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文档简介

1、a,1,ANCA相关血管炎,a,2,系统血管炎,原因不明的大类,血管炎性破坏为基本病变,引起相应组织器官缺血,炎症,坏死的全身结缔组织疾病。SLE、RA等许多自身免疫风湿病以血管炎为特征,为次要血管、a、3、系统血管炎命名分类(Chapel Hill,1994)、大血管大细胞(颞)动脉炎Takayasu动脉炎、血管结节性多动脉炎(经典结节性多动脉炎) 由于预后基本一致,目前WG,MPA和CSS统称为ANCA相关血管炎,a,6,多系统侵犯,肾脏:血尿,蛋白尿,ARF可能缓慢发生,激进性肾炎大部分是郑智薰尿性免疫病理学和电子显微镜微量或阴性,a,7,肺,肺。 外耳道流出(脓)鼻炎炎、鼻窦炎、鼻息肉

2、、鼻甲肥大脓或血性分泌物、鼻出血、鼻痂、鞍颈喉管炎、声门狭窄、气短、气短、声嘶、a、9、周围神经系统多发性单一神经神经系统肺肾综合征长期不治疗的肺炎症和出血,肾功能下降不平行的贫血诊断方法活检血管炎pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性,a,11,a,12,诊断标准美国风湿病学会1990年制定的威格氏肉芽肿,WG, 腿部肌肉压痛单个或多个神经疾病舒张期压力90mmHg血要素氮或肌酐升高血清HBV标记阳性动脉造影异常活检显示,10个小动脉炎症中至少3个泛(包括MPa),a,14,过敏性肉芽肿性血管炎(CSS),哮喘历史血液嗜酸细胞增多10%单个,10% 糖皮质激素免疫抑制剂甲泼尼龙(MP)冲击疗法肺出血小动脉/或肾小球毛细血管49纤维素坏死新月肾小球肾炎7-15mg/kgd (0.5-0.8/d) X 3,1-1 抗GBM抗体急性肾功能衰竭的血浆置换疗法(PE)依赖透析肺出血的高容量甘油疗法(IVIG)具有免疫抑制作用,提高了身体的免疫力,暂时无法使用感染、虚弱等免疫抑制剂的人的一

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