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文档简介
1、.,1,肾病综合征,疾病介绍,.,2,概 述,病因与病理类型,临床表现,并 发 症,实验室及其他检查,诊 断,治疗原则,预 后,.,3,Part 1,概 述,肾病综合征(NS)是由各种肾脏病理损害所致的,大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症为临床表现的一组综合征。,.,4,Part 2,病因与病理类型,肾病综合征的分类和常见病因,.,5,不同年龄段的分类和常见病因,.,6,微小病变性肾小球肾炎(MCD ),系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN),系膜毛细血管性肾小球肾炎 (MPGN) (膜增生性),膜性肾病(MN),局灶节段性肾小球硬化(FSGS),病理类型,.,7,微小病变性肾小球肾炎(MC
2、D),病理:电镜下可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合,01,.,8,系膜增生性肾小球肾炎(MSPGN),病理:光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生,02,.,9,膜增生性肾小球肾炎(MPGN),病理:光镜下表现为系膜细胞及其基质弥漫重度增生,03,.,10,膜性肾病(MN),病理:光镜下可见肾小球弥漫性病变,有钉突形成,04,.,11,局灶节段性肾小球硬化(FSGS),病理:光镜下局灶节段出现的硬化性病灶,05,.,12,Part 3,临床表现,1,大量蛋白尿,主要原因: 肾小球滤过屏障受损 血浆蛋白大量漏出近曲肾小管回吸收量 大量蛋白尿,.,13,2,低蛋白血症,主要原因:1)大量血浆
3、蛋白从尿中丢失 2)大部分从肾小球滤过的清蛋白被肾小管重吸收并分解成氨基酸 3)肝脏清蛋白合成和分解代谢率的改变,形成低蛋白血症,.,14,3,水肿及水钠潴留,.,15,水肿表现为:下行性、凹陷性,严重者有体腔积液;开始见于眼睑,以后逐渐遍布全身,呈凹陷,.,16,4,高脂血症,血浆清蛋白,脂质在肝脏代偿合成,脂蛋白分解 代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症 (5.7mmol/L),.,17,Part 4,并 发 症,感染 原因: 蛋白质营养不良,免疫功能紊乱,应 用糖皮质激素治疗 血栓 原因:高凝因素+高粘因素; 栓塞 判断指标:ALB20g/L 急性 可因有效血容量不足而致肾血流量下降, 肾衰
4、 诱发肾前性氮质血症,经扩容、利尿 竭 后可得到恢复 其他 长期高脂血症:动脉硬化、冠心病; 长期大量蛋白尿:蛋白质营养不良; 金属结合蛋白丢失:微量元素(铁铜锌)缺 乏等,1,2,3,4,.,18,Part 5,实验室及其他检查,01,尿液检查,尿蛋白定性为34; 24h尿蛋白定量3.5g; 尿中可有红细胞、颗粒管型等。,.,19,02,血液检查,血浆清蛋白30gL,血中胆固醇、甘油三酯、VLDL和LDL均可升高,血IgG可降低。,03,肾功能及肾脏B超检查,内生肌酐清除率正常或降低,血肌酐、尿素氮可正常或升高;双侧肾脏可正常或增大。,.,20,04,肾活检组织病理检查,简称:肾活检,可明确
5、肾小球病变的病理类型,指导、治疗及判断,.,21,Part 6,诊 断,诊断,1、大量蛋白尿:尿蛋白3.5g/d 2、低蛋白血症:血清白蛋白水平30g/L 3、水肿:多较明显,严重者可出现胸、腹 腔及心包积液 4、高脂血症:血浆中几乎各种脂蛋白成分 均增加,必备条件,.,22,Part 7,治疗原则,一、一般治疗 休息 以卧床休息为主,严重水肿者不宜过多活动,但仍要保持适当的床上及床旁活动,以减少发生感染及血栓的机会 饮食 水、钠摄入:一般成人每天摄入23g食盐,味精、酱油含钠也应少用;摄入液体一般1.5L,液体摄入量还包含食物中所含水 蛋白摄入:以0.81g/(kgd),优质蛋白为主 脂肪摄
6、入:适当摄入不饱和脂肪酸,如:植物油 还需补充铁锌等微量元素等,.,23,二、蛋白尿的治疗,1、免疫抑制剂治疗:这是目前NS最主要的治疗手段 常用方法包括:糖皮质激素(泼尼松、泼尼松龙) 细胞毒类药物(环磷酰胺、氮芥) 免疫抑制药(环孢霉素A等) 多靶点免疫疗法:简称多靶点(激素、 骁悉、FK506) 2、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素型 受体拮抗药(ARB):为降尿蛋白的一线药物,.,24,三、症状及并发症的治疗,水肿 利尿消肿:原则是不宜过快过猛 利尿剂可选用噻嗪类、安体舒通等,需从小剂量开始 提高血浆胶体渗透压,如:静脉输注白蛋白 其他:放腹水、血液透析等 预防和控制感染 建议患者卧床休息,减少外出,必要时戴口罩等防护措施 抗凝治疗 常用方法:皮下使用肝素或低分子肝素,口服华法林 降压治疗 100/60mmHgBP130/80mmHg 保护肾功能,.,25,Part8,预 后,1、病理类型:MCD预后较好2、临床因素:大量蛋白尿 高
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