肾小球疾病ppt课件

1、湖北中医药大学荆州市第二人民医院-徐敏，西医，第四章泌尿系疾病，第二，目录，第一节肾小球疾病1，肾小球疾病概述2，急性肾小球肾炎3，急性肾小球肾炎4，慢性肾小球肾炎5，肾病综合征6林爽方面是以水肿、高血压、蛋白尿和肾功能障碍为特征的肾脏疾病。可分为主要、次要、遗传性三类，主要肾小球疾病占肾小球疾病的大多数，是我国慢性肾功能衰竭的最主要原因。5，(a)肾小球疾病概述大部分原发性肾小球疾病是免疫介导的炎症疾病。一般认为，免疫机制是补体、白细胞介素等炎症介质参与，导致肾小球损伤的林爽症状肾小球的发声机制。慢性进展中也参与了非免疫郑智薰炎症机制。6，(a)肾小球疾病概述-发病机制，1 .免疫反应：(1

2、)体液免疫循环免疫复合物(CIC)沉积in situs IC (in situs IC)通常被认为是肾小球系膜区域和/或皮下IC更多的CIC；基底膜上皮侧IC大部分是in situs IC。(2)细胞免疫，7，(1)肾小球疾病概述-发病机制，2 .炎症反应：(1)炎症细胞：主要是单核-吞噬细胞，n，e，BPC等炎症细胞，肾小球固有细胞(系膜细胞，内皮细胞，上皮细胞等)，对炎症的发生、发展也起积极作用。(2)炎症介质：补体C3，5-HT，h，PG，PAF，IL，TNF，LH，ET1，活性氧(O2-，H2O2)等。8，(1)肾小球疾病概述-病因，3 .郑智薰免疫机制的作用：(1)高血压，特别是肾毛

3、细血管高血压，(2)大量蛋白尿，(3)高脂血症，(9)原发性肾小球疾病分类，(1)。林爽分类：(1)急性肾小球肾炎(AGN) (2)急性肾小球肾炎(RPGN) (3)慢性肾小球肾炎(CGN) (4)无症状血尿或(和)蛋白尿(5)病理分型：(1)轻度肾小球病变，包括局部肾小球肾炎；(2)局部分型病变。(3)扩散肾小球肾炎、膜性肾病增殖肾炎：系膜增生性肾小球肾炎；毛细血管增生性肾小球肾炎；系膜毛细血管肾小球肾炎，也称为膜增殖肾小球肾炎；新月及坏死性肾小球肾炎。硬化性肾小球肾炎(4)未分类的肾小球肾炎，11，第一个肾小球疾病-急性肾小球肾炎，急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(AGN)是以急性肾小球肾炎综

4、合症为主要林爽症状的疾病组。急性发病患者主要有血尿、蛋白尿、水肿、高血压等林爽方面，可能出现原发性氮质血症。在链球菌感染后被称为急性肾小球肾炎的链球菌感染中很常见。12，(a)病因病机，1 .急性肾小球肾炎原因大部分是溶血性链球菌“肾炎菌株”(通常是a组12型和49型等)感染，也可能发生在葡萄球菌、肺炎球菌、乙型肝炎病毒等。13，急性肾小球肾炎-发病机制，2 .发病机制感染后诱发的免疫反应。免疫学的基础如下。(1)急性肾小球肾炎不是链球菌感染的最高点，而是链球菌感染后13周以上发生。(2)急性肾小球肾炎早期血清CH50、C3、C5明显减少；14、急性肾小球肾炎-发病机制，(3)链球菌细胞质成分

5、(内链蛋白)或分泌蛋白(外毒素b及其酶前体)诱发免疫反应后，通过循环免疫复合物在肾小球中沉积，或与植入肾小球的抗原和循环的特定抗体结合，形成in situ免疫复合物，引起疾病，15，(2)急性肾小球肾炎-病理，病理类型为毛细血管内增殖肾小球肾炎。1.光学显微镜：肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增殖和肿胀，有中性粒细胞和单核细胞浸润。2.电子显微镜下：基底膜上皮细胞侧有高比形状的大电子致密沉积。免疫病理检查：颗粒IgG和C3沿肾小球毛细血管壁和/或系膜区沉着。16，急性肾小球肾炎-病理变化，毛细血管内增殖肾小球肾炎左：正常肾小球右：病变肾小球1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4系膜3内皮细胞5中性细胞

6、6免疫复合物，17，急性肾炎病理-毛细血管内增殖肾小球肾炎，18前兆症状2。急性肾炎综合征症状(1)水肿(2)高血压(3)尿异常：血尿、蛋白尿和血尿，尿量减少(4)原发性肾功能障碍3。充血性心力衰竭，20，(4)急性肾小球肾炎-辅助检查，1。尿检：大部分患者有显微镜血尿，尿沉渣有白细胞，红细胞管，颗粒管。这个蛋白大部分是。2.血液检查：发病初期患者血清总补体(CH50)和C3可以显着减少，68周内逐渐恢复正常。7090患者可以提高ASO滴，表明在不久的将来感染了链球菌。3.肾脏功能检查：部分患者可能显示肾小球过滤功能过度受损，血肌酐、血尿素氮略有增加。21，(5)急性肾小球肾炎-诊断鉴别诊断，

