神经系统疾病诊断思路(简).ppt

1、神经系统疾病的诊断思路诊断和鉴别诊断方法，*医院神经内科*，神经系统疾病的诊断是根据常规检查和神经系统检查得到的资料，结合相关实验室检查进行分析推断的。 一般分为定位和定性诊断。 由于神经系统各部位解剖结构和生理机能不同，累及不同部位可出现不同的神经功能障碍，表现出不同的临床症状和体征，定位诊断可根据这些个症状和体征，结合神经解剖、大姨妈和病理知识，推断其病灶部位的诊断过程。 定性诊断系统确定病变的病理性质和原因，即对疾病进行病理、病因诊断的过程。 因为神经系统与其他系统密切相关，神经系统疾病不仅可继发于神经系统自身的疾病，也可继发于其他系统疾病。 考虑定性诊断时，必须从总体出发，根据发病骤缓

2、、病程长短、症状和体征出现的先后顺序及其进展过程，参照辅助检查的相关结果进行分析。 因此，精细的问诊技术、熟练的神经系统检查、丰富的神经解剖学和神经学知识，以及严格的逻辑思维是合格的神经内科医生的必要条件。 另外，作为内科医生，大内科的知识和临床基本工作在神经内科的诊断过程中也发挥着重要的作用。 定位诊断：主诉，根据病史推断病变部位的定性诊断：病因诊断三阶段诊断法：典型病例的诊断分析、神经系统疾病诊断思路、神经病学诊断的基本态度：诊断时患者主诉，根据病史常考虑病变部位。 另外，即使诊断时症状多，也应该努力将病变部位定位于同一位置(一元论)。 即通过主诉、病史，从脑、脑干、小脑、脊髓、神经末梢、

3、神经肌肉接合部、肌肉中找出作为病变不能否定的部位，应用于神经病学检查。 从诊断结果来看，病变部位请尽量控制在最小范围内。 例如，根据主诉、病史推测病变部位在脑时，应该根据诊断决定病变部位是“额叶、顶叶、颞叶、枕叶还是大脑基底节”、“是在皮质还是在白质”。 当这样反复应用该诊断方法时，诊断能力大幅提高。 例题1:65岁，男性病史：3个月前自觉左半身肌力下降，最近步行时左脚拖地，左手无法拿物。 几周前出现头疼，最近出现呕吐，白天意识水平下降，有睡意。 病变部位在哪里，解答1:病史中有左侧肢体麻痹症，因此推测病变部位在右脑或右侧脑干。 高位颈髓病变也可引起片麻理，但在本例中应推测左侧面部麻痹症在脑干

4、以上。 由于神经末梢障碍和肌肉疾病不会引起片麻理，也不会引起意识障碍，因此可以否定。 意识障碍是由脑干上层(桥、中脑)向大脑心理投射的丘脑、皮质脑干上行网状构造受到损害所致。 本病例因意识障碍也可否定高段颈髓病变。 深度意识障碍(昏迷)首先应考虑脑干网状结构的疲劳(桥脑上部或者中脑水平)，而像本例这样轻度意识障碍脑水平损害的可能性更大，由于云同步中存在患者半身性麻痹症，推断病变是大脑额叶的白质。 额叶白质的范围也很广，但从引起意识障碍来看，可以认为是脑干网状构造和视床障碍，推测病变在额叶的深部白质。 神经系统检查：困倦状态。 眼底见双侧乳头水肿。 疼痛刺激后右侧面部强烈收缩。 左侧面部收缩力弱

5、。 疼痛刺激后左侧肢体运动差，左脚呈外旋位，左上下肢腱反射亢进，左侧Babinski征象阳性。 感觉障碍不明显。 怎么诊断？ 考虑病变为额叶深部白质时，可通过神经病学诊断，根据检验站所见决定病变部位(定位诊断)。 因此，诊断时能够支撑病变部位的脑和脑干上层的局部神经征候被留心有木有。检查脑部的局部症状除了不随意运动以外还需要患者的协助，但在本例中与脑症状相比左侧的动眼、脸部、外转神经麻痹症等脑干上段症状的有无将成为决定病变部位的关键。 在本例中，假设病变位于脑干上段，则推测从在脑干底部行走的锥体束到在被盖部行走的上行网状结构存在大的病灶。 这样大的脑干病变必然会引起颅神经损伤。 因此，本例没有

