肾上腺皮质功能减退ppt课件

1、.,1,肾上腺皮质功能减退(adrenocortical insufficiency),.,2,分类 （一）急性（又称肾上腺危象） 见于急性感染、出血、静脉血栓、双侧肾上腺手术后、长期大量皮质激素治疗后 （二）慢性 1.原发性（ primary）:又称特发性(idiopathic )， 多为自身免疫所致;又称Addison,s 病 2.继发性（Secondary）：下丘脑-垂体病变 所致ACTH不足,.,3,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison，s disease）,.,4,.,5,下丘脑,垂体,肾上腺,ACTH,F,CRH,应激（躯体性、情感性、化学性）,昼夜节律,下丘脑垂体肾上腺

2、轴的调节(HPA轴),.,6,一、病因和发病机理 （一）特发性肾上腺萎缩 主要为自身免疫反应所致 两侧肾上腺皮质破坏、萎缩、三层结构 消失 血中可检出抗肾上腺抗体 常伴其他自身免疫疾病，如桥本氏病， T1DM、恶性贫血等,.,7,（二）肾上腺结核 既往为本病常见病因（约占80%） 常有其他病灶结核，经血行播散至双 肾上腺（皮质、髓质同受累），呈干酪样坏死 （三）其他病因 双侧转移癌、白血病、放疗、医源性 （酮康唑、安鲁米特等）、艾滋病等,.,8,二、病理生理与临床表现 起病缓慢，多见于成年 特发性女性多于男性，结核者男多于女 主要表现：虚弱、色素沉着、低血压、 心脏小、水盐代谢异常、胃肠功能紊

3、乱,.,9,（一）皮质醇缺乏表现（多系统症状） 1.皮肤、粘膜色素沉着 主要是因皮质醇对ACTH、黑色素细胞激素（MSH）、促脂素（LPH）（三者均来自一共同前体）反馈抑制作用减退所致，使此组激素分泌增多 特点：暴露部位、摸查部位、粘膜、乳晕、斑痕等明显,.,10,.,11,.,12,2.一般表现 乏力消瘦 ,精力、体力不足，脂肪少， 肌萎缩、体重下降等进行性加重 主要由糖、盐类激素缺乏所致的三大 物质代谢、水盐 代谢紊乱所致。常有空腹 低血糖 3.循环系统 特征为血压低、心脏小、循环衰竭。 表现为体位性低血压（晕厥）等,.,13,4.消化系统 因各种消化酶缺乏，常有食欲不振、消化不良、厌食、

4、恶心呕吐、腹胀、便秘等 5.神经系统 注意力涣散、记忆力减退、反应迟钝、嗜睡、甚至精神失常,.,14,6.肾功能减退 水负荷减弱，表现为大量饮水后稀释性 低钠血症；夜尿增多 7.生殖系统 女性月经紊乱、闭经、阴腋毛脱落、性 欲减退；男性性功能减退 8.抵抗力减弱 应激能力、抵抗力下降，感染、劳累、 手术等易诱发肾上腺危象,.,15,9.肾上腺危象 为本病急骤加重表现 诱因：感染、高热、创伤、手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻、失水、突然中断激素治疗等应激情况 表现：常有高热、呕吐、腹痛、腹泻、失水、循环衰竭、意识障碍表现；低血糖、低血钠等,可危及生命,.,16,（二）醛固酮缺乏表现 潴钠、

5、排钾功能减退；在摄钠不足时，可致严重的钠负平衡，表现为细胞外液减 少（低血容量、低心排出量、低肾灌注等）,.,17,三、 实验室检查 （一）血生化 低血钠、高血钾 空腹低血糖或糖耐量减退等 （二）激素检测 1.基础血、尿皮质醇、醛固酮、尿17-OH 皮质醇：常降低 2.血浆基础ACTH：原发性者明显增高,.,18,（三）ACTH兴奋试验 可检查肾上腺皮质储备功能及鉴别原发性或继发性，具诊断价值 原发性：连续三天刺激无反应或反应极差 继发性：延迟反应 （四）影像学检查 X线或CT扫描，有助于肾上腺病变的判别，MRI可了解垂体情况,.,19,四、鉴别诊断 主要是鉴别原发或继发性；继发性者有 如下特

6、点： 1.皮肤无色素沉着，不嗜盐 2.血ACTH水平降低 3.更易出现低血糖（GH缺乏） 4.有垂体前叶其他激素缺乏症状（TSH等） 5.电解质异常不显著（ALD分泌尚好） 6.ACTH兴奋试验有反应,.,20,五、治疗 （一）一般治疗 宜高糖、高蛋白质摄入 避免过劳 注意水份、盐份补充,.,21,(二) 激素替代治疗 1.糖皮质激素 据个体差异给予一定的基础量 给药应模拟激素分泌的昼夜节律，总量 分二次服（8Am 2/3、4Pm1/3） 常用药物有 氢化可的松：12.537.5mg（最符合生 理需要） 可的松：1030mg 强的松：2.57.5mg,.,22,2.食盐及盐皮质激素 钠盐：81

7、0g/d，并补充足量水份 9-氢化可的松： 0.05 0.1mg（8Am 顿服） 醋酸去氧皮质酮（DOCA）油剂： 12mg im qd-qod 复方甘草流浸膏（类DOCA作用）： 35mg/次 tid,.,23,3.氮皮质激素 常用雄激素类药物，促进蛋白质同化作用 常用：苯丙酸诺龙 1025mg im 每周2次 （孕妇慎用）,.,24,（五）肾上腺危象的治疗 可危及性命，应积极抢救1.补充足量的糖皮质激素： 氢化可的松100mg+5%GS 250ml 静 滴， 每68小时重复，持续3648小时， 总量300400mg/d。 病情缓解后（一般2448小时后），氢 化可的松每天减半量使用（总量1

8、00200mg/d） 病情稳定、血压回升、可改口服可的松 25mg tid，以后逐渐减量维持,.,25,2.纠正酸中毒及其他电解质紊乱 可用 5% soda 100250ml静滴纠正酸中毒 治疗高血钾3.积极抗感染及去除诱因,.,26,Thanks,.,27,病例资料,患者，女，59岁，以“反复发作性胸闷、呼吸困难伴双手发紫1周”入院。其病史特点为：入院前1周始反复出现发作性胸闷、呼吸费力，伴颜面、双手发紫，伴全身乏力、发音困难，每次持续时间不详，能自行缓解，无胸痛、出汗、咳嗽、咳痰、咯血、畏冷、发热、浮肿等。发作时查体：神志清楚，精神差，颜面及双手发绀，呼吸稍促，28次/分，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，腹部查体无异常，四肢肌力、肌张力无异常。辅助检查：血常规、生化全套、血气分析、心电图、甲状腺功能、头胸腹CT平扫均未见异常，ACTH( 08:00 6.36ng/L，16:00 2.19ng/L，00:00 1.0ng/L ) ,F（