妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论ppt课件

1、.1，妊娠合并系统性红斑狼疮危重病例讨论，时间：2016-09-10场所：医生值班室主持人：刘玲(护士)记录人：王淑儿(主管护士)参加者我国发病率为30万1370.41/10万名，女性，3，SLE原因：遗传因素：SLE患者第一代亲属中，同卵双胞胎比异卵双胞胎多8倍，同卵双胞胎比异卵双胞胎多5 10倍。环境因素：阳光(紫外线)、药物、化学试剂、微生物病原体也可以诱导。雌激素：女性患者明显高于男性患者，更年期前阶段为9: 1，儿童及老人为3: 1。心理和社会因素：心理和社会压力(过度劳累，精神刺激)也会对SLE产生不利影响。4，临床表现：1。皮肤和粘膜表现多种多样。大体上可分为特异性和非特异性两类

2、。特异性皮受折型红斑，亚急性皮肤红斑狼疮，半上红斑损伤。非特异性皮肤损伤包括光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素变化(沉着或脱失)、网状痣、雷诺现象、皮疹，罕见的有狼疮性脂膜炎或深部狼疮、大疱性红斑狼疮。2.骨骼肌肉表示关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有损伤)和肌肉痛、肌力症、无血管性骨坏死和骨质疏松症。3.心脏侵犯可能有心包炎(4%的患者有心包压的迹象)，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭、裁判膜病变(如利伯曼萨克斯)心内膜炎。冠状动脉炎很少见。主要表现为胸痛，心电图异常，心肌酶升高。4.呼吸机侵袭性胸膜炎、胸腔液(200%)、肺减退综合征主要表现为窒息感和膈肌功能障碍。肺间质病

3、变出现在10%的患者身上。其中1%发生急性狼疮肺炎，0%9%发生慢性肺间质浸润性病变，肺栓塞(5%，通常是抗心磷脂抗体阳性)，肺出血和肺动脉高压(1%)。肾脏的林爽方面是肾炎或肾病综合症。肾炎中尿中出现红细胞、白细胞、管状、蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可能出现尿毒症。肾病综合症和实验室表现为全身水肿、程度不同的腹腔、胸腔、心包积液、大量蛋白尿、血清白蛋白减少、白细胞介素比例反转、高脂血症。5，林爽表示法：6。神经系统侵犯会导致痉挛，精神异常，器质性脑病可能包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆，意识变化，其他无菌性脑膜炎，脑血管意外，横断性脊髓炎和狼疮等硬化，外周神经疾病。7.血液系

4、统的侵犯可能会导致贫血、白细胞数减少、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大。8.消化系统侵犯可能有罗茶、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝代、肝功异常和胰腺炎。罕见的是肠系膜血管炎、布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白质损失性肠病。9.甲状腺功能亢进、下降、干燥综合征等疾病可以合并。6，检查：1。一般检查会导致SLE患者经常有多系统侵犯(如血液系统异常、肾脏损伤等)，因此血液例行检查可能会贫血、白细胞计数减少和血小板减少。肾脏侵犯时，尿液分析显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管。红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期间会加快，缓解期会下降到正常。2.免疫学检查患者中，50%伴有低蛋白血症，30%的SLE患

5、者伴有高球蛋白血症，特别是球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活动中会升高。疾病处于活跃期时，补体水平经常降低。免疫复合物的形成是补体和肝脏合成补体能力的减少，因为个别补体成分C3，C4，总补体活性(CH50)在疾病活动期间都可以减少。3.生化检查SLE患者的肝功能检查是轻中度异常，病程活动时多发生，并伴有丙氨酸胰蛋白酶(ALT)和天门冬氨酶(AST)等。血清白蛋白异常多提示肾功能丧失。肾功能检查中尿微量白蛋白定量检查有助于判断和监测肾脏损伤程度和预后。狼疮性肾炎发生时，血清尿素氮(Bun)和血清肌酐(Cr)有助于判断林爽分期，观察治疗效果。SLE患者有心血管疾病的高危性，近年来引起了高度重视。一

