甲状旁腺疾病ppt课件

1、1、甲状旁腺疾病，邵逸夫医院内分泌科王国兴，2、概述，甲状旁腺一般有4个，与甲状腺左右两叶背侧紧密相连。 一部分甲状旁腺有变异，有26个，异位甲状旁腺多位于胸腺、纵隔、食道旁等。 分泌细胞甲状旁腺素(parathyroid hormone，PTH )，其生理机能就是调节体内钙磷代谢，维持体内钙元素平衡。 完整的PTH 1-84肽、3，PTH对钙元素、磷的作用直接促进骨吸收，释放骨钙元素，血钙元素直接促进肾小管对钙元素的重吸收，而血钙直接抑制近端肾小管对磷的再吸收， 血磷1-羟化酶的作用促进小肠对钙元素的吸收，血钙元素，4，影响钙磷代谢的三个荷尔蒙激素相互作用图，5，甲状腺疾病常表现为血钙元素异

2、常的原发性甲旁亢进是高血压钙元素的最常见原因，门诊患者常无症状，骨病、 有肾病或神经肌症状的慢性肾病患者可发生继发甲旁亢进，并伴有慢性肾病，长时间低钙元素刺激使甲状腺出现自主功能，导致三发甲旁亢进的发生甲旁减最常见于颈部手术，也可由腺体自身免疫破坏或其他罕见疾病引起。Michels TC、Kelly km.parathyroiddisorders.amfam physician.2013 aug 1.5； 88(4):249-57.6， 甲状旁腺疾病分类甲状旁腺机能亢进Hyperparathyroidism原发性Primary家族性家族(hereditory ) 继发性Secondary三发性

3、Tertiary甲状腺功能低下症Hypoparathyroidism原发性假性Pseudo Hypoparathyroidism假性Pseudo Hypoparathyroidism.7， 原发性甲状腺机能亢进症PHPT，原发性，原发性， primaryhyperparathyroidsm (phpt ) ischaracterisedbyanipproppritateoproductionoproductoproductoproductopro accompance hypercalcinuria，hypophosphatemia， 以及hypophosphuria.phptisusuall

4、yasporadicdisease、afamilalilhyperparathyoidsyndrome (fhpt ) is诊断. 9， 系列hyperparathyroidisaclinicallyandgenetillyheterogeneousgroupofdisordersincluding : men 1， MEN2A men4系列hypocalciurichypercalcemia (fhh ) nenatalsevierehyperparathyroidsm (nsh CPT ) hyperparamthyroidsm-jawtumorsyndrome 家族lialisolate

5、dhyperparathyroidsm (fihp ) amongthedifferentvaritiesofhereditaryhpt men1- hptismostfrequentlquent和carriestheummullydiagnosisofhpt-jtsyndromeisimportantof 比例、类型、Pepe J、et al.sporadicandhereditaryprimaryhyperparathyroidm.jendorinolinvest.2011 jul； 34(7 Suppl):40-4 .1.0、病理分类、单一腺瘤的多个腺体增生，多见于MEN1、三发性甲胁亢

6、进等腺癌：少见，多见于术后诊断，易复发，1.1、临床表现，本病多见于2050岁，女性多于男性的约2倍。 发病缓慢，经常发现肾结石的人，有以骨痛为主要症状的人，有血中钙元素过高而呈现神经功能症的人，有发现多发性内分泌腺瘤的人，也有经常没有症状的人。1.2、临床表现、高血压钙元素低血磷组早期症状，常被忽视。 1 .消化系统有胃食欲不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状。 部分患者伴有十二指肠溃疡，血中钙元素可能过于刺激胃黏膜，与分泌细胞胃分泌细胞素有关。 伴有胰岛瓦斯气体微调器时，如桌艾综合征(ZollingerEllisonsyndrome )，消化性溃疡顽固难治，部分患者可能伴有多发性胰腺炎，原因

