血尿诊断基本思路 ppt课件

1、概述，血尿是小儿泌尿系统的常见症状。据国外统计，学龄儿童无症状血尿的发生率为0.4-4.1%。1986年，全国共筛查2 14岁儿童224291例，其中单纯性血尿942例，占0.42%。1996年，小儿肾病组共统计肾活检2315例，单纯性血尿31例，当尿液3/HP(6/HP)或尿液红细胞8000 /ml重复23次，每升尿液含0.5-1毫升血液时，称为肉眼血尿。隐血仅用于筛查，不能作为诊断依据。当尿液中存在还原性物质(如VitC 50mg/dl)时，可能为假阴性；当尿液中存在游离血红蛋白和肌红蛋白时，可能为假阳性，因此潜血通常与显微镜检查不平行，仅用于筛查。(1.8-5.8%的健康人在尿液分析中对

2、潜血呈阳性)。四二。诊断思维，鉴别是否为真血尿，首先排除假血尿，判断尿路来源(1)肾小球疾病1、原发性肾小球疾病2、继发性肾小球疾病3、遗传性肾病(Alport综合征、薄基底膜肾病)4、剧烈运动后、病毒感染、过敏等。(2)非肾小球1。急性和慢性尿路感染。特发性高钙血症，泌尿系结石3。左肾静脉压迫综合征(胡桃夹现象)4。尿路畸形，肿瘤，外伤5。药物(如CTX、磺胺类、氨基糖苷类抗生素等。)、高草酸盐肾病系统性：由系统性疾病引起，如血小板减少性紫癜、血友病和新生儿疾病(3)判断来源1。症状：病史、家族史、水肿、高血压。肉眼血尿肾小球：均匀暗红色，烟灰色非肾小球：亮红色，初始终末，可能有血块3。尿常

3、规分析蛋白尿显微镜下血尿24小时0.3-0.5克肉眼血尿24小时0.99克肾小管，特别是红细胞肾小管肾小球上皮细胞4。尿液三杯测试。5.尿细胞形态10种形态北医科大学中心浅染、压榨、折叠、细刺和粗刺园有Hb大的浅染环(百吉饼)孢子穿孔(靶形)和严重变形指最后四种(三种)的30%。1992年，国外全能达强调G1红细胞(棘层细胞)95-100%的敏感性特异性：具有独特结构的红细胞。一种百吉饼样细胞，其细胞膜突出形成囊泡，以5% G1 5%肾小球G1 5%非肾小球为界。8，5，尿细胞形态的影响因素，新鲜尿渗透压，技术条件，年龄，大量血尿，反复尿红细胞达到一定量(一般为10- 15/HP)，这是可靠的

4、，9、尿红细胞形态、10，尿红细胞形态。肾小球不均一性(严重畸形30%)非肾小球均一性(严重畸形15%)平均尿红细胞体积(MCV)自动血细胞分析仪肾小球MCV 6072fl，分布不对称，非肾小球MCV，灵敏度95%，特异性98%国外文献报道：MCV外周血和尿可用于判断血尿来源。如果外周血细胞的平均体积(MCVB)和尿红细胞的平均体积(MCVC)之间的差异大于16fl，则它是肾小球的，而它是非肾小球的。敏感性和特异性分别为98.1%和97.2%。尿红细胞形态、尿红细胞电泳的肾小球性和非肾小球性分别为20.641.72秒和27.271.66秒。近年来，UF-100全自动尿沉渣分析仪利用流式细胞仪的

5、原理来确定细胞的类型和形态，并给出红细胞的均匀性和变异性等参数，符合率为88%。其他检查肾小球：24h尿蛋白定性定量免疫球蛋白补体C3 ANA、乙肝免疫及其他肾穿刺非肾小球：中段尿培养尿Ca/Cr B超(肾积水、先天性畸形、结石、囊肿、肿瘤等)。)KUBIVP(了解尿路的形状和功能，包括尿路异常、囊肿、肿瘤、结石等。)膀胱倒置造影(膀胱输尿管反流、尿道狭窄)CT、MRI(肾囊肿、肿瘤、畸形、外伤等)。)、DMSA(肾静态发育)(5)病史(即既往病史)、家族史(要求父母检查，要求男孩做电测听)、用药史(6)诊断标准为单纯性(孤立性)血尿、肉眼血尿或哈比比显微镜下肉眼血尿6个月、无水肿、无高血压或

