成软骨性骨肿瘤的影像学诊断ppt课件

1、。1，软骨源性肿瘤的影像诊断，杨，上海交通大学第六人民放射科。软骨源性骨肿瘤，骨软骨瘤(骨瘤，骨软骨瘤软骨瘤软骨瘤多发性骨软骨瘤复合骨软骨母细胞瘤软骨粘液样纤维瘤软骨粘液样纤维瘤软骨肉瘤软骨肉瘤，3，1991年至2003年343例软骨样肿瘤的分类，骨软骨瘤169例，软骨瘤49.27例，软骨肉瘤87例，软骨肉瘤25.36例，软骨母细胞瘤51例，软骨粘液样纤维瘤33例，9.62例，0.87例3例，软骨样肿瘤的影像学特征，X线显示：未钙化软骨基质为低密度病灶。软骨钙化：点状、斑片状、索状、弧形、半环和环状磁共振成像特征：T1W显示低信号强度，T2W显示高信号强度，由低信号纤维隔分为小叶。增强磁共振成

2、像：纤维隔呈环状强化。骨软骨瘤占良性肿瘤的45.5%。原因不明：骺软骨增生或发育不全；骺板软骨细胞移位；阴道软骨细胞。好年龄：10-20岁。常见部位：长骨的干骺端，也见于扁平骨。临床症状，大部分是无症状的，大肿瘤会压迫神经并有疼痛。无痛性肿块随着骨骼发育而生长，当骨骼发育停止时，肿块停止生长。病理学上，骨软骨瘤有一个与附着骨相连的宽或窄的基底，在末端有一个1-6毫米的软骨帽(1厘米以内为良性)。肿瘤的生长过程与骺软骨板的正常发育相同。x线检查显示肿瘤的皮质骨和松质骨与附着在骨上的相应结构相连。在末端可以看到规则或不规则的钙化，一些大肿瘤可以围绕脊柱。肿瘤压迫相邻的骨头并使其变形。CT和MRI有

3、助于观察软骨帽和软组织的厚度。嘿。9、10，近端关节骨软骨瘤，11，肱骨骨软骨瘤，12，多发性骨软骨瘤(也称为骨连续性)，是一种常染色体显性遗传疾病。原因不明，可能与骺软骨生长障碍有关。病理学：与孤立性骨软骨瘤相同。临床症状：肢体发育畸形。10-20%的令人憎恶的变化。13，发病年龄和地点，年龄：80%发生在10-20岁。男性与女性的比例相似或为2:1。它通常发生在骨干和干骺端的连接处，在膝关节附近的骨骼、尺骨和桡骨、胫骨和腓骨的下端、指骨和平骨(肋骨、肩胛骨、锁骨和髂骨)中更常见。多发性骨软骨瘤的x线表现，多为长骨干干骺端不同大小的骨赘，使骨表面出现不均匀突起、长骨发育异常、缩短、弯曲畸形、

4、关节面倾斜变形等。也可以在肋骨、脊柱、骨盆等部位看到。15、多发性骨软骨瘤、16、软骨母细胞瘤。20，世界卫生组织(2002)定义成软骨细胞瘤：一种良性软骨形成肿瘤，发生于骨骼发育过程中的长骨骨骺。21，病因学和疾病名称的演变，尤因(1928)钙化性巨细胞瘤Codaman等人(1931)骨骺巨细胞瘤它被认为是巨细胞瘤的变种Jaffe和Lichtenstein(1942)良性软骨母细胞瘤，它起源于软骨生殖细胞利维(1964)起源于骨骺软骨板细胞，22，疾病的部位，1968年至2003年间52例软骨母细胞瘤病例的部位分布，23、位置分布、骨骺、骨端或骨突(46/52例)、干骺端、骨干(6/52例)

5、、长骨组、股骨(12/36例)、非长骨组、足跗骨和指骨(9/16例)。24，临床症状，常见症状，罕见症状，疼痛(34/52例)，局部软组织肿块(6/52例)，局部肿胀(20/52例)，病理性骨折(2/52例)，活动受限(15/52例)，病程：1周至3年，平均12.3个月，25岁，发病年龄和性别，发病年龄：12-60岁，平均22.7岁，长骨组：12-60岁，平均20.1岁，20岁以下，61.8%，非长骨组：10-50岁，平均27.4岁，20岁以下，38.8%，男女比例：1.6:1，26，病理，病灶边界清楚，蓝灰色，棕色，棕色，28，胫骨骨骺软骨母细胞瘤部分呈囊性，关节软骨被破坏。显微镜下，有三个

