系统性红斑狼疮(SLE)ppt课件

1、系统性红斑狼疮(SLE )、1，主要内容为：根据病因临床表现实验室和其他辅助检查判断病情诊断治疗预后，掌握2、1、SLE的临床表现，熟悉诊断标准和鉴别诊断及其预防措施2、SLE的免疫学检查3，了解SLE病因， 理解的Systemic Lupus Erythematosus的简称由美国医生命名，从法国皮肤科压电石英开始的报道福摩萨省根据SLE的阅读，有时将本症称为“思乐压电石英”新加坡人称为“蝴蝶病”，4、SLE、5、全身性埃多SLE表现为多系统损害症状的慢性系统自身免疫病SLE患者血清为以抗核抗体为主的多种自身抗体，以病情缓和和急性发作交替为特征的SLE多发于2040岁的育龄妇女，女性：男性=

2、9:1，儿童和老年约：1中国的感染率为1/1000，概述如下， 7与多种因素有关1 .遗传：一些患者亲属中SLE发病率高的易感性基因：如HLA-II类DR2、DR3频率异常，使自身抗体种类与症状有关的dr4sle及狼疮肾炎的易感性减少等2 .环境因素：日光、紫外辐射、药物(普鲁卡因) 水合肼哒嗪、苯妥英那、异烟肼、丙硫嘧啶等)，微生物病原体等3 .雌性激素：更年期前女性居多，男性：女致病性自抗体、IgG型，与自抗原有很高亲和性的抗血小板抗体血小板减少抗血红细胞抗体红细胞破坏，度假抗SSA抗体(Ro ) 新生儿心脏布摇滾乐抗磷脂复合物抗体抗磷脂复合物抗体综合征抗核糖抗体精神狼疮、10、病理变化、

3、炎症反应和血管异常、免疫复合物血管壁炎症和坏死二次血栓、局部组织缺血和功能故障、11、消化系统、眼、抗磷脂抗体综合征、血液系统、神经系统、肺、心血管、筋骨格、皮肤粘膜、浆膜炎、肾脏， 全身症状1，全身症状：发热、疲劳、体重下降等2，皮肤黏膜： 80患者在病程中出现皮疹颊部蝶红斑，是最有特征的盘状红斑、指掌部或甲周红斑，13光过敏(photosensitivity )网状蓝斑(livedo reticularis )口腔无痛性溃疡(Oracle ) 脱毛(alopecia )雷诺现象16，圆盘狼疮，17，系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹，18，手指血管炎，19，系统性红斑狼疮：手指坏疽，20，

4、亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑样亚急性皮肤型红斑狼疮：环状皮疹肌痛、股骨头坏死、筋骨格、25、肾、狼疮肾炎(lupus nephritis，LN )约75名患者有LN临床表现，尿异常、氮血症、肾性高血压、尿毒症表现为慢性肾炎型、肾病的周围血管病变有气喘、心前区不适、心律不齐心力衰竭7，肺病变胸膜炎： 35%患者双侧中小型胸腔积液狼疮性肺炎：活动后有气喘、干咳、低氧血症、肺功能异常。 肺间质性病变肺动脉高压，27，8，神经系统神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus，NP )提示SLE病情活动病变累及脑表达头疼、呕吐、片麻理、癫痫、意识障碍。 幻觉、妄想、怀疑等精神干扰症状脊髓、神

5、经末梢均可接受疲劳的腰穿检查：颅压高，脑脊液蛋白高，白细胞计数高，葡萄糖减少。、28、神经精神狼疮(NP狼疮)、精神干扰、头疼、意识障碍、癫痫、片麻理、呕吐、29、9；消化系统消化症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关的约30%患者见食欲不振、腹痛、呕吐、拉肚子10，血液系统贫血： 60%见活动期SLE，10%见AIHA， Coombs试验阳性白细胞减少： 40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体阳性血小板减少： 20%患者，抗血小板抗体阳性轻中度淋巴结肿大： 20%的血管炎涉及视神经，31，实验室和其他检查，血常规异常尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等血液生化指标异常：白蛋白、球蛋白， 严重肾损害者尿素氮、

6、肌酸酐血沉加快，32，(1)抗核抗体谱1 .抗核抗体几乎见于所有SLE患者，专一性低2 .抗dsDNA抗体诊断SLE的标识牌抗体之一，其含量或滴度与疾病活动性密切相关，现称SLE活动期，自身抗体，33，3 99号专一性，25号敏感性。 仅出现于SLE，阳性不代表疾病活动性。 (2)抗RNP抗体：阳性率40，与SLE诊断专一性不高的SLE雷诺现象和肌炎有关。 (3)抗SSA(Ro )抗体： SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮母亲；(4)抗SSB(La )抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同；(5)抗rRNP抗体：阳性说明病情活动；(2)抗磷脂复合物抗体：抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清