6、轻度蛋白尿0.2g/24h(国内0.5g/24h)、无尿路解剖异常、无免疫异常、无肾脏疾病家族史，第二届中国肾脏疾病会议主要增加了异常红细胞，不包括其他肾脏，17，儿童单纯性血尿的常见病因，IgA肾病，薄基底膜病，遗传性肾炎，原发性(系膜增生性肾炎)，继发性肾炎，18，肾脏疾病中常见肾小球性血尿的数量(%)，231 306 50 322例，系膜增生性肾炎101(43.7) 116(38) 9(8)，其他肾炎IgA肾病27(11.7) 129(42) 17(34) 78(24)，薄基底膜肾病19、以血尿为主要特征的遗传性疾病、薄基底膜肾病(TBMN)和遗传性肾炎阿尔波特综合征(AS)，虽然两者均

7、以血尿为主要特征，但预后不同。20，阿尔波特综合征并不罕见，约占美国数据的1/5000，占慢性肾衰竭儿童的3%，占所有终末期肾衰竭的0.25%。临床表现：血尿、感音神经性耳聋和进行性肾功能不全(男性)是其临床特征。血尿持续，随年龄增长，肾病综合征，听力障碍(50%)，双侧感音神经性耳聋(21)，阿尔波特综合征(AS)，临床表现：眼部表现：15.30%，特征性眼部异常为前圆锥形晶状体和白内障，其他：弥漫性平滑肌瘤(食管、气管、女性生殖道)，甲状腺疾病，后脑桥神经炎，升主动脉瘤。22，阿尔波特综合征(AS)，病理改变：光镜下无特殊改变，免疫荧光阴性，电镜下典型改变为基底膜弥漫性增厚变薄和致密层分裂

8、。肾组织和皮肤组织中基底膜胶原的3-5链为阴性。23，阿尔波特综合征(AS)，遗传方式及分类：格伦菲尔德提出X连锁显性遗传类型，占中国的90%，这主要是编码胶原5链(Col4 A5)的基因突变。x连锁显性遗传类型：编码5号和6号胶原链的基因发生突变。24，Alport综合征(AS)，遗传方式和分类：Gronfeld提出常染色体隐性遗传类型：15%型胶原3链基因或%型胶原4链基因突变。常染色体显性基因型：突变基因尚未确定。克隆col4a5和单克隆生产抗Col4 A5蛋白的应用为诊断开辟了新的思路。25，阿尔波特综合征(AS)，诊断标准：1996年，格雷戈里提出了10项标准：家族史或先证者的一般亲

9、属或女性的男性亲属的原因不明的血尿。持续血尿，无其他遗传性肾脏疾病的证据，如薄基底膜病和多囊肾病。在20008000赫兹范围内的双侧感音神经性耳聋是进行性的，它不发生在婴儿早期，但在30岁之前出现得更多。26，阿尔波特综合征(AS)，诊断标准：1996年，格雷戈里提出10个标准Col4 AN (N=5或3或4)基因突变，表明阿尔波特抗原决定簇在肾小球和/或皮肤基底膜中完全或部分消失。肾小球基底膜超微结构显示广泛异常，尤其是增厚、变薄和分裂。眼病，包括前圆锥形晶状体、后后囊下白内障、后多形萎缩和视网膜斑点。27，阿尔波特综合征(AS)，诊断标准：1996年，格雷戈里提出，10个标准先证者或至少两

10、个家庭成员逐渐进展为终末期肾病，大嗜铬细胞减少症或白细胞内含物食管和/或女性生殖道弥漫性平滑肌瘤，28、阿尔波特综合征(as)，家庭成员符合相应的遗传类型，然后在210篇文章中符合1个疑似诊断和2个确诊。无家族史者应符合其中至少4个。目前，有效的治疗方法是肾移植。薄基底膜肾病是一种以良性家族性血尿和肾小球基底膜弥漫性变薄为特征的遗传性肾脏疾病。据统计，它占持续性镜下血尿的26.51%，约占阵发性肉眼血尿患者的10%。30.薄基底膜肾病。临床表现：连续性镜下血尿较为典型，约93.8%的儿童和成人有阵发性肉眼血尿。血尿主要是肾小球性的，微量白蛋白尿在儿童中很少见(6%，500mg/d与高血压的比率

