松果体区肿瘤ppt课件

1、1、松果体区肿瘤，2，一，松果体，松果体是从肝脑后部突出的结构，呈圆锥形的松果体，因此得名。肉眼可见的灰色-红色豆状的小身体，长58毫米，宽35毫米，重量120200毫克，女性的松果经常比男性大。位于三脑室后，体压部前下，后联合，中脑导管，上丘上方。一端用细手柄与第三脑室顶部连接。松果体表面被从浅脑膜延续的结缔组织堵塞，与血管一起实际伸展，实质分为许多不规则的小叶，小叶主要由松果体细胞神经胶质细胞和神经纤维等组成。松果体细胞是松果体内的主要细胞。3，松果体细胞包含分泌颗粒，主要分泌褪黑素。负责调节人体生物钟和睡眠规律功能的荷尔蒙还在研究中。松果体细胞之间填充着少量神经胶质细胞，也可以看到称为脑

2、死亡的不规则形态的钙化粒子，其主要成分是磷酸钙和碳酸钙，脑死亡随着年龄的增长而增加，其功能和意义还不清楚。在CT影像中显示为松果体钙化。人类的松果体生长到大约1 2岁，保持稳定，其重量可以从青春期开始再次增加。小时候保持足够的褪黑激素被认为是性成熟的压迫，因此松果腺腺瘤被认为与性早熟症(precocious puberty)有关。青春期来了，褪黑激素的制造就会减少。成人时松果体钙化是典型的。4，松果体区域是指松果体及其周围结构。前面的三脑室后部，下面的中脑导管和四层体，四层体池，以及上面的脑体压部小脑幕切除位于松果体上，脑内定脉和大脑静脉紧靠在松果体上。5，6，7、8、9、2，松果体肿瘤，松果

3、体肿瘤由两组组成。第一组是从松果体开始的肿瘤。第一组包括多能性胚胎生殖细胞分化的肿瘤(主要是生殖细胞瘤和畸胎瘤)和松果体主体细胞分化的肿瘤(松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤)。第二组中，胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤及非肿瘤性病变(松果体囊肿、蛛网膜囊肿、脂肪瘤、皮肤囊肿等)松果腺部位肿瘤罕见，占全部颅内肿瘤的0.5%，主要出现在儿童和青少年身上。10，2.1生殖细胞瘤，根据2000年WHO脑肿瘤的分类，生殖细胞瘤包括生殖细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊、绒毛膜癌、畸胎瘤和混合性生殖细胞瘤。有学说认为生殖细胞肿瘤起源于原始生殖细胞或原始生殖细胞发育的不同阶段，胚胎早期原始生殖细胞异常地留在松果体区和鞍区。该细胞分

4、化为原多能分化细胞，在分化为上皮时形成胚胎性癌，在分化为卵黄囊时形成卵黄囊或内胚瘤，分化为绒毛膜细胞时形成绒毛癌，分化为三个胚胎层时形成畸胎瘤。原始生殖细胞本身增殖，形成生殖细胞瘤。鉴别取决于实验室检查。11，2.1-1生殖细胞瘤，生殖细胞瘤是该肿瘤中最常见的两种颅内生殖细胞瘤，儿童和青少年(30岁)男女比例远高于2:1，亚洲国家发病率在欧美50%以上的松果腺部位发生，其次是在三脑室后，鞍状垂体柄区域松果腺部位和三脑室后肿瘤者的90%，12，影像学表现：CT为松果腺部位圆、圆、浅分枝室性病灶，具有等密度或稍高密度，松果腺钙化斑点缠绕或紧贴边缘。MRI是等长或稍长的T1长T2信号，三脑室背面在压

5、力下变形，如果肿瘤向前方的三脑室两壁生长，三脑室背面呈V形，端指向肿瘤，肿瘤体呈蝶形，松果区生殖细胞瘤是比较特征的表现。大部分肿瘤血管丰富，扫描时病灶明显均匀加强。少数病灶可能有出血和囊变。肿瘤可沿多发性和脑脊液种植于蛛网膜下腔、室管膜下、软脑膜上，增强扫描要明确。13，、15、16、比较、19、2.1-2畸胎瘤、颅内畸胎瘤为松果腺区发病率第二位肿瘤，占松果腺区肿瘤的15%，多见于任何年龄的儿童和青年，约70%，男性常见，男女比例为2: 1。肿瘤可分为囊性和实质，囊性是良性的，实质者大部分是恶性的。2000年世卫组织将其分为成熟型、未成熟型和饥饿型的恶变。成熟型由分化的肿瘤组织组成，不成熟的肿

