肾病综合症ppt课件

1、。1，2、3，肾病综合征，4、神经系统疾病的分类、病因、病理生理、病理类型、临床特点、并发症的诊断和预后的鉴别诊断和治疗，主要内容，综上所述，肾病综合征不是一种独立的疾病，而是一种由多种不同原因引起的肾小球疾病。分类：原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。诊断的两步：1 .是肾病综合症吗？2.小学还是中学？特征性临床表现：(三高一低)大量蛋白尿(3.5g/d)低血浆白蛋白(Alb30g/L)水肿和高脂血症，诊断标准，必要条件，“三高一低是特征性的，一高一低必须具备”，7，由多种不同病理类型引起的肾小球疾病，疾病原因ns的分类及其病因，病理生理学，病理类型，临床特点，并发症的诊断和预后的鉴别诊断和

2、治疗，主要内容，10、病理生理学、大量蛋白尿、电荷屏障、分子屏障、血浆蛋白变化、肝脏蛋白合成丧失；胃肠水肿；其他蛋白损失水肿降低血浆胶体渗透压；RAS系统的激活和抗利尿激素的分泌增加了肝脂蛋白的合成，减少了肝脂蛋白的分解。，(30 g/L)，13，最突出和常见的体征为水肿胀、血浆胶体渗透压降低(肾病性水肿)、有效滤过压(毛细血管压、组织液胶体渗透压)(组织液静水压力、血浆胶体渗透压)、低血容量、水和钠潴留等。14、血浆蛋白变化、肝蛋白合成丢失(主要原因)、肾小管分解蛋白增加、胃肠水肿、蛋白摄入不足、低白蛋白血症、其他蛋白丢失、免疫球蛋白、抗凝血因子、金属结合蛋白、甲状腺素结合蛋白等。(30克/

3、升)，15、低白蛋白血症、血浆胶体渗透压、肾素血管紧张素系统、抗利尿激素、水肿、大量蛋白尿、水渗入间质、肝脏脂蛋白合成、外周组织分解代谢、高脂血症、脂质损失调节、钠重吸收、H2O重吸收。NS的分类，原发性NS的病因、病理生理、病理类型和临床特点，并发症的诊断和预后的鉴别诊断和治疗，主要内容，17，原发性肾病的病理类型，系膜增生性肾小球肾炎伴轻微病变，局灶节段性肾小球硬化，膜性肾病，系膜毛细血管性肾小球肾炎，18，临床表现为轻微病变，常见于儿童(80%)；表现为典型的肾病综合征；无血尿，无持续性高血压和肾功能不全；90%的病例对激素敏感(约2周)。复发率高达60%。它可以进化成FSGS的MsPG

4、S。19，光镜下微小病变肾病的病理特征正常。免疫荧光显示没有免疫球蛋白沉积。电镜显示肾小球内脏上皮细胞(足细胞)的足突融合。我国系膜增生性肾小球肾炎的临床特征非常突出，占原发性肾小球肾炎的30%。这在青少年中更常见，男性多于女性。免疫病理学分为IgA肾病和非IgA肾病。50%有前驱感染(24-72h)；非IgA约50%，IgA约15%；血尿(IgA100%，非IGa 70%)；对治疗的反应取决于病变的严重程度。23.系膜增生性肾小球肾炎的病理特征。光镜显示系膜细胞和系膜基质弥漫性增生。免疫荧光免疫球蛋白以颗粒形式沉积在系膜区和毛细血管壁。IgA肾病：IgA和C3主要沉积。非IgA肾病：主要沉积

5、IgGIgM和C3。电镜显示系膜区和上皮下区有电子密度沉积。24岁，25，26，27，28，29岁，30岁，31，发生于青春期男性的局灶节段性肾小球硬化的临床特征；NS是主要的临床表现。血尿(70%)；大多数患者伴有高血压和肾功能下降。有些病例可以由微小病变转变而来；30.50%激素治疗是有效的，但明显的效果是缓慢的；激素抵抗被确定为足够的激素在6个月内无效；环孢素可用于激素效果不佳的人。32，局灶节段性肾小球硬化的病理特征，光镜显示肾小球变为局灶节段性硬化；系膜基质、毛细血管闭塞和球囊粘连增加；相应的肾小管萎缩和肾间质纤维化。免疫荧光(IFM) IgM和C3在受影响的节段中成团沉积。肾小球硬