7、1。诊断要点：发病13周前上呼吸机、皮肤等部位链球菌感染的历史；血尿、蛋白尿、水肿和高血压、甚至少尿和肾功能衰竭等急性肾炎综合征；辅助检查有尿检异常和血清补体(C3)减少；如有必要，肾活检可以作出明确的诊断。(金标准)，22，急性肾小球肾炎，2。鉴别诊断：(1)患有急性肾炎综合征的肾小球疾病：其他致病源感染后的急性肾炎；系膜毛细血管肾小球肾炎IgA肾病等。(2)急进性肾小球肾炎(3)慢性肾小球肾炎急性发作(4)继发性肾损害(狼疮肾炎、糖尿病肾病)，23，(6)治疗，1。一般治疗：休息，饮食和水裴珉姬，电解质平衡2。控制感染病(青霉素):3。症状治疗：(1)利尿(2)降压(3)急性心力衰竭治疗4

8、。透析治疗：有几个急性肾功能衰竭，有透析迹象的人，应及时进行透析治疗，渡过急性急性期。24，肾小球疾病-急进肾小球肾炎、急进肾小球肾炎、急进肾小球肾炎(简称急性肾炎，RPGN)是一组以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、经常疾病初期小尿性急性肾功能衰竭为林爽特征的疾病，病理类型为超升月性肾小球肾炎。25，(a)激进性肾炎-原因，1 .原因：约一半以上的RPGN患者有上呼吸机感染的前兆史，大部分是病毒感染，但感染和RPGN的病因尚不清楚。一些有机化学溶剂、碳氢化合物(如汽油)和RPGN型发病之间有密切的关系。某些药物(例如嘧啶、肼、苯二酚等)会导致RPGN类型。26，急性肾炎-分型，发病机制根据免疫

9、病理学，分为急性肾炎(1)抗肾小球基底膜(GBM)型肾小球肾炎(类型)(2)免疫复合肾小球肾炎(类型)(3)低免疫复合肾小球肾炎(类型)1.镜子下：通常广泛(50以上)的肾小球囊内大的新月体形成(肾小球囊50以上)是主要特征。2.电子显微镜下：电子密度为系膜区和内部皮下沉积，I型和郑智薰电子致密。免疫病理学检查：I型IgG和C3沿毛细血管壁呈光滑线。类型IgG和C3在系膜区和毛细血管壁上呈粒状沉积。肾小球中没有微量免疫沉积物，或只有微量。，28，急性肾小球肾炎-新月肾小球肾炎，新月肾小球肾炎左：正常肾小球右：病变肾小球1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4系膜细胞5单核细胞6 cell，29，(3)林

10、爽方面，1。先兆症状：大多数患者可能有呼吸机等感染史、有机化学溶剂接触史或特定药物使用史。2.大部分疾病都迅速进行，经过几周或几个月。3.临床上，急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)是主要表现。4.早期出现排尿或无尿，性肾功能恶化。30，(4)辅助检查，1。尿检：尿检尿蛋白经常呈阳性，红细胞和白细胞增加，经常有红细胞、白细胞和颗粒管。2.血液检查：多个中度贫血，白细胞及血小板增加，血液沉淀速度，血清尿素氮及肌酐均有进展性增加。免疫学检查异常主要为抗gbm抗体阳性(I型)和ANCA阳性(型)。3.肾脏超声检查：可以发现肾脏增加或正常大小，轮廓整齐，但皮肤和水质不太吻合。4.肾活检：病理证

11、实为新月体性肾小球肾炎，可以明确诊断。31，(5)诊断和鉴别诊断，1 .诊断要点：急性肾炎综合征征象快速增长；在疾病的早期阶段没有尿液或尿液。数周及数月内肾功能急剧恶化，迅速发展为尿毒症；尿检中大量红细胞、白细胞、尿蛋白经常是阳性的，在免疫学检查中可以发现相关抗体和免疫复合物；影像检查可以看到肾脏增加。肾活检证实了肾小球囊内新月体的形成。32，急性肾炎的鉴别诊断，2。 (1)引起小尿性急性肾功能衰竭的非肾小球疾病鉴别诊断：急性管状坏死；急性过敏性间质性肾炎；阻塞性肾病。(2)引起急性肾炎综合征的其他肾小球疾病：原发性肾小球疾病；继发性急性肾炎。33，(6)要根据病因诊断和免疫病理分类尽快治疗急