6、基本组成部分：软骨细胞无定形软骨样基质，其中可含有破骨细胞样巨细胞，钙化和骨化不均匀(典型的板状钙化)且分布不均匀。30。肿瘤的主要成分是增生性软骨细胞，其特征是细胞边界清晰，细胞核呈椭圆形，胞浆淡粉色或透明，破骨细胞样巨细胞散在肿瘤中，尤其是在出血灶附近。高倍镜下，可见边界清晰的软骨细胞和破骨细胞样巨细胞，而每个软骨细胞周围特征性的板状钙化呈线性(仅1/3例可见)。高倍镜下，软骨样基质中发现软骨细胞。36。免疫酶标记，软骨细胞波形蛋白标记阳性。S-100标记呈阳性。-溶血素标记为阳性。37岁。免疫组织化学染色：软骨细胞S-100蛋白标记阳性。38岁。免疫组织化学染色：KP-1标记的破骨细胞样

7、巨细胞阳性，软骨细胞阴性、39。软骨母细胞瘤继发于动脉瘤样骨囊肿。本组11例(长骨4例，非长骨7例)(21.1%)，1例继发性单纯性骨囊肿被动脉瘤样骨囊肿所覆盖，囊壁及周围组织用片状软骨细胞和软骨样基质免疫酶标记。S-100是阳性。40，继发于动脉瘤样骨囊肿的软骨母细胞瘤，囊壁为带出血的色带，由纤维和巨细胞肉芽组织组成，41，继发于单纯性骨囊肿的软骨母细胞瘤，囊壁由纤维和反应性骨组成，42，继发于单纯性骨囊肿的软骨母细胞瘤在高倍镜下显示反应性骨囊肿壁结构。在病变部位，长骨(36/52例)、非长骨(16/52例)、骨骺(次级骨化中心)、骨端(46/52例)和干骺端(88.5%)出现在任何软骨骨4

8、6、47中，通常在1至6厘米之间。该组的平均直径为3.2 x 2.9厘米(1.2 x 1.2厘米-7.5 x 7.0厘米)。动脉瘤样骨囊肿的平均直径为5.05.5厘米。肿瘤大小为、49。软骨母细胞瘤继发于动脉瘤样骨囊肿。单眼：42例(80.8%)呈圆形或椭圆形，无肿胀或轻度肿胀，4例合并动脉瘤样骨囊肿，10例(19.2%)呈分叶状，7例合并动脉瘤样骨囊肿，肿瘤形态。51，股骨多软骨母细胞瘤伴动脉瘤样骨囊肿，52例，薄缘36例(69.2%)，明显广泛硬化，8例(15.4%)，肿瘤边缘。53、54、55、其他改变、8例(15.4%)皮质或关节损伤、骨膜反应和4例皮质增厚(。58、59、60、23例

9、(44.2%)肿瘤基质钙化为点状或砾状钙化(19例)和磨砂玻璃样钙化(4例)。CT对钙化的检出优于X线平片。(未成熟软骨样基质、钙化和含铁血黄素沉着是低信号区)T2W上，高信号区？浔八多脱糯指南宋时的什邡市中蹲。65，T1W，T2W，66，67，Gd- DTPA增强，低信号纤维包膜和间隔明显增强，(环状、弧形或分叶状)软骨肿瘤特征，68、69、无长骨软骨母细胞瘤的临床特征，平均发病年龄为27.4岁(长骨组为20.1岁)，61.2%的20岁以上患者发生在足部，(9/16)17.3%，Huvos (1973) 9.38。病变主要位于干骺端-骨干，多房扩张，常伴有皮质破坏、软组织肿块和骨膜反应，类似

10、恶性肿瘤浸润，其次为动脉瘤样骨囊肿。73、74、75、脊椎软骨母细胞瘤、76、足部软骨母细胞瘤的影像学表现。恶性软骨母细胞瘤的诊断一直有争议。贾菲(1942)良性软骨母细胞瘤基里亚科斯(1985)侵袭性和恶性软骨母细胞瘤Gexchickter和Copeland很少是恶性的。世界卫生组织(1993)良性和恶性软骨母细胞瘤世界卫生组织(2002)良性软骨源性肿瘤、本组80例、8例有侵袭性影像学表现(皮质破坏、软组织肿块、骨膜反应和术后复发)，随访1-5年无转移，无复发的恶性病理基础。成软骨细胞瘤是自限性的，即使有浸润、复发或转移，也应该是良性肿瘤。软骨粘液样纤维瘤，占原发性骨肿瘤的1 1.4%。埃