6、化区电子显微镜电子密度累积。肾小球上皮细胞在足突中广泛融合。33，34岁。35岁。36，37岁。38岁。膜性肾病的临床特征常见于中老年人(45岁)，男性多于女性。发病是隐蔽的，很少有前驱感染；约有80%的人表现出神经退行性变，占中国原发神经退行性变的2530%。一般无肉眼血尿，30例伴有镜下血尿。早期通常没有高血压和肾功能损害；血栓形成和栓塞并发症易发生，肾静脉血栓形成的发生率可高达4050，应积极给予抗凝和溶栓治疗，病情进展缓慢，510年后肾功能逐渐出现损害。约2035名患者(约1/3)可自行缓解临床症状。大多数患者在治疗后可以达到临床缓解。39，膜性肾病的病理特征，光镜下肾小球基底膜增厚；

7、上皮免疫复合物形成“指甲样”变化；肾小球内无明显细胞增生。免疫荧光抗体和C3沿肾小球基底膜以微粒形式沉积。电镜显示，肾小球基底膜上皮侧排列有序，有电子致密物。40岁。41，42，43，44，45岁。46岁。47岁。系膜毛细血管性肾小球肾炎的临床特征在年轻人中比在女性中更常见。30%的患者有前驱感染。大约5060显示ns；约30例表现为急性肾炎综合征；少数表现为无症状血尿和蛋白尿；100例伴有血尿，少数为阵发性肉眼血尿。在5070例患者中，血清C3持续下降(低补体血症)，肾功能损害、高血压和贫血出现早。大约50例在发病后10年内发展为慢性肾功能衰竭。48，系膜毛细血管性肾小球肾炎的病理特征，光镜

8、下，系膜细胞和间质增生，并插入肾小球基底膜和内皮细胞之间，形成“移行带”。免疫荧光抗体/C3以颗粒形式沉积在系膜区和毛细血管壁。电子显微镜下可见皮下和系膜区电子致密沉积物。嘿。49岁。50岁。51，52，53，54，55，56，57岁。58岁。59，60岁。61，神经系统分类和病理生理学起源急性肾衰竭中由蛋白质和脂肪代谢紊乱引起的血栓形成和栓塞的并发症。63，1。感染：危害：感染是肾病综合征的常见并发症和主要死亡原因，可影响肾病综合征的疗效，导致肾病综合征的复发。原因：蛋白质营养不良造成大量蛋白质流失；免疫功能障碍；使用糖皮质激素、细胞毒性药物等。常见感染部位：呼吸道、泌尿道和皮肤。一般情况下

9、，不推荐使用抗生素来预防感染，但一旦发生感染，应选择无肾毒性的有效抗生素进行治疗。血栓形成和栓塞：原因：肾病综合征中的高凝状态。血液粘度增加：有效血容量减少和高脂血症；凝血、抗凝和纤溶系统失衡：凝血因子合成丧失，抗凝因子和纤溶酶原合成丧失；超血小板功能；利尿剂和糖皮质激素的使用：加重高凝状态。常见部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管和脑血管。嘿。65，其中肾静脉血栓形成RVT的临床表现取决于阻塞静脉的大小、血栓形成的速度、血流阻塞的程度和侧支循环的形成。典型表现为：患侧腰骶疼痛或腹痛；尿液异常、血尿和蛋白尿；肾功能异常、双侧肾静脉干内有大血栓可导致急性肾功能衰竭；患病的肾脏增大了

10、。急性肾功能衰竭：原因和机制：肾灌注不足：有效血容量不足；肾衰竭前；扩容利尿的治疗是有效的。高肾间质水肿压迫肾小管；大量蛋白管堵塞肾小管，使肾小管腔内的高压肾实质肾功能衰竭；扩张和利尿无效。双侧肾静脉血栓形成。表现：50岁以上，轻度病变，无明显少尿和无尿诱因。肾外因素：肾前血流动力学变化，如失血/失水/低血压；肾静脉血栓形成(腰肋区疼痛和腹痛，伴有不同程度的血尿增加，随后肾功能下降)；尿路梗阻；肾毒性药物的影响(药物诱导的急性间质性肾炎)。2.肾内因素：肾间质水肿压迫肾小管，使管腔变窄，尿流减慢；蛋白管型阻塞肾小管；肾素分泌增加，肾血管收缩，血流量减少；一些因素导致肾缺血或肾毒性，导致急性肾小