7、试验假阳性抗组织细胞抗体：有抗血红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体抗神经原抗体则以NP狼疮(四)等多见：少数患者血清出现类类风湿因子和抗中性的常用总补体(CH50 )、C3、C4检测C3降低是SLE活动指标之一，C4降低表示SLE活性外可为SLE易感性(C4缺乏)的表现，36、一、狼疮带试验用免疫荧光法检测皮肤真皮、表皮边界有无免疫球蛋白(Ig )。 环路乐队试验阳性、病理检查、37、2，肾活检病理对环路肾炎的诊断、治疗及预后评估有价值，LN的免疫病理表现、38、x线及影像学检查、x线平片、MRI、CT早期发现器官损害超声心动图有心包液、心肌、心肌自抗体补体狼疮带试验肾活检病理

8、影像学抗磷脂复合物抗体抗核抗体谱抗组织细胞抗体，C3 C4 CH50，诊断治疗预后，MRI CT，实验室及其他辅助检查，SLE50%为SLE活性，表示抗核的Sm，RNP，SSB，SSA，40，1 .颧部红斑(Malar rash) 2.盘状红斑(discoos 4 .口腔溃疡(Oral ulcers) 5 8 .神经系统病变(Neurologic disorder) 9.血液系统异常(Hematologic disorder) 10 .免疫学异常(immunologicdisorder ) (1982年诊断标准的区别11 .抗核抗体阳性(Positive antinuclear antibod

9、ies )，如果11项中有4项阳性者，除去感染、肿瘤和其他结缔组织病后可以诊断为SLE。其专一性为85，易感性为95%，SLE分类标准(美国风湿病学会1997年修订)，诊断标准为41，颊红斑、盘状斑、日光过敏、关节炎、心包炎症、狼疮、口腔溃疡、肾病变、血液系统四减少、非稀少免疫标识牌测定抗核抗体最敏感，记忆口诀，42， SLE症状的判断疾病的活动性常用SLE疾病活动指数(SLEDAI )做评估疾病的严重性是根据疾病的部位和程度，伴有心、脑、肾等主要器官的病变，发生AIHA或血小板减少和出血倾向时病变严重的狼疮危险图像：威胁急性的生命的严重SLE :急进性狼疮肾炎严重神经中枢损伤、严重溶血性感染

10、、高血压、糖尿病等并发症加重病情，采取43、治疗、早期诊断、早期治疗、个体化治疗原则：对疾病活动中病情较重的患者给予强有力的药物控制特罗尔，病情缓解后给予维持性治疗，处理难以特罗尔的病例， 预防SLE的重症处理或药物不良反应，440患者对疾病建立乐观情绪的急性活动期应卧床避免诱发因素和激动剂，阳光照射和紫外辐射照射应注意避孕，预防感染，1 .一般治疗，45，2 .糖皮质激素(glucocorticoid，GC )病情每12周减少10，每日减少0.5mg/kg，减量更慢，再维持量荷尔蒙激素冲击疗法：用于急性爆炸性重症SLE，甲基泼尼松龙l000mg/d，连续3天，泼尼松龙治疗，46，副作用是向心

11、性肥胖、血糖上升等常用荷尔蒙激素的等效接触剂量泼尼松应密切监测甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg的大剂量荷尔蒙激素联合免疫抑制剂治疗412周，荷尔蒙激素应在病情允许时，尽快减少接触剂量大剂量荷尔蒙激素联合免疫抑制剂，更好地协同特罗尔SLE活动，减少SLE爆炸， 减少荷尔蒙激素应监测免疫抑制剂的不良反应49，(1)环磷酰胺(cyclophosphamide，CTX) CTX冲击疗法，每次1016mgkg，每次1016mgkg活动静止后1年的不良反应：胃肠反应、脱发、肝损伤及骨髓抑制等， 血白细胞3109L时停止使用，50、糖皮质激素与环磷酰胺联合有效特罗尔环路活动，有效特罗尔环路复发和复发的长

12、期肾脏保护作用的肯定副作用长期应用(2) 硫唑嘌呤(azathioprine )的疗效不佳于CTX，适用于中危病例，器官功能恶化缓慢者，每日联合使用大剂量2mgkg (3)环孢菌素(cyclosporin )和免疫抑制剂412周，病情无改善52，(4) 棉酚乙酯(mycophenolate mofetil，MMF )对荷尔蒙激素或其他免疫抑制剂和云同步(5)羟氯喹(hydroxychloroquine )皮疹、关节痛及长期服用可能影响视力(6) 雷公藤总氰苷类(tripterygium Glycosides )有一定疗效，不良反应大，如对性腺毒性，53，IVIG静脉注射某些病情严重体质极度衰弱或(和)重症感染者适合每天合并0.4g。 伴有高血压心肌障碍和心功能不全的重症NP狼疮死亡原因因SLE自身病变死亡者约占半数。 最常见的是肾功能衰竭、脑损伤和心力衰竭。死于SIE并发症者约占半数，主要为感染、55、狼疮死亡原因、肾功能衰竭