ANCA相关小血管炎的诊断和治疗

1、ANCA相关小血管炎的诊断与治疗、内容、中国ANCA相关小血管炎的特征临床表现治疗、原发性小血管炎、韦格纳肉芽肿病(WG )变态反应性肉芽肿性血管炎(CSS )显微镜下型多血管炎(MPA )变态反应性紫斑致病性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞崩解性血管炎、jen nette et al.arthritis r 37:187-192，最近的变化WG-GPA :肉芽肿性血管炎CSS-egpa :嗜酸性肉芽肿IC GPA anti-GBM disease (抗血管球基底与ANCA相关的小血管炎的肾脏病理分型是根据血管球病变(50% )使正常细胞新月体硬化，包括Bajema、IM、etal.japans

2、nephrol.2010； 21336501628-3.6 .与anca相关的小血管炎的特征是疾病构成和纬度北欧： GPA南欧： MPA亚洲中国和日本： MPA疾病构成-北大医院GPA :337/426 (20.4 % ) egpa :/426 (79.1 % ) ANCA的目标抗原北大医院MPO : pr3=21:32 (6. 7335301 )，新g，et al.clin诊断lab immunol.2004； 1.1 (3) :559-6.2之星39:1401-1405 Chen M，etal.postgradedmedij2005； 813360723-727 GPA :89 8.9 (

3、60.7 % ) canca/pr :34/8.9 (38.2 % ) mpo-anca:mpavs.gpagpagpa肾脏慢性病变程度轻新月体少(p0.01 )正常血管球多(p0.01 )，Chen et al. Kidney Int 2005； 68:2225-2229 Chen M、et al. NDT 2007； 22(1):139-45，老年人的特征，99/234(42.3% )是老年人vs中青年抗MPO抗体： 94.9 % vs.80.0 % MPa:79.8 % vs.50.4 GPA:18.2 % vs.37.8 %肺损伤重：发病和继发感染年龄87(4):203-209，我国以

4、抗MPO抗体为主，是我国与ANCA相关的小血管炎的特征，误漏诊现象到ANCA检查的平均时间为237.6 (3-1460 )天，中位数为6.0的23.2%，3.0天内确诊为11.0%，确诊为1年的肾脏、肺11(3):559-62 Wang Y，etal.experiencegerontology2004； 39:1401-1405 Chen M，etal.postgradedmedij2005； 813332863-727，中国ANCA相关小血管炎，误诊漏诊较多，如何解决？ 提高认识，综合诊断思维的临床和病理表现为熟悉诊断标准规范化的ANCA检查，内容，我国ANCA相关小血管炎的特征临床表现为诊

5、断治疗，ANCA相关小血管炎的临床表现，中老年主要表现为非特异性的发热、无力、体重下降的多器官损害实验室检查，临床上怀疑是罹患癌症、易损性疾病的人， 肺损伤的表现90%肺50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸困难胸部阴影，结节和空洞感染，肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿，小血管炎肾损伤、血尿、蛋白尿、RPGN隐性发病，非尿性误诊为CRF免疫病理和电镜Pauci-immune 光镜襞坏死新月体形成病变不平行，头颈部病变的表现，眼“红眼病”，光泪，视力低下耳：中耳炎：耳鸣，听力下降鼻鼻旁窦炎，鼻甲肥大咽炎，声门下狭窄，其他脏器障碍，周围神经系统：约50%多发性单神经炎感觉过敏，钝感关节肌肉

6、疼痛皮肤-皮疹，溃疡，坏疽，坏疽因食道炎、溃疡、出血前列腺炎、睾丸炎、1.6、董x、M/40、腹痛、尿淀粉酶诊断为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。 后出现镜下血尿、肾病综合征。 肾活检：病灶坏死性血管球肾炎，ANCA阴性，荷尔蒙激素前胃通用相机检查食道炎，胃炎，泼尼松龙后2.5个月胃通用相机正常，复查陈261荷等。中华肾脏病杂志2002 18(3):230-231， 5、5年后中止成功，8年后复发，实验室检查，一般指标ESR高于100mm/h，CRP() Hb低，WBC和PLT高的C3正常或低的专一性指标-ANCA IIF ELISA的诊断、治疗指导、复发的判断，内容中国ANCA相关小血管炎的特征

