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文档简介
1、。1,王付真,龙岩市第一医院肾内科,2015年9月,病例讨论,2,一般资料,患者:张* *性别:男年龄:39岁职业:教师,3,病史,突然昏迷2小时,然后抽搐1小时。(2015年3月22日)入院前2小时在浴室洗澡时突然昏迷,持续10多分钟后逐渐清醒,伴有头晕。入院前一小时(在去我们医院的路上),他再次陷入昏迷,伴有左脸和上肢抽搐,眼睛朝上,下巴紧闭,舌头被咬,嘴唇发绀。他好转了大约1分钟,逐渐恢复了知觉。他去了我们医院,测得血糖为15.2毫摩尔/升。他因“继发性癫痫”入院。过去:三天前,没有明显的诱因,左眼模糊变形。今天,右眼也发生了类似的情况。我去了我们医院的眼科,但是没有眼底出血或渗出,所以
2、我计划做头部核磁共振检查。个人历史:机会性饮酒和拒绝吸烟的历史。没有特殊的婚育史和家族史。5。住院体检:T:36.7,P: 100次/分钟,R: 18次/分钟,血压:168/96毫米汞柱,神志清醒,言语清晰,双侧瞳孔直径3毫米,对光反射敏感,对颈部有轻微阻力,肌力和四肢肌张力正常。6,医院诊断,1。症状性癫痫,2。颅内感染,3。视力模糊,4。高血压,5。糖尿病,7。辅助检查,脑脊液常规:无色澄清,潘氏试验弱阳性;生化参数:肌酐、888微克/升、二氧化碳8.5毫克/升、糖19.88毫克/升、肌酸激酶1096微克/升、肌红蛋白673.5纳克/毫升和乳酸脱氢酶548微克/升;CK-MB86IU/L酮
3、体阴性血常规:白细胞31.23克/升,含氮1%,血红蛋白136克/升;尿沉渣:潜血3,红细胞328/微升,白细胞105.9/微升,蛋白质4,尿糖3;8,辅助检查(考虑到急性肾损伤,3.23转到肾脏科),生物化学:白蛋白31.2克/升,肌酐869毫摩尔/升,二氧化碳20.8毫摩尔/升,糖4.5毫摩尔/升,CK10041U/升,肌红蛋白253.31毫克/毫升,CK 24小时尿蛋白定量:3709毫克/天眼科会诊:基底乳头水肿,边界不清,视网膜大量出血和渗出,9,辅助检查,三项指甲工作iPTH:152.3微克/升;尿蛋白电泳:(肾小球性蛋白尿),10,辅助检查,介入检查:阴性;完全免疫:阴性;ANCA
4、:否定的;血清免疫固定电泳:阴性;11,辅助检查,皮质醇(8:00)1202 nmol/L;(16:00):1750 nmol/l以上;(0:00): 1664nmol/L .(皮质醇增加,节律异常)仰卧位醛固酮和高血压:正常。12,辅助检查,彩色多普勒超声:肾皮质回声增强;肾动脉彩色多普勒超声:双肾动脉阻力指数增加;胸片:左下肺炎症;肾上腺CT:左侧肾上腺轻度增厚;脑桥有异常信号。入院后测得的血压高达215/159毫微克,经降压、抗氧化、改善循环、抗感染、血液透析、抗癫痫和酸纠正治疗。14,思考1:诊断?15,思考1:诊断?16岁,思考1:诊断?17岁,思考1:诊断?1。肾动脉狭窄或库欣综合
5、征恶性高血压和高血压危象癫痫横纹肌溶解症急性肾损伤2。肾动脉狭窄或库欣综合征恶性高血压和高血压危象癫痫和恶性肾动脉硬化性肾功能不全3。急性肾炎或IgA肾病的急性/慢性肾损伤,恶性高血压和高血压危象伴高血压,癫痫酶学升高,18岁。肾穿刺病理报告显示,KDIGO引导新月体50%以上称为新月体。19岁,思考1:诊断?20、新月体IgA肾病、肾功能不全、恶性高血压、肌酶升高、最终诊断、高尿酸血症、癫痫、眼底出血、压力引起的皮质醇分泌异常、21、概念、22、概念、23、概念、KDIGO肾病指南:1。免疫抑制剂疗法不推荐用于肾小球滤过率为30毫升/分钟的IgA肾病患者,但肾功能迅速恶化的新月体IgAN除外
6、;2.激素CTX疗法被推荐用于快速发展的新月体IgAN患者。25、思考2:治疗?新月体肾小球目前,有限的数据证明75%的患者肾功能可以恢复,至少在短时间内不需要透析治疗。26、思考2:治疗?往往是慢性病变!思考2:治疗是积极的还是保守的?循证证据:1 .克林肾,2000:鹤屋等。报告了45例进展性IgA肾病患者,主要为慢性疾病,随访3年。治疗组:激素CTX,对照组:一般支持治疗,28岁,思考2:治疗是积极的还是保守的?结果:两组患者的蛋白尿和肾功能下降均有统计学意义,提示免疫抑制治疗对IgA肾病伴严重病理损伤患者的肾功能有保护作用。思考2:治疗是积极的还是保守的?2013年医学评论:IgA肾病
7、中新月体肾炎的发病率较低,且没有关于其治疗的随机对照临床研究。据认为,如果在病理上出现慢性表现,如纤维新月体和间质纤维化,则治疗无效。30岁,思考2:治疗是积极的还是保守的?中国实用内科杂志2012(指南解读):新月体IgA肾病患者可考虑糖皮质激素联合CTX或血浆置换(但目前随机对照试验中的RCT证据有限)。31岁。思考2:治疗是积极的还是保守的?最新的KDIGO指南建议新月体肾炎患者应使用糖皮质激素联合环磷酰胺进行治疗。然而,该建议仅基于三项小规模观察研究,最大样本量仅包括34名患者。思考2:治疗是积极的还是保守的?中国肾脏病杂志,2013:尽管KDIGO指南建议对新月体肾炎进行强化免疫抑制
8、治疗,但考虑到IgA肾病的异质性和肾活检材料的局限性,仍认为临床决策应与临床实践相结合。思考2:治疗是积极的还是保守的?中国肾脏病杂志,2013:虽然不到50%的病变有新月体形成,但如果临床上肾功能进展迅速,应根据新月体IgA肾病的治疗原则进行治疗。思考2:治疗是积极的还是保守的?中国肾脏病杂志2013年:国际知名IgA肾病专家Feehally教授甚至认为,新月体含量超过10%、急性炎症反应明显、肾功能迅速发展的患者应接受包括糖皮质激素和环磷酰胺在内的免疫抑制治疗。思考2:治疗是积极的还是保守的?总结:1 .案例报告和小样本研究,许多不清楚的地方2。低发病率、多中心队列和临床试验。思考2:治疗是积极的还是保守的?治疗决策:1 .糖皮质激素CTX 2。密切观察随访肾功能。3个月后,肾功能没有改善的迹象。CTX停止了,荷尔蒙减少了。3
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