6、些SLE患者有严重的血脂代谢紊乱，炎性指标升高，有高动态型胱氨酸(Hcy)血症。血清脂质水平、过敏性C反应蛋白(hs-CRP)和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病(CTD)相关动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)的有效预测指标，定期检查可以降低心血管事件的危险性。7，检查，4。自体抗体检查目前临床上进行的与SLE相关的自体抗体现有检查项目主要包括抗核抗体(ANA)、抗双链脱氧核糖核酸(dsDNA抗体)抗体、抗溶性抗原抗体(抗溶性抗原抗体) (包括抗SM、抗UNA抗体)，对临床义诊SLE的患者应接受免疫学自身抗体检查在ACR修订的SLE分类标准中，免疫学异常和自身抗体培养包括抗SM抗体、dsD

7、NA抗体、抗磷脂抗体、ANA培养。5.组织病理学检查皮肤活检和肾脏活检对SLE诊断有很大帮助。皮肤狼疮测试阳性和“万糖量”的新消球表达都有很高的特异性。8，SLE诊断，美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准1蝴蝶红斑，2盘红斑，3光过敏，4顾颉刚溃疡，5关节炎，6浆膜炎，7肾病，8神经病，9血液病，10免疫学以上，11，9，SLE治疗：治疗原则：纠正免疫功能障碍，抑制炎症反应，保护长期功能和各种并发症，促进林爽缓解。1一般诊疗：活动期间休息，稳定期间适量活动。减少暴露部位，避免日晒。2轻度SLE药物治疗：非甾体抗炎药、抗疟疾药、低剂量激素三重SLE药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置

8、换疗法等4狼疮危机治疗：大量甲襞尼龙冲击治疗和静脉注射大量免疫球蛋白；10，怀孕和SLE，SLE患者的生殖力这部分患者的诊疗与产妇的健康和安全有关，是林爽诊疗中很有挑战性的部分。SLE和怀孕会徐璐产生不好的影响。怀孕会导致SLE复发，SLE会对怀孕和/或胎儿造成不好的后果。11，理解怀孕的变化很重要，因为怀孕和SLE，正常怀孕的表现有时会与SLE活动混淆。类似于SLE活动的怀孕表示，12，发现怀孕对SLE的影响，怀孕6个月前SLE活动指数高的危险因素，怀孕前多次复发，血清白蛋白低，DsDNA抗体滴度高，蛋白尿，停用肼。怀孕特别是在怀孕初期和分娩后的6周内，会引发SLE活动。大部分复发是轻微的表

9、现(例如只能看到皮肤、骨骼肌肉表现)，可以用少量激素轻松调节，但也有关于严重复发的报道。原因1，性激素：诱导B细胞激活，会持续增强或扩增自身抗体的产生和机体免疫反应。2，催乳素：免疫反应兴奋剂。3、皮质类固醇：防止跳跃恶化。4.来自胎儿胎盘的激素分泌及胎儿抑制T细胞激活因子的移动。13，SLE对妊娠结果的影响，SLE患者不良妊娠结果，14，怀孕时期，1，不重要的长期侵犯2，病情至少稳定了半年以上，1年以上好。强的松使用量每天低于10毫克，免疫抑制剂将被废除半年以上。3，肾功能稳定性，尿蛋白300mg/24h。4.本来有抗磷脂抗体质子，最好等抗磷脂抗体模糊3个月以上。15，产科治疗，1，妊娠监护

10、：SLE孕妇的听诊密度应不同于正常孕妇。一般在怀孕20周后的2周1次，28周1次，每周1次，一般胎儿监护，妊娠末期胎儿生物物理分数2，分娩时处理：简单SLE不是剖腹产的征兆，应根据病情个别考虑。应应用低产钳缩短第二产程，或选择性剖腹产。3.母乳喂养问题：因为泼尼松可以通过乳汁排出，所以产后喂奶并不容易。16，病情回顾，张玉燕，女世2016年九月11日入院最后一次月经孕期建书，定期产检，妊娠体重增加kg，“系统性红斑狼疮”因关节疼痛，近两年，眼睑肿胀16个月，干咳1个月，神志不清16个月前出现了上眼睑水肿、脱发、外源尿蛋白。14个月前发烧，体温高达40，外源尿蛋白()，“肾炎”诊断(具体不知道)

