血液概述PPT课件

1、血液系统疾病,.,2,内 容,总论 贫血性疾病 贫血概论 缺铁性贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血 白血病及其它恶性病 急性白血病 慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 淋巴瘤 出血性疾病 出血性疾病概述 血小板减少性紫癜,.,3,.,4,血液系统组成,造血组织 骨髓, 胸腺, 淋巴结, 肝, 脾 造血 卵黄囊: 25d 肝/脾: 40d50d(peak)40w 骨髓: 3.5m 红髓 黄髓,.,5,出生前的造血部位,卵黄囊 骨髓 肝脏 脾 淋巴结 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 月,.,6,血细胞的生成,造血干细胞 （hemopoietic stem cell）,多能或多向干细胞 (

2、multipotent stem cell) 定向干细胞 (committed stem cell),.,7,血细胞生成,所有血液细胞来自多能干细胞 多能干细胞具有增殖和分化能力 不同的分化方向由各种细胞因子的作用决定,.,8,.,9,造血的调控,造血微环境的调控 造血细胞生长因子 红细胞生成素erythropoietin,Epo 集落刺激因子colony stimulating factor,CSF 巨核细胞集落刺激因子 白细胞介素的作用,.,10,血液系统疾病定义,指原发如白血病或主要累及如缺铁血液和造血器官的疾病,.,11,血液系统疾病分类,红细胞疾病 各类贫血和红细胞增多症等 粒细胞疾

3、病 白细胞减少和粒细胞缺乏症，中性粒细胞分叶功能不全（Pel-ger-Huet畸形），惰性白细胞综合征及类白血病反应等 单核细胞和巨噬细胞疾病 反应性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等,.,12,血液系统疾病分类,淋巴细胞和浆细胞疾病 各类淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等 造血干细胞疾病 再生障碍性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征，急性非淋巴细胞白血病以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多征，原发性血小板增多症以及骨髓纤维化） 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病 血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等,.,13,血液病的

4、特点,血液病的症状和体征常无特异性 继发性血液学异常较多见 实验室检查对血液病确诊很重要,.,14,血液系统疾病的诊断,病史 生活史（烟酒习惯、营养状况） 既往史（与血液病有关的表现和慢性病） 服药史以及职业接触史 家族史（有无遗传性疾病）,.,15,症状和体征,贫血 出血 发热 黄疸 骨痛 脾肿大 淋巴结肿大,.,16,贫血,.,17,出血点和紫癜,.,18,瘀斑和血肿,.,19,淋巴结,.,20,淋巴结,.,21,脾肿大,.,22,实验室检查,血常规 骨髓涂片和活检 血生化 病理活检 免疫分型 遗传学 分子生物学 影像学检查,.,23,细胞形态学,.,24,骨髓活检+免疫组织化学,.,25

5、,流式细胞术,.,26,流式细胞术CLL免疫表型,CD19+CD5+,CD19+CD23+,CD20dim,FMC7-,kappadim,.,27,流式细胞术分选,.,28,+12,del(13q14),del(17p13),CEP 17,LSI p53,del(11q23),IgH translocation,del(6q23),间期荧光原位杂交(FISH),.,29,染色体涂染(WCP),.,30,比较基因组杂交(CGH),.,31,多色FISH(M-FISH),.,32,分子生物学技术,.,33,分子生物学技术,.,34,分子生物学技术,1,A：p53野生型 B：p53点突变(杂合突变) 箭头所示为p53基因第8外显子273位密码子CGTCAT,A,B,.,35,血液病治疗-1,一般治疗 饮食与营养 精神与心理治疗：生物、心理、社会模式 去处病因 保持正常血液成分及其功能 补充造血原料：铁剂、叶酸、维生素 刺激骨髓造血：雄激素、造血细胞因子 造血生长因子：G-CSF、EPO、TPO 脾切除 成分输血、抗感染,.,36,血液病治疗-2,去除异常血液成分和抑制异常功能 化疗 放疗 诱导分化治疗 诱导凋亡治疗 靶向治疗：单抗、STI571 抗血管新生 治疗性血液成分单采