自身免疫性肝病pptppt课件

1、.1、自身免疫性肝病、2，确切含义，自身免疫性肝炎(AIH)，原发性胆汁性肝硬化(PBC)，原发性硬化性胆管炎(PSC)，自身免疫性胆管炎(AIC)重叠综合征，3、自身免疫性肝炎，其临床表现多见于女性(70%)，发病高峰为14-60岁。慢性和长期的病程类似于病毒性肝炎症状(疲劳、厌食和厌恶油)。早期只能显示关节痛和皮疹PE:黄皮巩膜(80%)、肝掌、蜘蛛痣和大肝。在晚期，门脉高压症状有时伴有系统性红斑狼疮、系统性硬化症或溃疡性结肠炎。4、自身免疫性肝炎。在实验室检查中，肝酶：谷丙转氨酶和谷草转氨酶明显升高。自身抗体IgG显著增加：型：抗核抗体和/或抗核抗体阳性型：抗LKM-1抗体阳性，抗核抗体

2、和抗核抗体阴性型：抗SLA抗体阳性，抗核抗体，抗核抗体和抗LKM-1抗体阴性。5、自身免疫性肝炎、病理性淋巴细胞碎屑坏死、门脉周围肝硬化、6、自身免疫性肝炎，诊断：无活动性病毒感染迹象，无酗酒、输血和服用药物导致肝损伤的病史。当效价超过1: 80时，血抗核抗体阳性、抗肌动蛋白抗体阳性或抗LKM-1抗体阳性，血清球蛋白或IgG水平增加1.5倍以上。病理上，有或无小叶性肝炎的碎屑性坏死，无胆道疾病、肉芽肿、铜沉积等表现。7，自身免疫性肝炎，嗜肝病毒感染和药物性肝炎的鉴别诊断，系统性红斑狼疮，PBC，前列腺癌。8、自身免疫性肝炎，治疗激素和免疫抑制剂泼尼松30-40毫克/天，减少至停止或5毫克/天，

3、以维持硫唑嘌呤50-100毫克/天CysA肝移植。自身免疫性肝炎，预后疾病活动度：谷草转氨酶比正常值高5-10倍，丙种球蛋白比正常值高2倍，肝硬化在急性期进展迅速。病理：桥接坏死，纤维隔膜形成，再生结节。10，原发性胆汁性肝硬化，临床表现：早期瘙痒，胆汁淤积，肝硬化和门静脉高压症常伴有其他自身免疫性疾病：SS(80%)，桥本甲状腺炎(25%)，系统性红斑狼疮，贫血，ITP，11、原发性胆汁性肝硬化，肝酶实验室检查：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高血清免疫球蛋白水平，主要是IgM升高AMA Esp。AMA-M2。12，原发性胆汁性肝硬化，病理：肉芽肿性胆管炎，主要累及中胆管，早期非化脓性破坏性胆

4、管炎，晚期肝硬化，13，原发性胆汁性肝硬化，中年女性，不明原因的皮肤瘙痒，疲劳，黄疸和体重减轻伴有右上腹不适，而血清碱性磷酸酶和GGT升高，AMA滴度升高。19897.999999999985，14，原发性胆汁性肝硬化，鉴别诊断：AIH: CAMA阳性，ALT、AST升高，IgG升高，病理性肝细胞损害为主。重叠。临床和病理很难区分。PSC常见于男性，AMA阴性，常伴有IBD和串珠状胆管改变。肝脏结节病：PBC ACEI可以增加。15，原发性胆汁性肝硬化，治疗：对症：消胆胺，维生素免疫疗法：目的：减少胆汁淤积引起的细胞毒性作用，药物：熊去氧胆酸，秋水仙碱，MTX肝移植，16，原发性硬化性胆管炎，

5、临床表现：男性(65%)，波动性黄疸，瘙痒，任何年龄17，原发性硬化性胆管炎，实验室检查：肝酶：30%高球蛋白血症与PBC相似，以IgM升高为主要免疫学指标：45%-70%ANCA阳性是罕见的ANA，抗影像学：胆管造影显示肝内和肝外胆管多灶性狭窄和念珠样改变。，18，原发性硬化性胆管炎，病理学：纤维性胆管炎，大胆管和小胆管均可受累。典型变化：纤维闭塞性胆管炎(上皮细胞变性和消失)，晚期肝硬化，19，原发性硬化性胆管炎，诊断：IBD病史，同时，原因不明的ALP升高，伴有发热和肝脏不适的波动性黄疸，除特征性影像学改变外的其他因素引起的继发性硬化性胆管炎，药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积，肝脏渗透值有

6、限。20，原发性硬化性胆管炎，激素和免疫抑制剂治疗效果差，熊去氧胆酸治疗并发症：瘙痒，胆道感染，肝移植。21，原发性硬化性胆管炎，预后进行性疾病，经诊断，有症状患者的生存时间为7年，22岁。重叠综合征。PBC地区AIH和PBC地区PSC地区AIH的肝酶和胆红素水平与单纯AIH相同。伴有原发性血小板减少性紫癜的急性淋巴细胞白血病对激素治疗反应不佳。23岁。胆汁淤积性SS的探讨。PBC综合症的发病率极高。如何在三年内诊断35/54 SS胆汁淤积的AMA病？流行病学：PBC的发病率极低。存活率：有症状的PBC平均存活时间为6年。IgM增加4例，IgG增加10例。ACA:积极的形势与AMA不同。症状：无病例伴有甲状腺功能亢进、甲状腺炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、24岁。SS并发胆汁淤积的探讨。结论：原发性SS肝损害在我国较为常见。对于SS胆汁淤积AMA(-)，应进行胆管造影术和ANCA，25，抗核膜蛋白抗体，核膜结构：核板(层粘连蛋白)，核孔复合体，荧光下核膜的典型圆形染色，这应