6、瘤组织分化不好，是恶性的。畸胎瘤的恶变是肿瘤内一个胚胎层的组织分化差异(如上皮组织的癌变异或间充质组织的肉瘤变化)。20，颅内畸胎瘤与其他部位的肿瘤体影像表现相同，在CT中高白天密度低，有牙齿和骨头是特征性表现。如果有脂肪密度，诊断更容易，但只有脂肪成分，没有骨头和牙齿的时候，很难与皮肤囊肿和脂肪瘤区别。在MRI影像中，畸胎瘤在各个序列中表现为不平衡。肿瘤内钙化，囊变，出血，脂肪成分可能导致扫描囊性部分不强化，实质部分轻微强化或不强化。肿瘤实质明显加强后，应考虑恶性畸胎瘤。21、22、23、24、25、2.1-3绒毛膜癌、胚胎性癌、卵黄囊、绒毛膜癌在颅内原，影像学无特征，与生殖细胞瘤相似，病灶

7、常见出血，MR信号混杂。在实验室检查中可以看到血液中和脑脊液中HCG升高。胚胎性癌症CT或MRI扫描可以看到病灶的密度或信号不均匀，扫描后病灶明显加强不均，在实验室检查中HCG和AFP均升高。卵黄囊又称内胚窦瘤，影像学表现没有特征，实验室检查血液中AFP升高。(爱尔伯特爱因斯坦，北境外展，26)，2.2松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤，松果体细胞瘤是来源于松果体实质的良性肿瘤，在松果体区肿瘤的15%以下，占脑肿瘤的0.3%以下。青年女性，平均年龄34岁多发生。对WHO分级。病理分级：1级：松果体细胞瘤；2级：有丝分裂数6或6和神经微丝免疫染色阴性；第4级：神经母细胞瘤。松果体母细胞瘤WHO分类，肿

8、瘤早期侵犯第三脑室，沿着脑脊液途径传播，形成脊髓和脑膜种植。2000年WHO增加了中间分化的松果腺实质瘤，这种肿瘤是最稀有的种类。27，影像，松果体细胞瘤CT呈圆形密度或稍高密度阴影，MRI是背部或稍长T1稍长的T2信号，界限明显，周围没有水肿，可见钙化，无出血，囊变，坏死。扩增扫描肿瘤从轻到中等均匀强化，少数不均匀强化。松果体母细胞瘤总是大，形态不规则，侵袭性生长，无包膜，与附近组织的界限不清楚，CT在等密度或稍高密度等低杂密度，肿瘤内出血，坏死囊常见，钙化很少。MRI是混杂的T1长T2信号，DWI是高信号。增强扫描肿瘤明显加强不均。中间分化的松果体实质瘤影像在两者之间很难鉴别。28、29、

9、30、31、32、33、松果体母细胞瘤比松果体细胞瘤更常见。，34，鉴别，松果体瘤主要是松果体区生殖细胞瘤鉴别：A. B .松果体细胞瘤有钙化斑点，生殖细胞瘤经常排斥和迁移松果体钙化。c .松果体细胞瘤在青年女性中多见，松果体区生殖细胞瘤在青少年男性中多见。d .松果体瘤没有生殖细胞瘤侵犯三脑室后部而形成的“蝴蝶征象”。e .鞍上池，基底节区及脑实质有肿瘤病灶时生殖细胞瘤，35，2.3胶质瘤，松果体神经胶质瘤主要是星形细胞瘤，胶质母细胞瘤也主要来源于松果体周围的脑实质。上板，脑体压力部，丘脑等。来源于松果腺汗腺的纤维星形细胞瘤也是少数。光是影像特性，很难与松果腺本身的实际肿瘤区别开来。36，3

10、7、2.4脑膜瘤、松果体脑膜瘤实际上始于脑镰和小脑幕切除交点附近的脑膜，突出于松果体池。影像表现与其他部位的脑膜瘤一致。38，2.5转移瘤，松果腺部位转移罕见。多发灶的情况下，松果腺部位生殖细胞瘤和鉴别，后者也可以多发，单个影像表现也不同。脑实质内转移性水肿明显，生殖细胞瘤周围没有明显水肿。转移瘤的发病年龄大于生殖细胞瘤，有原发癌史的人容易诊断。例如单个转移瘤，不能与松果腺部位原发实质瘤病鉴别。39，2.6松果腺囊肿，松果腺囊肿是常见的。大约40%的尸检表明有松果腺囊肿。囊肿通常小，直径1厘米左右，一般没有临床症状，囊肿大时会出现脑积水，被发现。囊肿可能是由松果体变性囊变引起的，也可能是三脑室松果体憩室，也可能是胚胎发育过程中异常折叠引起的学说。40，4