7、临床表现在美国，1990年用GPA分类诊断标准、鼻和口内炎、口腔溃疡、脓性和血性鼻分泌物x线发现结节、固定性浸润和空洞尿沉渣发现镜下血尿(5RBC/HP )，或RBC管型活检发现动脉壁，在动脉周围和血管外部有2个肉芽肿性炎症，可以诊断为GPA cANCA/抗PR3抗体阳性吗、1990年根据美国PAN和MPA的诊断标准，体重下降4kg的网状蓝斑睾丸痛或压痛肌肉疼痛、乏力、腿肌压痛单一或多神经病变舒张压90mmHg的血尿素氮或肌酸酐升高血清HBV标记阳性动脉造影异常活检，小动脉炎症1.0本中至少3本为PAN (包括MPA )、 可考虑变态反应性肉芽肿性血管炎(EGPA )的哮喘史血嗜酸细胞能提高1

8、0%的单神经炎，诊断为多发性单神经炎游走性或短暂性肺浸润性病灶副鼻旁窦炎病理血管壁和血管壁外嗜酸细胞浸润，进而肉芽肿变成4/6阳性，那么如何诊断与ANCA相关的小血管炎呢？ 临床表现非特异性症状：发热、乏力、体重下降：易损性疾病多器官损害是否符合诊断标准？ 病理学证据：金标准ANCA pANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体： 99%、综合分析、一元论？ 如何判断病情的活动？ 临床病理表现BVAS积分高滴度ANCA的其他指标ESR，CRP ()，BVAS积分系统可分为9种或系统(6.3 )全身非特异性表现(3)皮肤(6)耳鼻咽喉(6)肺(6)心血管(6)胃肠(9)肾脏(1.2 )神经

9、系统(9)，耳鼻咽喉无0鼻分泌物/鼻塞2鼻旁窦炎2鼻出血4鼻痂4外耳道溢液4中耳炎4新发听力下降/耳聋6声嘶哑/喉头炎2声门下障碍6，BVAS判断2.5高风险复发吗？ 缓解期再次出现症状，如何与感染鉴别？ 症状与首次发病一致： 70%降钙素原ANCA是否再次阳性，滴度增加了4倍的ESR和CRP是否上升？ Chen et al. J Rheumatol 2008； 35:448-450，内容涉及我国ANCA相关小血管炎的特征临床表现治疗、诱导ANCA相关小血管炎的治疗战略、缓解治疗，长期保护肾功能减少复发，维持缓解治疗，尽快特罗尔炎症谋求完全缓解，治疗目标为，副作用减少， 诱导治疗：泼尼松龙量：

10、1mg/kgd 4-6周10-15mg/d维持CTX口服：2-3mg/kg d静点： 0.5-1.0g/m X 6或2周/次x 6，一线治疗方案MP冲击适应症：新月体肾炎、肺出血、其他内脏重症血管炎0.5g/d 合并抗GBM抗体血浆置换有助于ARF患者脱离透析PE vs. MP: 69% vs 49%，诱导缓解期感染问题，成为住院前或3个月死亡的主要原因荷尔蒙激素vs细胞球毒或免疫抑制剂，谁更危险？ 和免疫缺乏很像吗？ 真菌蔡氏肺孢子菌混合感染检测t细胞球计数，CD4 T细胞球计数防治？ 复方新胺？ 2# Biw，3.0，老年人药物接触剂量调整，泼尼松龙： 40-60mg/d 4-6周减半？ 1.2周1.0毫克/d？ 有效的最小接触剂量CTX :年龄，肾功能衰竭透析患者减半，保持姑息治疗，荷尔蒙激素：除少量或