11、，强的松30毫克/d，2 d后症状消失，10d后激素减少，每两周2.5毫克到12.5毫克/2月多前疲劳后再次高烧和四肢1月前发生了失眠不安，咳嗽没有痰，接着接受了红霉素、杜普辛、杜维丁等抗感染治疗，咳嗽没有好转。20天前得了躁狂症，无缘无故打人骂人，紧急住院。过去没有面部蝴蝶红斑、口腔溃疡、光过敏、雷诺现象。否认结核病、结核病接触史、肝病、肾病历史、药物过敏史等。否认家族中类似疾病的历史。17，病情回顾，住院： T39.4，P130次/分钟，R28次/分钟，BP125 /70 mm Hg。神志不清，急躁，有强迫观念和控制妄想。皮肤粘膜无皮疹出血点，浅表面淋巴结不大，双瞳孔大，光反射，颈部无阻力

12、。心跳，史无前例的病理噪音；双肺呼吸音对等，前所未有的干湿长音；腹部(-)；四肢近端肌肉压痛，肌肉力量级，远端肌肉力量级。18，身体检查，t: p:茶/分r:茶/分BP: mmhg宫/腹周收缩没有，宫口没有打开，胎膜没有破裂；皮肤粘膜没有黄炎，没有水肿，也没有皮疹。心肺听诊没有明显的异常，双肾部位穆塔通，神经系统检查阴性。19，实验室检查：血红蛋白115 g/L，白细胞11.23 109 /L，血小板199 10 9 /L .尿液常规：未授权白质。血清白蛋白30.9 g/L，没有肝肾功能异常。肌酶谱：肌酸激酶(CK)，天冬氨酸氨基转移酶(AST)正常。红细胞沉降率36 mm /1 h .补体C

13、3 1.2mg/L .抗核抗体(ANA)()，均质，抗双链DNA (dsDNA)抗体(-)。抗Sm (-)、RNP()、抗U1RNP抗体()、抗中性细胞细胞质抗体(ANCA)阴性。20，辅助检查，1。产前胎心监护没有异常。空腹没有b超异常。胎儿没有b超异常。4.眼底检查没有异常。21，护理诊断：1，皮肤完整性损伤-血管炎性反应及自身免疫反应引起的皮肤损伤有关。2.不适：疼痛-自身免疫复合物与关节、肌肉组织沉积有关。3、预感性悲哀-与青年病、病情发作、延迟愈合、多器官功能损害、事业、婚姻挫折有关。22，护理诊断，4，潜在并发症(1)感染危险：与免疫功能缺陷，长期使用激素，免疫抑制剂引起的机体抵抗

14、力下降有关。(2)肾功能的变化：与狼疮肾炎有关。(3)外周血管灌注量变化：与雷诺现象、心脏功能损伤、血管炎症、外周血管收缩有关。，23，护理措施，一，皮肤护理，皮肤清洁裴珉姬，干燥。要摄取足够的水分和营养，避免刺激性食物。避免局部皮肤压力过长，避免烫发、染发、卷发，避免暴露在化学制品中。皮疹管理：(1)避免紫外线，在太阳下使用遮阳伞，戴防护眼罩，禁止日光浴等。(2)护肤品，正确使用外部药物。顾颉刚管理：(1)双氧水顾颉刚清洗剂日常。(2)不要吃辛辣刺激的食物。(3)保持水泡沫墙不变。24，健康指导，1，避免各种过敏现象。2、避免各种感染。3.避免口服避孕药。避孕药含有雌激素，容易加重SLE病。4.避免计划外怀孕。怀孕和流产都会恶化病情，因此如果SLE患者想分娩，就必须在医生的指导下控制好病情，停止3-6个月以