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文档简介
1、。1,肾小球疾病概述,2、要求,掌握肾小球疾病的临床表现,了解肾小球疾病的分类,并了解肾小球疾病的发病机制。要点:原发性肾小球疾病的临床分类,肾小球疾病的临床难点:肾小球疾病的发病机制。3,肾小球疾病的概念是一组具有相似临床表现(蛋白尿、血尿、高血压)但病因、发病机制和病理改变不同的肾小球疾病,4,肾小球疾病的分类,5,原发性肾小球疾病的临床分类,急性肾小球肾炎AGN急性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎CGN慢性肾小球肾炎急性肾小球肾炎RPGN快速进行性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎潜在肾小球肾炎肾病综合征肾病综合征。6,原发性肾小球疾病的病理分类,1。轻度肾小球疾病2。局灶节段性疾病3。弥漫性肾小球肾炎
2、膜性肾炎增生性肾炎硬化性肾炎4。未分类肾小球肾炎、系膜增生、毛细血管增生、系膜毛细血管渐强和坏死、7、临床诊断与病理诊断的关系、急性肾小球肾炎、毛细血管增生性肾小球肾炎、新月体肾小球肾炎、微小病变、原发性肾病综合征、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性硬化、慢性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎、硬化性肾小球肾炎、隐性肾小球肾炎、微小病变、8、9、10、11、12岁。13,1。最小肾小球异常,光镜下光镜下免疫病理学,电镜下电镜下上皮心影融合。14,微小病变肾病,MCD。15,最小病变类型,16,2局灶节段性病变,光镜下LM:系膜基质增多,帽状闭塞,球囊粘连常伴有肾小管变性、纤维化和萎缩,免疫病理学IF
3、 :IgM,C3沉积在病变节段的肾小球内像一个肿块。电镜:肾小球上皮细胞广泛融合于足突。17,局灶节段性肾小球硬化。18,19,膜性肾病,光镜:肾小球基底膜弥漫性增厚,免疫复合物沉积于上皮细胞下,指甲过程免疫病理学:IgG和C3以细颗粒沉积于肾小球毛细血管壁,电镜:基底膜上皮侧电子致密物,常伴有广泛的足突融合。20,膜性肾病,膜性肾病:肾小球基底膜弥漫性增厚,免疫复合物沉积于上皮细胞下,指甲突无细胞增生,轻度炎症反应,血尿较少,发展缓慢P511图5-4-4,21,22,系膜增生性肾小球肾炎,光镜下:系膜细胞和系膜基质弥漫性增生,轻、中、重度IgM和C3沉积于非IgA肾病,电镜下:系膜区和毛细血
4、管内皮下电子密度。23,系膜增生性肾小球肾炎,24,25,轻度系膜增生,26,中度系膜增生,27,严重系膜增生,28,系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎,光镜:双轨征:增生的系膜细胞和基质插入基底膜和内皮之间。免疫病理学:IgG和C3以颗粒形式沉积在系膜区和毛细血管壁。电镜:系膜区和内膜下可见电子致密沉积物。29,系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管腺肾小球肾炎。30,系膜毛细血管性肾小球肾炎(型)。肾小球系膜区增宽,毛细血管壁增厚,形成局部双轨。PAS x 260,31,毛细血管增生性肾小球肾炎,系膜细胞和内皮细胞增生,白细胞和单核细胞在急性期浸润。临床表现:RPGN毛细血管增生性肾
5、小球肾炎P499图5-3-1,32,33,急性肾小球肾炎伴中性粒细胞浸润,34,新月体和坏死性肾小球肾炎(毛细血管外增生性肾小球肾炎)光镜:早期:细胞新月体阶段:细胞纤维新月体阶段:纤维新月体免疫病理学:型抗肾小球基底膜肾小球肾炎类型免疫复合物类型非免疫复合物类型5080是肾微血管病(ANCA)。电子显微镜:型电子致密,35岁。36岁新月形肾小球肾炎。细胞新月体覆盖部分肾小球丛,图中8点钟处可见粉红色纤维蛋白沉积。Masson x 260,37,38,硬化性肾小球肾炎,各种肾小球病变的最终病理表现:肾小球硬化,肾小管萎缩,肾间质纤维化。39.39,肾小球纤维化,肾小管萎缩,肾间质炎症细胞浸润,
6、40、发病机理、41、体液免疫反应、循环免疫复合物沉积引起的肾小球免疫沉积,循环免疫复合物沉积:抗原与循环血液中相应的抗体结合形成抗原-抗体复合物,其中当血液循环通过肾脏时,中等大小的免疫复合物沉积在肾小球中,通过炎症介质的作用导致损伤。一般认为循环免疫复合物只能沉积在系膜区和/或皮下组织中。免疫复合物可以在血液循环中检测到。可见于急性肾炎、急性链球菌感染后肾炎、系膜增生性肾炎和系膜毛细血管性肾炎。43,循环免疫复合物,44,循环免疫复合物,45、体液免疫反应,肾小球抗原引起的原位免疫沉积抗原是肾小球本身的结构成分。由肾小球基底膜和抗肾小球基底膜抗体组成的免疫复合物可以沉积在肾小球中。一般认为
7、,抗肾小球基底膜抗体可在急性肾炎、肺出血-肾炎综合征中发现。46,原位免疫复合物,47,原位免疫复合物,48,炎症反应,49,肾小球疾病的临床表现,肾功能损害,50,临床表现,一蛋白尿,二血尿,无痛性全程变形红细胞,三水肿,肾炎性水肿,四高血压,五肾功能损害,51,1,蛋白尿,选择性蛋白尿,非选择性蛋白尿,52,分子屏障:肾小球过滤屏障。53,电荷屏障:1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4过滤物质,54,2,血尿,定义:镜下血尿:离心尿RBC3/HP肉眼血尿:1升尿含1毫升血液。血尿来源:肾小球性血尿,非肾小球性血尿。55,肾小球性血尿红细胞来自肾小球,变形红细胞尿(变形红细胞尿)。56,非肾小球性血尿,均一正常红细胞尿,对称红细胞体积分布曲线,57,3,水肿(水肿,由大量蛋白尿引起)在一些患者中,有效血容量减少,肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活,抗利尿激素分泌增加,从而加重水和钠潴留。肾病性水肿始于间质蛋白1g/L,水肿始于下肢。肾脏水肿,肾小球滤过率下降,但球管失衡,肾素-血管紧张素-醛固酮系统和抗利尿激素活性降低,肾脏水肿始于间质蛋白1g/L,水肿始于面部。59,60、4、
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