11、分别为50%、16%和17%)。他们大多数没有肾衰竭，也没有肾外症状。31，薄基底膜肾病(TBMN)，病理改变：光镜下基本正常，免疫荧光负电子显微镜下：特征改变为肾小球基底膜弥散均匀变薄(儿童250nm，各科报道123300nm)，肾组织及其他组织(皮肤)基底膜胶原链染色均正常。32，薄基底膜肾病(TBMN)，遗传方式：约三分之二的患者有血尿家族史。多数学者认为其为常染色体显性遗传，致病基因为编码胶原蛋白Col4 A3和Col4 A4的杂合突变基因。目的血管疾病是一种罕见的疾病，主要指从肾门至肾小球的异常血管，发病率为0.049%。它可以分为先天性和获得性(获得性)疾病。它是近年来在无症状血尿

12、中发现的一种新的病理诊断疾病。目的血管性疾病，临床表现：连续镜下血尿或间歇性血尿，反复肉眼血尿。在成人中，重度腰痛常被称为腰痛血尿综合征(略有不同)。病理变化主要发生在肾小动脉，其特征为透明变性、纤维内膜增生和小动脉壁的C3沉积。选择性数字血管造影是诊断该病的关键。典型病理学和免疫荧光有助于诊断。35，肾小球性血尿，蛋白尿，持续性/加重性，缺失或轻微，持续性血尿，系列检查，持续性血尿，随访，家庭成员的说服，间接性血尿的家族史，家族史(分级血家族史)，肾小球性血尿的诊断和随访，36尿路感染引起的特发性高钙尿症：尿钙/肌酐0.21 24h尿钙定量0.1mol/L胡桃夹现象，37，一种导致非肾小球性

13、血尿和血尿的常见疾病，左肾静脉压迫综合征(胡桃夹现象)左肾静脉进入下腔静脉并在腹主动脉和肠系膜上动脉形成的角度处被挤压。左肾静脉与左肾盂和肾盏的粘膜下血管之间有交通支。当左肾静脉出现淤血时，粘膜下静脉的内压升高，导致出血。在青春期，身体长得更快，夹角变小。38，39，常见疾病导致非肾小球性血尿，左肾静脉压迫综合征(胡桃夹现象)临床表现：血尿：偶见肉眼细长的左腰痛，左侧生殖器静脉曲张(精索)，非肾小球性血尿的良性预后，40，常见疾病导致非肾小球性血尿，左肾静脉压迫综合征(胡桃夹现象)偶见直立性蛋白尿b超(CT):左肾静脉直径为左肾静脉前后角度的3倍以上。肾血管造影术直接测量左肾静脉和下腔静脉之间

14、的压力差5mmH2O或3-4mmHg(正常1 mmHg)。Wolfish等人认为90%以上的尿红细胞具有相同的形态，并且超声检查显示左肾静脉受压，这可以做出诊断。.41，常见疾病导致非肾小球性血尿、特发性高钙血症、镜下血尿、偶发性肉眼血尿、非肾小球性血尿、尿频等非特异性症状。以及继发性尿钙增加的因素，如甲状旁腺功能亢进、制动、过量摄入VitD、肾小管酸中毒等。可能有家族史，家族肾结石可达30-70%尿钙/尿肌酐0.21，不同年龄组之间有很大差异：6M婴儿，0.86-12M婴儿，0.1 mmol/kg尿钙在0.64 h内(两次)。42。儿童非肾小球性血尿的其他原因中，草酸盐肾病(on)较为少见，是指由原发或继发因素引起的代谢性肾病，在儿童中较为常见，与高钙尿症密切相关。临床表现血尿和尿路结石，尿液中的钙盐形成草酸钙晶体。肾脏钙化和慢性肾衰