11、格特尔和Kikpairiack认为向干骺端发展的软骨母细胞瘤是软骨粘液样纤维瘤。病理学上，病变由软骨、纤维和粘液组成，电镜下后者为成纤维细胞。临床症状：生长缓慢，一般无症状或间歇性疼痛，肿瘤破入软组织时肿胀，但压痛不明显，可能发生病理性骨折。84，X线表现：干骺端椭圆形分叶状偏心囊性病变。皮质破裂会形成局部软组织肿块。髓腔的边缘明显变硬。钙化不常见。由于缺乏典型体征，中央病变难以诊断。85，股骨软骨粘液样纤维瘤，86岁，股骨软骨粘液样纤维瘤。87，胫骨软骨粘液样纤维瘤，88，髂软骨粘液样纤维瘤，软骨瘤，孤立内生软骨瘤，多发性软骨瘤，1。马弗勒斯综合征，2。奥利氏综合征，骨旁型发病年龄：20-4

12、0岁，不到10岁。男女发病率相等。发病部位：常见于指骨和掌骨，也见于肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。临床症状通常是无症状的，并且当由于病理性骨折而经常发现疼痛时，有必要警惕恶性转化。病理：淡蓝色透明软骨呈分叶状，粘液变性坏死，钙化或含砾，软骨细胞与透明软骨细胞相似。手脚的病变很少变成恶性，但扁平骨的恶性变化更多。x线表现为梭形肿胀，皮质外缘呈分叶状，内缘不均匀。边缘变硬，内部有钙化。长骨病灶显示无定形钙化。94，95，96，97，病因不明的多发性软骨瘤，可能是没有遗传倾向的软骨性骨不全。伴有肢体畸形的多发性软骨瘤被称为奥利综合征。伴有软组织血管瘤的多发性软骨瘤被称为Maffueel综合征。病理

13、学：软骨成骨引起的骨发育障碍，长骨变短且弯曲，干骺端增大，大多数灰色透明软骨块以条状延伸至骨中，其间有骨间隙。组织学与孤立内生软骨瘤相同。指骨多处肿胀，呈分叶状，延伸至软组织并伴有钙化。马弗茨综合征可见海绵状血管瘤和静脉结石。临床症状、骨骼发育障碍、肢体畸形、不同长度(长达20-30厘米)、尺骨短、手指粗而短，有多个软组织肿块，累及椎体，伴有脊柱侧凸和骨盆倾斜。100，X线表现，干骺端增宽，伴有点状和心形钙化。骨端有一个疣伸入软组织，阻碍骨骼的生长和发育。在严重的情况下，它会变成侏儒。髂骨呈扇形，线状低密度影呈放射状排列。指骨显示多个透明区域，有软组织肿块和分散的钙化。50%的恶性转化显示近年

14、来病灶迅速增加，骨质破坏、骨膜反应和钙化增多。101，102，103，104，皮质旁软骨瘤，起源于骨的皮质表面或邻近骨的结缔组织，可侵犯皮质而不累及髓腔。发病率和位置：罕见，男女发病率相等。它更常见于手和脚的短骨和长骨，偶尔也见于长骨，如桡骨和胫骨远端。105、临床症状，无症状，局部有硬块，直径一般不超过2-4厘米。病理学：与中央软骨瘤相同。106，X线表现为皮质周围软骨瘤，骨周围软组织肿块，以及下方皮质骨压缩成浅弧形或蝶形缺损。缺损区与皮质交界处形成三角形骨膜新骨。软组织肿块内有散在钙化。CT能清晰显示病变中的钙化和皮质受压。磁共振成像具有软骨肿瘤的信号特征，T2W呈分叶状高信号。107，108，软骨肉瘤，中央型：起源于髓腔并在中央生长。外周型：起源于向外生长的皮质或骨膜。原发性软骨肉瘤：中央型占大多数。继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤和骨软骨瘤恶性转化。109，发病率：仅次于骨肉瘤。发病年龄：原发性疾病在30岁以上更常见，继发性疾病在40岁以上更常见。男女比例约为2:1。发病部位：多见于长骨干干骺端，约3/4见于股骨近端和肱骨，骨盆多见于平骨，其次为肋骨和肩胛骨。临床表现：病变多(尤其是继发性)，发