12、性免疫介导的炎症疾病，包括对肾脏疾病结果(如水肿、高血压、尿毒症)的症状治疗。1.一般治疗：2 .强化治疗：(1)加强血浆置换疗法：(2)休克疗法：甲泼尼龙冲击疗法或环磷酰胺冲击疗法。3.替代疗法：急性肾功能衰竭达到透析征兆后，需要进行血液透析。肾功能逆转或强化没有治疗效果的晚期患者需要接受长期透析治疗。34，第一节肾小球疾病-慢性肾小球肾炎，4，慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎(慢性肾炎，CGN)是蛋白尿、血尿、浮肿、高血压为基本林爽症状，分别为疾病扩张、缓慢发展的疾病，不同程度的肾功能，35，(a)病因病机，只有少数慢性肾炎直接由急性肾炎或在林爽治疗几年后复发。慢性肾炎的病因、病因及病理类型不

13、同，但起始因子大部分是免疫介导的炎症。导致疾病慢性状态的机制除了免疫因素外，非免疫郑智薰炎症因素也起着重要作用。36，(2)病理，1。慢性肾炎的一般病理类型包括系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病和局部节段性肾小球硬化。2.病变会持续到后期，上述所有病理类型都可以进行到程度不同的肾小球硬化等相应肾单位的肾小管萎缩、肾间质纤维化。3.可以看到疾病后期肾脏体积减少，肾脏变薄，表面呈微粒子型，出现“肾收缩性”。37，慢性肾小球肾炎-硬化性肾小球肾炎，38，(3)林爽症状，慢性肾炎发病后有多慢，隐性攻击，疾病经过持续一年以上。主要表现为水肿、高血压、尿液的异常变化。1.水肿：大部分

14、患者会出现不同程度的水肿，经络者只在早上起床，发现面部水肿，或者下午双侧脚踝出现水肿，严重的人会出现全身水肿。2.高血压：大部分是中等以上持续的高血压，用舒适的长压力增强更为明显。3.尿异常：尿量大，尿量增加，尿比重经常减少，大部分患者有镜上血尿，蛋白尿有必要征兆，程度不同。其他成果：贫血、食欲减退、无力等。39，(4)辅助检查，1。尿检：轻度至中度蛋白尿，尿蛋白定性，尿蛋白定量13g/d。大部分患者有显微镜血尿，尿白细胞经常增加。尿液中可见的透明管增多，经常出现颗粒，后期可见蜡状管。2.血液检查：后期可能贫血、低蛋白血症、红细胞和血红蛋白减少、血清白蛋白减少。肾功能检查：早期肾功能变化不明显

15、。随着病情的发展，肾功能下降。4.肾活检：明确慢性肾炎的病理特点和病理类型，对指导治疗和判断预后有重要作用。40，(5)诊断和鉴别诊断，1 .诊断要点：中青年男性，有急性肾炎的病史或复发性上呼吸机感染史；肾炎水肿、高血压、蛋白尿、血尿的程度不同。肾功能障碍的程度不同。病人持续了一年多。肾活检可以明确病变的性质和病理类型。2.鉴别诊断：(1)慢性肾盂肾炎(2)急性肾炎(3)原发性高血压肾损害(4)继发性肾小球疾病，(41)，(6)治疗慢性肾炎的主要目的是预防或延迟肾功能的进展恶化，改善或减轻林爽症状，或1.一般治疗：休息、饮食、预防张俪。2.积极控制高血压，减少尿蛋白：高血压的治疗目标是努力将血

16、压控制在理想水平(130/80 mmhg)。尿蛋白的治疗目标是减少到1g/d。(1)高血压治疗(2)尿蛋白治疗(3)糖皮质激素和细胞毒性药物，42，摘要-关键词，1。急性肾小球肾炎：关键词链球菌感染，1-3周后发病，毛细血管内增殖肾小球肾炎，补体C3减少，预后。2.激进性肾小球肾炎：关键词急性发病，肾功能急剧增加，新月体性肾小球肾炎病情严重，预后不好。慢性肾炎：关键词发病缓慢和隐蔽。林爽方面，多样性、蛋白尿、血尿、高血压、水肿是基本林爽症状，肾功能下降的程度不同，可以逐渐发展为慢性肾功能衰竭。43，感谢您的聆听！下节课继续，44，第一个肾小球疾病-肾病综合征，5，肾病综合征肾病综合征(NS)是

17、一组综合征，有各种肾脏疾病引起的以下常见林爽特征：大量蛋白尿(约3.5g/d)；低蛋白血症(血浆白蛋白30g/l)；水肿；高脂血症。其中两个是诊断的先决条件。45，(a)病因病机，1 .原因和分类：肾病综合征可分为主要和次要两类，可能由各种病理类型的肾小球疾病引起(见教材表4-2)。2.发病机制：原发性肾病综合征的发病机制尚未完全阐明，各病理类型也不同，但从根本上属于免疫介导肾小球炎性疾病。46，(2)病理生理学，1 .大量蛋白尿：滤膜分子屏障或电荷屏障破坏。SPI0.1是选择性蛋白尿。SPI0.2是郑智薰选择性蛋白尿。2.低蛋白血症：大量蛋白质丧失，肝功能补偿合成不足；胃肠水肿，摄取不足，吸收不良。主要白蛋白。水肿：低蛋白血症，保留钠等。4.高脂血症：肝脏补