6、颅神经麻痹症，根据排除法认定病变部位不在脑干而是在额叶。 本病例病史无感觉及视野损害主诉，提示主要病变位于额叶，其后出现颅内压上升症状(头疼、意识障碍、视乳头浮肿)，临床上可诊断为额叶白质占位性病变(脑肿瘤等)。 从外部压迫额叶的占位性病变(脑膜瘤或者硬膜下血肿)的经过也是同样的，但通常在出现头疼(脑外侧接近脑膜的组织疼痛感感受器较多)之后才出现片麻理，因此可以排除。 例题2:28岁，男，5 d前开始双脚丫子乏力，行走困难。 三天前就很难站起来，双手的力量很弱。 从昨天开始东西变成两层，声音嘶哑，饮水的吞咽困难。 而且从几天前开始两脚丫子就麻木了。 病变部位在哪里解答2:下肢出现向上肢发展的上

7、行性运动麻痹症，其后出现复视吞咽困难。 因此，假设病变部位于中枢神经，则认为是从脊髓向脑干进展的进行性病变。 作为神经末梢障碍的代表性疾病的多发性神经炎也发现了这样的进行性两侧性的运动麻痹症，因此认为病变部位有可能位于神经末梢。 神经肌肉接合部疾病，例如重症肌无力症，也有这样的过程，但根据异常感可以否定。 肌肉疾病也可以否定两脚丫子有感觉障碍。 因此，根据病史的不同，脊髓、脑干的病变(中枢神经疾病)和神经末梢的多发性病变2种可能性最高。 因此，检查时要特别注意中枢神经征候和神经末梢征候的有无。 中枢神经损伤引起的运动麻痹症是锥体束疲劳引起的，腱反射亢进，肌张力增强(上运动神经元损伤)。 由神经

8、末梢障碍引起的运动麻痹症腱反射消失，肌张力降低(下运动神经元障碍)。 检查体：意识清晰。 双眼外展麻痹症，复视。 双侧眼圈匝肌、口圈匝肌肌力轻度下降，但味觉正常。 右侧软腭麻痹症，说鼻音。 四肢近端，远端肌力中度下降，肌张力下降，无肌萎缩。 四肢的腱反射全部消失了。 Lasegue征两侧阳性。 双下肢音叉震觉轻度降低，踝以下疼痛感过敏。 诊断是什么？ 本例因腱反射消失可确定病变部位位于神经末梢，Lasegue征象阳性(Lasegue征象是神经根病变的重要征象)可判断病变部位位于神经末梢和/或神经根部。 颅神经障碍也是由同样的反应历程引起的，两侧的外展神经和右迷走神经受到障碍的部位不是脑干内，而

9、是从脑干出来的部位。 定位诊断为多发性神经根神经炎和多发性单颅神经炎，临床诊断上引起这种病态的疾病是格里氏综合征。 本例如腱反射亢进、病理反射阳性、Lasegue征阳性，病变位于脊髓、脑干。 因此，可以推测脑干内的颅神经疲劳。 临床诊断脑干和脊髓内形成这种急性多发性病灶的疾病可诊断为急性播散性脑脊髓膜炎和多发性硬化症。 例题3:62岁，男，半年前开始四肢无力，四肢瘦。 肩、臀部、四肢肌肉可能出现肌肉跳动。 1月前吞咽困难、鼻音、饮水时鼻噎。 四肢无麻痹和皮肉之苦，如何诊断？ 解答3:例，诉说进行性四肢肌力下降，四肢变细，推测肌肉萎缩，推测病变部位损害在脊髓前角以下(包括神经根、神经末梢或肌肉病

