肾母细胞瘤ppt课件

1、肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤和肾被膜瘤，是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一，也是现代综合治疗中最早、最好的恶性实体瘤。从20世纪初的死亡率到现在，它已经变成了存活率。发病率在10岁以下的儿童中，成纤维细胞瘤占恶性泌尿生殖系统肿瘤的一半以上，在儿童中约占实体瘤的一半。在诊断时，病例小于岁，这在成人和新生儿中是罕见的。男女性别和左右两侧相似，双侧占1.410.3，平均诊断年龄为个月。从胚胎学角度看，持续性后肾胚基未能分化为肾小球和肾小管，表现为异常增殖，并发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以以遗传或非遗传的形式出现。如果属于遗传形式，肿瘤发生得更早，更可能是双侧和多中心的。所有双侧肾母细胞瘤和单侧病变都与遗传有关，但

2、一些文献表明遗传因素并不重要，只有患者有家族史。Wagr(肾母细胞瘤、无瘤、生殖器畸形、精神发育迟滞)综合征的特征是肾母细胞瘤、无瘤、泌尿生殖系统畸形和精神发育迟滞。染色体11p13缺失经常发生在患者身上。丹尼斯-德拉什综合征的特征是性腺发育不良、肾病和肾衰竭。遗传异常主要是WT-1基因的突变。Beckwith-Wiedemann综合征以器官肥大、偏心性肥大、肾上腺皮质细胞肥大、肾母细胞瘤和软组织肉瘤为特征，常出现染色体11p15.5缺失。应该对这些儿童进行随访和监测，例如，他们应该每月接受一次超声波检查，直到他们康复。肾母细胞瘤通常表现为单一实体瘤，体积大，边界清楚，形成假包膜。少数病例为双

3、侧多灶性。肿瘤柔软，切面呈鱼样，灰色或灰红色，伴有局灶性出血、坏死或囊性变，部分伴有少量骨或软骨。显微镜下，肿瘤根据其所含成分的比例可分为三种类型。未分化肾母细胞瘤的主要类型是肾母细胞瘤型。上皮型)；在肾小球和肾小管结构中占优势。间质型在横纹肌和平滑肌、胶原纤维、软骨、骨和脂肪组织中占优势，分化程度不同。肿瘤主要在局部生长，可侵犯肾周脂肪组织或肾静脉，并可转移到肺和其他器官。手术切除和化疗的综合应用效果良好。无转移患者的长期生存率可达90%以上。临床表现 1。腹部肿块在早期没有症状。腹部包块往往是第一个症状，占90%以上，这往往是在儿童洗澡时偶然发现的。典型症状是：虚弱的婴儿腹部有一个大肿块“

4、罗汉肚”。肿块较硬，表面有结节，无明显压痛，晚期肿块不能固定。2.约1/3的腰痛或腹痛患者腰部或腹部疼痛，可表现为局部不适甚至绞痛，这可能是由肿瘤出血引起的。腹腔内肿瘤破裂可表现为急腹症。3.血尿不常见，可发生在疾病的晚期。一般肉眼不能发现，但75%的病例可有镜下血尿。高血压常见于成年患者和一些患病儿童。主要由肾组织受压和肾素分泌过多引起。5、其他体重减轻、面部贫血和不规则发热的症状；消化道可能出现恶心、呕吐和腹胀等梗阻症状；或下肢水肿、腹水和精索静脉曲张，这些都是由肿瘤压迫下腔静脉引起的。10，影像学表现 1平片可见肾区巨大软组织肿块影，约510个病灶可见钙化影，呈点状或弧形钙化。2尿路造影

5、静脉尿路造影或逆行尿路造影显示肾盂和肾盏系统部分或广泛分离、伸长、缩短、受压或移动。当肿瘤侵犯肾盂和肾盏时，肾盂和肾盏的壁是粗糙和不规则的。，11，3CT显示肾实质内有巨大软组织肿块。病灶一般呈圆形或分叶状，内部密度不均匀，高、低混合密度改变。病变可能伴有液化、坏死、囊性变和出血，有时伴有钙化。病变与正常肾实质的界限不清，后者明显受压、受推和受拉。增强后病灶呈不均匀轻度增强，肿瘤与肾实质之间可见线性增强的假包膜影。肿瘤侵蚀并压迫肾脏，使剩余的肾实质呈“新月形”，这是肾母细胞瘤的典型CT表现。肿瘤突破肾包膜，侵入邻近组织，使边界不清，引起局部淋巴结、肝、脾、肺转移。鉴别诊断儿童腹部肿块最常见的原因是肾上腺神经母细胞瘤，肾母细胞瘤除外，应加以鉴别。成人发生肾母细胞瘤时，应与肾细胞癌相区别。神经母细胞瘤：典型原发肿瘤的CT表现为不均匀、不规则的软组织密度肿块，伴有钙化和腹膜后血管周围。神经母细胞瘤钙化发生率高，肾主要受推，肾轴变化明显，但肾盂和肾盏分离和伸直不明显，增强后肾皮质完整。肾细胞癌：发病年龄一般较晚，其临床表现、平片、尿路造影和CT表现与肾母细胞瘤相似。血管造影结果也是相似的，但是肾细胞癌中湖状或簇状肿瘤血管的机会更多，动静脉交流和早