 降钙素：仙后星吉、鲑鱼的降钙素、肌肉注射，具有钙元素降钙素止血、破骨细胞活性抑制等作用。 磷酸盐类：应用时留心肾功能变化。3.5、高血压钙元素危险成像治疗、血清钙元素15mg/dl(3.75mmol/L )的情况下，发生钙元素危险成像可能会立即危及生命。 即使没有典型的临床症状，也要以危险的影像处理输液：迅速扩张血容量，心、肾功能允许时，可迅速给予4-8L/24时间。 二磷酸盐：帕米膦酸二钠金属钍或唑来膦酸利尿：速尿20-100mg肌肉注射或静脉、3.6、高血压钙元素危象治疗，降钙素透析：可用无钙元素透析液进行肾透析或腹膜透析。 糖皮质激素静滴、3.7、甲状旁腺功

16、能减退症hypoparathyroidism、甲状旁腺功能减退症(甲旁减少)是指PTH分泌细胞过少、效果不足引起的临床综合征。3.8、概述、PTH合成释放与靶器官接纳体结合引起的大姨妈效应甲旁减少的病因： PTH产生减少PTH分泌细胞抑制PTH作用障碍的临床特征：手足痉挛、癫痫样发作低钙元素血症、高磷血症、什么环节障碍、甲旁减少、3.9、 分类继发性甲旁减特发性甲旁减血镁性甲旁减新生儿甲旁减假性甲旁减假性甲旁减假性甲旁减假性甲旁减、PTH作用障碍、PTH生成减少、PTH分泌细胞抑制、PTH结构异常惰性、4.0、病因一、 继发性甲旁减1 .甲状腺或颈部手术不慎切除或损伤甲状腺2 .甲状旁腺手术或

17、颈部放射性射线治疗2 .特发性甲旁减1/3可能与自身免疫有关：血中检测出甲状旁腺抗体，可伴有肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体，另外还可伴有其他自身免疫性疾病3， 低血镁性甲旁减镁络离子伴随PTH释放所必需的严重低血镁可暂时抑制PTH的分泌细胞，导致PTH明显下降或不能测定，低镁血症对PTH周围组织的作用还可可逆地影响甲旁减少，包括4.1、病因、四五、假性甲旁减六、假-假性甲旁减七、假性特发性甲旁减、4.2、破骨作用减、骨吸收减、1、1， 25-(OH)2D3，肠管钙元素吸收，尿尿，尿尿，尿尿，尿尿，尿尿，尿尿，尿尿，尿尿，尿尿，尿尿，尿尿，尿尿，尿尿，尿尿，尿尿，尿尿，尿尿，尿尿，尿尿，尿尿，尿尿影响儿童智力体格发育，皮肤毛发指甲等外胚层层改变、基底神经节钙化、低血钙元素高血磷、4.4、临床表现甲旁减少的症状，依赖于血药钙元素减少的程度、持续时间及减少速度，神经肌肉震颤性增加的手指及嘴唇麻痹剧烈挤压手足面部肌痉挛手足痉挛， 喉痉挛和喘鸣伴面神经休克(Chvostek征象)() 、束臂加压试验(Trousseau征象)() 、4.5、临床表现二、神经、精神症状痉挛和癫痫样痉挛是癫痫大发作的