心肌病 ppt课件

1、心 肌 疾 病,概 念,心肌疾病以心肌病变为主要表现的一组疾病，包括心肌炎和心肌病 心肌病指伴有心肌功能障碍的心肌疾病，包括原发性、继发性两大类,原发性心肌病指原因未明的心肌病，可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病和未分类型心肌病 继发性心肌病是指病因已明确的心肌病，又称为特异性心肌病。,概 念,心肌病定义及分类,扩 张 型 心 肌 病,肥 厚 型 心 肌 病,右致 室心 心律 肌失 病常 性,限 制 型 心 肌 病,(1995年WHO/ISFC),正常心脏,未分类心肌病,扩张型心肌病,dilated cardiomyopathy/DCM,DCM-基本特征,心

2、腔扩大,收缩功能障碍、充血性心力衰竭,心律失常,栓 塞,病因不明,病毒感染,病毒直接损伤,免疫因素,DCM-病因,发病机制假说,免疫系统改变,遗传因素,MHC,病毒感染,心肌炎,病毒持续存在,心肌功能 改变,改变了的 基因产物,DNA突变,免疫反应 受干扰,T细胞功能失调 自身抗体,扩张型心肌病, 瓣膜及冠状动脉正常,DCM-病理,大体检查：, 纤维瘢痕 附壁血栓, 室壁变薄, 全心扩大,DCM-病理,组织学检查： 非特异性,心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存,临床表现,症 状 起病隐匿，心脏增大，早期无自觉症状 出现左心衰竭，后发展为全心衰竭 各种类型心律失常 可发生脑、心、肾、肢体或肺栓

3、塞 猝死,脉搏较弱，可出现交替脉 收缩压偏低，脉压差小 心浊音向左下或两侧扩大，心脏体积可随心衰的消长而变化,临床表现,体 征,室性奔马律 ，收缩期吹风样杂音，此种杂音随心功能改善可减轻 两肺底可闻及湿性啰音，可出现颈静脉怒张、肝脾大、双下肢浮肿,临床表现,体 征,超声心动图：,大而薄,室壁运动减弱,二尖瓣口呈钻石样改变,DCM-辅助检查.1,各腔均扩大，室壁变薄，心肌收缩力下降，二尖瓣前叶舒张幅度减低，瓣口开放小，成“钻石”样变,扩张型心肌病,实验室和其他检查：,心脏超声,胸部X线检查： 心影扩大，肺淤血,DCM-辅助检查.2,心影扩大、心胸比50%、肺淤血,扩张型心肌病,胸部X线,心电图：

4、多样而缺乏特异性,ST-T改变,DCM-辅助检查.3,少数可见病理性Q波,多种心律失常,心 内 膜 活 检：无特异性 放射性核素检查：灶性散在性放射性减低 心 血 管 造 影：冠造正常,DCM-辅助检查.4,采取排除法：,彩超：大而薄,各种病因明确的器质性心脏病,诊 断,各种特异性心肌病,排 除,DCM-诊断,心力衰竭,心律失常,弥漫性搏动,临床:心脏增大,需要与： 风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、 冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别,DCM-鉴别诊断,扩张型心肌病,缺血性心肌病,年龄,病史,可发生于任何年龄， 中年多见，常40岁,偏大，常40岁,常有心肌炎病史,基本 上无典型心绞痛史,

5、可 有家族史,有冠心病危险因素,经 常有心绞痛,或有急性 心肌梗死史,DCM-鉴别诊断,扩张型心肌病,缺血性心肌病,超 声 心动图,常有四个心腔均 扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁 弥散性运动减弱, 少数病人有心室 内血栓,以左心室扩大为 主；室壁节段性 变薄，有节段性 运动减弱，部分 病人有室壁瘤,DCM-鉴别诊断,冠状动 脉造影,核素 检查,心肌显像有不规 则心肌扫描缺损， 心肌放射性核素 分布大致均匀,沿冠状动脉分布 缺损，节段性放 射性核素分布稀疏,正常,多支病变,DCM-鉴别诊断,扩张型心肌病,缺血性心肌病,预后不良：, 发病后5年存活率40%,DCM-预后, 年龄40岁患者主要死因：

6、顽固性心衰, 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常, 10年存活率22%,一般治疗: 预防感染、控制糖尿病、高血压 避免其他损害心肌的因素 低盐、休息 戒烟酒、补充B族维生素,DCM-治疗.1,DCM-治疗.2,内科治疗:,ACEI, 控制心律失常：,血管扩张剂,利尿剂, 控制心力衰竭：洋地黄, 受体阻断剂：上调受体密度， 降低交感活性 Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载， 抗氧化和消除微循环痉挛作用,内科治疗:,DCM-治疗.2,外科治疗:, 心脏移植 全人工心脏 动力心肌成形术 左心室缩（减）容术,DCM-治疗.3,肥厚型心肌病,基本病态：,特 征：,hypertrophic cardio