10、变)。 另一方面，在本例中存在肌肉搏动，推测为肌纤维束震颤，病变部位应位于脊髓前角细胞球或附近的神经根。之后的吞咽困难和构音障碍也以同样的反应历程引起，推测病变部脑干内的运动神经核和从脑干出来后的神经根部。 因此，诊察时首先确定肌萎缩和肌纤维束震颤是很重要的。 神经病学所见：神志清楚，无痴呆。 颅神经检查发现两侧颜面肌均有轻度肌力下降。 舌肌两侧性萎缩，不能伸向一盏茶。 两侧软颚抬起不一盏茶。 四肢近端、远端均中度萎缩。 肌力也降低，上肢上举和从座位上起立困难。 四肢萎缩肌有肌纤维束震颤。 下颌反射、四肢反射均呈病理亢进。 Babinski征两侧阳性。 Lasegue为阴性。 感觉系统、运动协

11、调、排尿正常。 在本例中确认肌萎缩和肌纤维束颤动，可以确定病变部位是位于脊髓前角细胞球还是神经根。 可以推测面部麻痹症、软颌麻痹症、舌萎缩在面神经、迷走神经、舌下神经核或者神经根哪里受到损害。 在此，假设神经根疲劳的话，掌管感觉的后根完全没有损坏，支配运动的前根从脑干到脊髓的广泛选择性被损坏。 但是，引起这种病情的可能性极低。 因此，通过排除法考虑病变部位的脊髓和脑干内的运动神经根。 另外，如果神经根疲劳的话，必然会引起腱反射的降低和消失，但是在本例中，相反地，包括下颚反射在内，神经根亢进。 提示皮质延髓束、锥体束疲劳，是脊髓、脑干内有病变的重要表现。 病史数月以上，呈进展性加重，多为变性疾病

12、。 因此，临床诊断为上运动神经元(皮质延髓束、锥体束)和下运动神经元(脑干运动神经核和脊髓前角细胞球)选择性障碍的变性，被诊断为肌萎缩性侧索硬化症。 定位诊断：主诉，根据病史推断病变部位的定性诊断：病因诊断三阶段诊断法：在典型病例的诊断分析、神经系统疾病的诊断思路、诊断过程中，首先进行解剖学诊断(定位诊断)和病因诊断(定性诊断)，然后在患者的年龄、既往史、生活史下最终结合的病因诊断中最应重视的是现病史中症状的发病方式和以下说明根据病史推测病因诊断的方法。 神经系统疾病的病因是血管性炎症性脱髓鞘性免疫性肿瘤性变性遗传性代谢性中毒性，血管性：以脑血管疾病为首，发生突然地，症状迅速完成。 炎性336

13、0是伴有发热的急性进行性过程免疫性3360是急性进行性过程，不一定伴有发热。 肿瘤性：经过数周以上的进展，呈现亚急性经过。 变性代谢性遗传性：经过半年以上的进展，呈现亚急性过程。 中毒：呈急性的进行性过程。 脱髓鞘性：如多发性硬化症临床经过，呈反复缓解、复发。 发作性：如癫痫、单头疼、三叉神经痛等临床经过，临床经过突然地发生，可反复发作。 借鉴以上内容，通过以下4个病例，神经病学三阶段诊断方法的初步讨论，即定位诊断(解剖学诊断)和定性诊断(病因诊断)，最后得到临床诊断。 例题1:65岁，男，今天下午2时左右出现突然地剧烈头疼，伴呕吐。 因为头疼下午6点没有被急救车送进医院。 病因诊断是什么？

14、解答出现1:突然地的头疼，迅速完成，推测为血管性或发作性疾病。 血管性的话脑出血和蜘蛛膜下出血的可能性很高，发作性疾病的话单头疼的可能性很高。 单头疼多不伴前兆，头疼持续半天以上，多伴呕吐，病史上不与单头疼不符点。 神经病学所见：意识状态为困倦、躁动。 脖子一体前屈就会反抗()，不能弯曲成一盏茶。 颅神经系统正常。 四肢无运动、感觉障碍，腱反射均正常。 解剖学诊断和临床诊断是什么？ 有意识障碍和颈强直，单头疼时不会引起这些个的症状，因此可以否定。头疼、呕吐、颈强直为脑膜刺激症，推测病变部位位于脑膜附近。 由于头疼严重，应该高度怀疑蛛网膜下腔出血。 但是，脑出血会引起继发性视网膜下腔出血。 像脑