7、不明，可能是胰腺沉积钙元素盐，胰管闭塞。1.3、2、肌肉四肢肌肉松弛，张力减退，患者易疲劳。 心动过缓、心律不齐、心电图显示QT段缩短。1.4、3、泌尿系因血中钙元素过高排出尿中钙元素，患者常多尿、口渴、多饮，尿结石发生率高，一般在6090之间，临床上有肾绞痛、血尿或继发泌尿道感染，反复发作可引起肾功能故障。本病所引起的尿结石特征为多发性、反复发作性、两侧性，结石有增加、增大等活动现象，肾实质钙元素盐沉积的肾小管内钙元素盐沉积和质钙元素盐沉积可导致肾功能衰竭。1.5、4、骨系症状早期有骨痛，位于背部、脊椎、臀围、胸肋骨处和四肢，伴有压痛。 下肢不能支撑重量，行走困难，多误诊为关节炎、肌肉病变等

8、疾病延长后出现骨骼畸形(部分患者仍有骨局部隆起等骨囊表现)。 身高很短，因病理性骨折，卧床不起。1.6、5等少数病例出现幻觉、偏执症、多发性内分泌腺瘤型(伴有瓦斯气体微调器、垂体腺瘤、甲状腺腺瘤时称为胃肠类癌瘤、Wermer综合征)和型(Sipple综合征：嗜铬细胞球瘤、甲状腺髓样癌伴有甲状腺机能亢进症)等精神症状。1.7、实验室检查：血钙元素：早期血钙元素增多，对诊断最有意义。 血中钙元素多次超过2.75mmol/L时，应视为疑似病例。 早期病例血药钙元素增加的程度轻，呈波动性，因此应多次重复测定。 血药钙元素一直维持在正常水平，在本病中极为罕见。 但在肾功能衰竭时，若黄磷上升而降低血钙元素

9、，血中钙元素浓度、血清甲状腺激素浓度与甲状腺肿重量之间存在平行关系。1.8、黄磷大多低于1.0mmol/L(3.0mg/dl )，但诊断意义并不如钙元素高，尤其是晚期病例肾功能减退时，难排泄磷而使黄磷上升。 血清甲状旁腺素测定血清iPTH及血中钙元素，原发性甲旁亢进症需要手术治疗，高钙元素的原因还需要进一步检查。 在病理证实的原发性甲旁亢进症中，9.0患者的血清iPTH和钙元素明显高于正常值。 只有血中钙元素升高，iPTH几乎不升高时，应考虑癌和其他原因引起的血中钙元素增加，续发性甲旁亢进时的血中iPTH也明显升高，但血中钙元素大多正常或低。1.9、尿钙元素、磷排泄量增加，主要是血中钙元素过高

10、，则血管球过滤增加，相对地低血中磷、尿磷的排泄量升高，血酸碱磷酸酯酶(反应骨骼形成指标)也明显上升。 尿中cAMP及羟脯氨酸排泄增多，后者是骨吸收敏感的指标，2.0，影像学检查，99mTc扫描发现了85-100%的甲状旁腺瘤。 CT、MRI、医学超声、2.1、Wang、et、al. J Clin Endocrinol Metab、june2013、98(6):2218-2222、2.2、诊断与鉴别诊断、骨痛、泌尿道结石多发骨折血钙元素、PTH定位检查的继发性：慢性肾、2.3、治疗、手术探查和治疗内科治疗的限多饮水钙元素双磷酸盐、2.4、甲状旁腺危象(高钙元素危象)、重度高血压钙元素3.5-4m

11、mol/L无力、厌食、恶心、呕吐、脱水、意识变化、昏迷、2.5、生理盐溶液：每24小时静脉滴注1000ml。 注意，肾功能利尿剂：在一盏茶补充血容量的基础上，科室给予速尿，40-100mg，每26小时静注或口服。 一天的最大量在1000mg以下。 降钙素：降低骨钙元素的释放。 密钙元素呼吸100-200u bid二磷酸盐透析、2.6、继发甲状腺机能亢进，多种原因引起低钙元素血症，刺激甲状腺增殖肥大，分泌细胞过多PTH除肾功能衰竭、Vit D缺乏常见的2.7、三发性甲状腺机能亢进、继发甲状腺机能亢进外，还能促进大多数甲状腺增殖， 或腺瘤，自主分泌细胞过多PTH少见的治疗手术切除钙元素易感性接纳体