11、管坏死；急性肾小球肾炎是肾病的主要疾病，肾功能迅速下降。单个肾实质AFR常发生在肾病复发时，无任何诱因，大多无低血容量，用胶体液扩张往往无利尿作用。年龄50岁以上，病理为多囊卵巢综合征、多囊卵巢综合征、多囊卵巢综合征、肾小球肾炎、肾小球肾炎和新月体肾炎。蛋白质和脂肪代谢障碍：长期低蛋白血症：营养不良、生长迟缓；免疫球蛋白减少：人体免疫力低，容易引起感染；金属结合蛋白丢失：电解质紊乱(钙、铁)；内分泌结合蛋白缺乏：内分泌紊乱；药物结合蛋白减少：血浆游离药物浓度增加。高脂血症：增加血液粘度，促进血栓形成和栓塞；增加心血管并发症；促进肾小球硬化和肾小管间质病变。高脂血症是肾病综合征患者肾功能损害进展

12、的危险因素，高脂血症会加重肾小球硬化。越来越多的报告显示肾病综合征患者患冠状动脉粥样硬化和心肌梗死的风险增加。肾病综合征患者的高甘油三酯血症是冠心病的独立危险因素。70，肾病综合征的分类和病因，病理生理学，病理类型，临床特征，并发症的诊断和预后的鉴别诊断和治疗，主要内容，71，肾病综合征的诊断，肾病综合征的病因的确认(不包括继发性和遗传性因素)，并发症的确定，72，鉴别诊断，过敏性紫癜，狼疮性肾炎，HBV相关肾炎，糖尿病肾病，淀粉样变性，多发性骨髓瘤，需要鉴别诊断的继发性神经系统疾病的原因如下：1 .过敏性紫癜肾炎是青少年常见疾病，有助于鉴别诊断。有典型的皮肤紫癜，可能伴有关节痛、腹痛和黑粪。

13、血尿和/或蛋白尿通常发生在皮疹后约14周，这有助于鉴别诊断。系统性红斑狼疮：发生于青少年和中年妇女。多种自身抗体可根据多系统损害的临床表现和免疫学检查进行检测，一般不难明确诊断。乙型肝炎病毒相关性肾炎：中国的诊断基于以下三点：血清HBV抗原阳性；患有肾小球肾炎，可排除继发性肾小球肾炎如狼疮性肾炎；肾活检切片中发现的HBV抗原是我国乙型肝炎的高发区。乙型肝炎患者、有蛋白尿或肾病的儿童和青少年，尤其是膜性肾病患者，应被严格排除在外。糖尿病肾病：糖尿病病史和特征性眼底改变在中老年人中很常见，NS在病程超过10年的糖尿病患者中很常见。微量白蛋白尿的排泄在早期增加，糖尿病病史和特征性眼底改变有助于鉴别诊

14、断。肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾、肝和脾。原发性淀粉样变性常经肾活检确诊，主要累及心脏、肾脏、消化道(包括舌)、皮肤和神经；继发性淀粉样变常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾、肝、脾等器官。当肾脏受累时，其体积增大，通常表现为肾病。肾淀粉样变性通常通过肾活检(刚果红染色)来诊断。骨髓瘤肾病：多发于中老年人，具有多发性骨髓瘤特有的临床表现，如骨痛、血清单球蛋白升高、蛋白电泳M带及本周尿蛋白阳性，骨髓表现为原始和未成熟浆细胞异常增生(占核细胞的15%以上)，伴有质的改变。多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现NS。骨髓瘤的上述特征性表现有利于鉴别诊断。79，肾病综合

15、征的分类和病因，病理生理，病理类型，临床特点，并发症的诊断和鉴别诊断，治疗和预后，主要内容，80，肾病综合征的治疗，一般治疗，对症治疗，免疫和炎症反应的抑制，主要治疗，降脂治疗，抗凝治疗，中药治疗(雷公藤多甙)，并发症的预防和治疗，一般治疗，对重度水肿和低蛋白血症患者的优质蛋白饮食(。确保足够的热量(3050千卡/千克天)；低盐饮食(3gd)；多吃含有多不饱和脂肪酸(植物油和鱼油)和富含可溶性纤维(粗粮和豆类)的食物。82，对症治疗，利尿剂和消肿药噻嗪类利尿剂(氢氯噻嗪)，保钾利尿剂(甲氨蝶呤，螺内酯)，袢利尿剂(呋塞米，布美他尼)，渗透性利尿剂(右下，淀粉血浆)提高血浆胶体渗透压(血浆，白蛋白)，83，一些利尿剂由于其高渗作用，肾小管上皮细胞变性坏死，并诱发“渗透性肾病”。血浆制品不应注入过多。它导致肾小球高滤过和肾小管高代谢，造成肾小球脏层和肾小管上皮细胞损伤，可能影响激素的疗效，损害肾功能。心脏病患者应小心避免因血容量急剧膨胀而导致的心力衰竭。利尿作用不