15、出血那样，由于意识障碍，出血部位靠近脑干的上行网状构造，也就是说，一般认为丘脑、脑桥、小脑出血的可能性很高，不过，推测这个脑出血如果引起二次性蛛网膜下出血就会大量出血，在神经病学上除了意识障碍以外，运动麻痹症等也是脑实质症状的必然表现。 在本例中没有看到这些个的症状，所以不应该考虑这种病态。 因此，解剖学诊断在脑膜附近，疾病为血管性，临床诊断认为年龄因子不是脑动静脉畸形，而是脑动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血。 例题2:28岁，男性。 病史：昨天还在正常工作，但昨晚很晚才喝酒。 今天早上起床时发现双下肢麻痹症，站不起来。 而且双手也没有力量。 没有感觉障碍和语言障碍。 症状没有持续恶化，但正午症

16、状没有改善就诊了。 约1年前起床时双下肢有轻度乏力感，但午后症状消失。 家里没有同样的病。 病因诊断是什么？ 解答2:睡眠中出现四肢麻痹症，症状基本完成，首先考虑血管性、发作性疾病。 但是，这个临床过程也可以是急性中毒。 炎性免疫性也是急性发病，但由于这样的症状在半天内还没有完成，很难认为是由这些个的原因引起的。 由于过去也有同样的症状，所以应该从病史中强烈怀疑发作性。 神经病学所见：意识清晰。 颅神经正常。 双上肢中度，双下肢高度松弛性麻痹症，腱反射减弱，病理反射阴性。 四肢肌无萎缩和肌纤维束震颤，无排尿障碍和感觉障碍。 解剖学和临床诊断是什么？ 推测一下病变部位吧。 推测神经中枢病变，无意

17、识障碍和颅神经麻痹症，仅四肢麻痹症，病变应位于颈髓。 颈髓病变导致下肢麻痹症的原因为锥体束障碍，必须出现下肢的腱反射亢进和病理反射。 本例无这些个体征，且无感觉障碍，可否定颈髓病变。 推测为神经末梢障碍，由于存在左右对称性的肌力下降，可以认为是以运动为主的多发性神经末梢障碍，也就是灰鼠综合症样病态。 但是，灰熊综合症等炎症性免疫性多发性神经炎，并不像本例那样是麻痹症一夜之间完成的，很难想象。 神经肌肉接合部受损的重症肌无力、无感觉障碍、松弛性麻痹症这一点是相同的，但与灰熊综合症一样是免疫性疾病，这样的临床过程不会呈现突发性的完成型。 河豚和细菌内毒素中毒可引起全身性急性的松弛性麻痹症。 本例四

18、肢严重麻痹症，无呼吸肌和真性延髓麻痹，难以想象。 按以上排除方法进行解剖学诊断，病变部位只保留肌肉。 “弛缓性麻痹症”“无感觉障碍”“腱反射正常”，首先应该考虑肌肉疾病。 因此，解剖学诊断病变在肌肉、病因上发作性，临床上诊断为周期性麻痹症。 像本例这样散发性周期性麻痹症的原因多为低钾元素血症，另外男性患者并发甲状腺机能亢进症的情况也很多。 重症病例有呼吸肌、颜面肌、眼肌麻痹症。 例题3:32岁，女性。 病史：10天前开始迅速出现双眼视力低下。 视力逐渐恶化，一看到人的脸，中心部分就变得模糊不清，颜色也变得不鲜明。 另外，几天前开始双下肢无力，今天开始不能起立和步行。 有尿意但不能排尿，双下肢感觉迟钝。 病因诊断是什么？ 解答3:根据病史尝试进行病因诊断。 急性发作的两侧性视力障碍和下半身的神经功能故障(双下肢对称性