12、激动剂casragonistcinacalcethydrochloride盐酸西那卡塞25-30mg/片，提高钙元素敏感受体对细胞外钙的敏感性，降低PTH水平，降低血浆钙浓度由2.8、甲状旁腺功能减退症、Hypoparathyroidism、2.9、甲状旁腺荷尔蒙激素(PTH )分泌细胞减少和功能故障组成的临床症状组。 主要表现为低钙元素、高磷、PTH减少或反应缺陷，神经肌肉兴奋性增高，3.0、病因、PTH分泌细胞不足颈部手术后：供血不良的特发性：早发型：先天性甲状旁腺发育障碍。晚期发病型：自身免疫破坏？ 散发例的功能性甲状旁腺功能低下症：重度低镁血症PTH抵抗(假性)，3.1，早期发病型：先

13、天性甲状旁腺胚胎发育障碍。 常合并细胞免疫功能低下血清，检测甲状腺抗体、肾上腺抗体多发内分泌腺缺陷有家族史，3.2、病理大姨妈，临床生化特征：低钙元素高磷PTH减少：骨钙释放减少肾排磷减少1，1， 25-(OH)2D3减少与低血钙元素相对，尿钙元素排泄增加尿cAMP减少颅内基底神经节钙化白内障，3.3，临床表现，神经肌症状依赖于低钙元素的程度、速度和时间症状，主要表现为指端和口周麻痹、刺痛的手脚和面部的肌肉痉挛， 痉挛长期低的钙元素是锥体外系症状癫痫Trousseau和Chvostek征象阳性，3.4，临床表现，精神症状：烦躁，容易兴奋，抑郁症白内障ECG QT延长儿童发病者：牙钙化不全智力障

14、碍皮肤，毛发，3.5，实验室和辅助检查血液钙元素为2.0mmol/l血磷上升PTH水平为1， 25-(oh)2d3水平下降，3.6、实验室和辅助检查、尿尿钙元素、尿磷、尿cAMP排出减少，点滴外来性PTH上述指标明显增加，头颅x线x光片、CT扫描ECG脑波、3.7、多发化学基底部钙化、3.8、诊断和鉴别诊断症状：手足痉挛低钙高磷PTH下降或外源性PTH点滴后尿磷、尿cAMP显着增加假性甲状旁腺功能减退： PTH上升外源性PTH点滴后尿磷不增加，伴其他发育异常的其他低钙元素痉挛：使以碱中毒、3.9、治疗、钙元素剂和维生素d补充为主的靶血钙元素接近正常和云同步， 为避免处理高尿钙元素手脚痉挛发作期

15、，立即静脉注射1.0 %糖酸钙1.02.0 ml，缓慢超过1.0分钟，在50-100ml 500mlNS的1.0 %糖酸钙中肌肉注射地西泮/苯妥英钠，治疗40年， 能够使钙元素4.0含在间歇期高钙元素低磷食品的长期维生素D1骨化醇或骨化三醇0.25-1.5ug /日钙元素：元素体钙元素0.5-1.0g/日碳酸钙元素中。 4.1、假性甲状旁腺功能减退症和假性甲状旁腺功能减退症、pseudohypoparathyroidismpseudohypothyroidm、4.2、特征显性遗传性疾病PTH接纳体缺陷均有甲状旁腺功能减退的表现，PTH正常或上升伴有先天性发育异常的假性， 只有体型异常，没有生化

16、变化，有TSH、糖皮质激素等抵抗，4.3、假性甲状腺功能减退Pseudohypoparathyroidism，PHP 1940s初期Fuller Albright对肾脏生物活性PTH的反应PHP为2型PHP -I型， PTH对尿磷和cAMP的排放是PHP -型，PTH对尿磷的排放是有限的，尿cAMP的排放是不受限制的，4.4，PHP-Ia型：几种荷尔蒙激素抵抗Albright遗传性骨营养不良(albrighthereditaryosteodystrphy 查询密码Gs的GNAS基因的失活突然变异PHP-Ib型只是PTH抵抗，没有AHO表达，与Gs活性n、GNAS的记忆缺陷有关。 PHP -型PRKAR1A- cAMP依赖的酪氨酸蛋白激酶调节亚单位变异PTH和其他荷尔蒙激素抗逆性骨营养不良尿cAMP不受影响，4.5、albrighthereditaryosteodystrongphy (Aho )