7、myopathy/HCM,心肌非对称性肥厚，心室腔变小,左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降,遗传方式：常染体显性遗传（占76%） 有明显家族史（约1/3） 肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素,HCM-病因,室间隔肥厚90%,心尖部肥厚3-5%,对称性肥厚5%,非对称性肥厚95%,DCM-病理.1,大体检查：,室间隔肥厚（90%）,DCM-病理.1,分类： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病,组织学改变： 心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱,DCM-病理.2,非典型心绞痛,频发-过性晕厥,发生猝死,劳力性呼吸困难,症 状:,HCM-临床表现,体征:,胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚 期喷

8、射样杂音，常伴震颤 心尖部可闻及收缩期杂音,心脏轻度增大 部分可闻及S3或S4,HCM-临床表现,超声心动图： 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比1.3,二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动 （SAM现象）,HCM-辅助检查.1,心电图： ST-T改变 左心室肥大 部分出现 病理性Q波,HCM-辅助检查.2,心导管检查:,心血管造影: 心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常,HCM-辅助检查.3,左心室与流出道压力阶差 20mmHg,左心室舒张末压升高,胸部X线检查：,心内膜心肌活检:,HCM-辅助检查.4,肥厚型心肌病,辅助检查,心脏未见明显增大，左心缘圆隆，两肺血管纹理正常,

9、X线平片,收缩期流出道轻度狭窄，左室腔前缘凹陷/充盈缺损，提示室间隔肥厚,临床或心电图表现类似冠 心病患者较年轻 诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏病来解释,超声心动图 心电图 心导管检查,诊断,结合,有阳性家族史者,HCM-诊断,成人10年存活率80%，小儿10年存活率50% 成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死 猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤,HCM-预后, 药物治疗： 阻滞剂：普萘洛尔 美多洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米 硝苯地平 地尔硫卓,HCM-治疗, 外科手术治疗：室间隔部分切除术 化学消融法治疗： 介入治疗人为的使部分心肌坏死 起搏器治疗：植入DDD型

10、起搏器,HCM-治疗,限制型心肌病,主要特征:扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻,病理改变:心内膜及心内膜下心肌纤维化 且增厚心内膜硬化、心腔缩小,restrictive cardiomyopathy/RCM,酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎”,左心受累：呼吸困难 右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主,RCM-临床表现,超声心动图： 心腔狭小 心内膜增厚,RCM-辅助检查.1,心内膜活检： 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化,RCM-辅助检查.2, 心导管检查：早期下陷，晚期高原波形, 左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小, CT 和 MRI：心内膜增厚,RCM-辅助检查.3,心室腔缩小、变形

11、心内膜增厚 心包无增厚和钙化,缩窄性心 包炎表现,诊 断,RCM-诊断,RCM-鉴别诊断,与缩窄性心包炎鉴别要点,RCM-鉴别诊断,与缩窄性心包炎鉴别要点,RCM-鉴别诊断,与缩窄性心包炎鉴别要点, 只能对症治疗 可预防性使用抗凝药 手术剥离增厚的心内膜 心脏移植,HCM-治疗,致心律失常型右室心肌病,特征:右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织和肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。,arrhymogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC,病 因： 常为家族性发病，系常染色体显性遗传,临床特征：右心扩大 心律失常 猝 死,ARVC,ARVC-治疗

12、, 控制室性心律失常 有附壁血栓者使用抗凝药物 植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）,ARVC-诊断标准,ARVC-诊断标准,ARVC-诊断标准,心肌炎Myocarditis,心肌本身炎症病变，局灶性/ 弥漫性 多种病毒直接作用和免疫反应损害心脏功能和结构,概 述,亲心脏病毒,无症状,有症状,完全恢复,经长潜伏期后发生扩张型心肌病,爆发性表现,非爆发性表现,死 亡,完全恢复,病情在几个月 内进行性恶化,死亡或行移植术,自发性恢复,终生无症状,经免疫抑制 治疗后恢复,停止免疫抑制治 疗后心肌炎复发,经长潜伏期后 扩张型心肌病复发,发病机制,临床表现,儿童和青少年多见 发病前13周有上呼吸道或肠道感染病史 心脏受累表现：胸痛、胸闷、心悸，心力衰竭或心源性休克，阿-斯综合征或猝死,临床表现,第三心音奔马律或杂音 各种心律失常，以期前收缩和传导阻滞最常见 心力衰竭体征,辅助检查,心电图ST-T异常和心律失常，病理性Q波 超声心动图节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大 肌钙蛋白，心肌酶增高；血沉加快；C反应蛋白增加 同位素检查 心肌