【医学超级全之病生】呼吸功能不全6.6

1、肝功能不全。导言，1 .正常功能，2。定义，3 .病因，4。分类和特征。肝脏功能正常。代谢：物质代谢2。物质合成：白蛋白，凝血因子3。分泌和排泄：胆汁。解毒：药物、毒物和代谢废物。免疫功能：抗原呈递；(2)肝功能不全的定义：肝细胞(包括肝实质细胞和库普弗细胞)受到多种因素的损伤，导致肝脏代谢、分泌、合成、解毒和免疫功能严重障碍。肝衰竭：一般指肝功能不全的晚期。病因、环境因素(85%)、遗传因素(15%) 1、感染2、药物3、酒精4、遗传代谢障碍5、免疫抑制(1)、病毒性肝炎病毒(2)、细菌(3)、阿米巴原虫(4)、寄生虫(1)、感染(1)、肝炎病毒(2)4。遗传因素，如肝豆状核变性和原发性血色

2、病；5.激活淋巴细胞的免疫因子；2.肝功能不全的临床综合征；1.物质代谢障碍；2.低白蛋白血症；3.低钾血症；细胞释放的钾；和2。激素代谢紊乱。2.肝内胆汁淤积的原因：肝细胞分泌器的结构和功能障碍：黄疸、瘙痒、出血等。3.后果(1)肝细胞变性和坏死(胆盐)、纤维化和肝硬化(2)出血(3)肠源性内毒素血症(4)血压、心动过缓(4)凝血功能障碍1。正常(1)所有凝血因子(除因子外)的合成(2)活化凝血因子的消除(3)纤溶酶原的产生(4)抗纤溶酶的产生(5)循环中纤溶酶原激活剂的消除，2。异常(1)凝血因子合成(2)凝血因子消耗(3)抗凝血物质(fdp) (5)生物转化功能障碍、黄疸和肝性脑病引起的

3、药物中毒(6)免疫功能障碍的机制1。侧支循环，肝窦血流2。枯否细胞功能抑制3。从结肠4泄漏内毒素。内毒素过度吸收和肝损伤1。直接行动2。细胞因子3。肝脏微循环障碍。过度的炎症反应。正常1，库普弗细胞2，免疫球蛋白，补体3，处理银-抗体复合物1的部位后果，细菌感染2，肠源性内毒素血症，(7)有水电解质和酸碱平衡障碍的肝腹水，局部因素，(腹内因素)，门静脉高压，血浆胶体渗透压，淋巴回流障碍，系统性因素，(腹膜外因素)，肾小球滤过率，血管紧张素转换酶抑制剂，钠尿激素活性，肝腹水，(8)器官功能障碍和肝肾综合征：1)明显的门静脉高压而无腹水2)钠水潴留(腹水性肝硬化)3)功能性肾功能肝性脑病和肝性脑病

4、3333333333333333333333333333333333333334晚期肝性昏迷，(1)概念，(2)阶段和临床表现，肝性脑病阶段3，阶段3:嗜睡，精神错乱，易怒，易怒，(嗜睡阶段)，肝性脑病阶段4，阶段4:昏迷阶段，意识丧失，不能醒来，(昏迷阶段)，氨中毒，伪神经递质理论，血浆氨基酸失衡理论，-氨基丁酸理论，当前观点，影响肝性脑病发生的因素，(3)发病机理，(血氨升高和氨清除不足，(氨中毒假说)，氨中毒理论，(a)酶系统受损， (b)底物不足，(c)消耗大量的三磷酸腺苷，肝硬化食管静脉曲张(易破裂出血)时氨对脑组织的毒性作用示意图氨对脑组织的毒性作用示意图神经递质，干扰神经细胞膜的

5、正常功能，干扰钠钾三磷酸腺苷酶活性，减少nh3，钾内流，抑制神经冲动的形成和传导， (脑干网状结构是维持意识的基础)(1)网状结构与意识(2)伪神经递质的结构与形成(3)伪神经递质与肝性脑病，伪神经递质理论，伪神经递质定义：一类物质(神经递质)，其结构类似于正常(真)神经递质，但其功能远弱于正常神经递质。正常和伪神经递质，伪神经递质理论示意图，(1)血浆氨基酸分类，支链氨基酸，bcaa)，芳香族氨基酸，3。血浆氨基酸失衡理论，1，1，氨基酸平衡思考问题，以上两个数字中哪一个是正常的氨基酸平衡图？氨基酸平衡图，(2)血浆氨基酸失衡与机制，bcaa(胰岛素)，4，-氨基丁酸理论，5。当前观点(高氨

6、血症-氨基酸失衡理论)氨的作用(1)高氨血症-氨基酸失衡(胰岛素，胰高血糖素)(2)谷氨酰胺中性氨基酸从脑腹主动脉瘤进入脑(3)高氨血症直接增强-氨基丁酸神经元的神经传导，6。影响肝性脑病发生的因素和诱因的作用机制(1)氮负荷的增加(2)血脑屏障通透性的增加(先决条件)(3)脑敏感性的增加(4)神经毒素或代谢异常、其他神经毒素：硫醇、脂肪酸、苯酚等诱因、肝肾综合征(1)肾功能衰竭继发于严重肝病的定义(2)分类1。肝功能性肾功能衰竭：大多数晚期肝硬化患者和少数重型肝炎患者有肾功能障碍，但肾脏没有器质性疾病。2.肝性器质性肾功能衰竭：32/48例暴发性肝功能衰竭患者出现肾功能不全，约1/2患者出现

7、肾小管坏死。(3)发病机制1。血液动力学异常：有效循环血容量减少。肾血管收缩(1)交感神经张力增加(2)r-a-a激活(3)激肽释放酶-激肽系统活性异常(4)前列腺素合成不足(4)内毒素血症(5)假神经递质积聚(6)，肝肾综合征机理图，防治原则，1人工肝；肝移植等。2.肝性脑病的治疗原则，针对发病机理，降低血氨：肠道抗生素、乳果糖、谷氨酸、精氨酸等。左旋多巴：nnt；在进入中枢神经系统后生成；改善肾功能。氨基酸疗法：输入富含bcaa的溶液。预防诱因：预防出血、感染、电解质紊乱、蛋白质摄入过多等。3.肝功能性肾功能衰竭的治疗原则，药物：八肽加压素增强和改善肾血流量；手术：腹腔-颈静脉分流术。典型病例，患者，男性，52岁。三天前，我吃了0.25公斤的牛肉，然后因为恶心、呕吐、恍惚和易怒而被紧急送往医院。病人患慢性肝炎已有十多年，四年前症状加重。在过去的四个月里，他一直患有进行性消瘦、虚弱、消瘦、黄疸和易出血的鼻子和牙龈。体格检查：神志不清，行走不稳，坐立不安，皮肤和巩膜深黄色染色，肝肋骨下可触及，硬，钝边，脾左肋骨下3个横指，硬，腹水征。吞钡x线显示食管静脉曲张。实验室检查：胆红素34.2摩尔/升，血氨88摩尔入院后，静脉输注葡萄糖、谷氨酸钠和酸性溶液，病情好转。第五天排便时，病人突然感到头晕、出汗、心跳微弱，晕倒在厕所里。脸色苍白，脉搏