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文档简介
1、主动脉夹层 aortic dissection(AD),案例 基本信息:陈某 58岁 男性 2020-6-4入院。 主诉:左侧肢体乏力、言语含糊3天。 病史:3天前夜间11点饮茶中突发左侧肢体乏力,持物困难,行走不能,伴言语稍含糊,口角歪斜,进行性加重,余无其它伴随症状,来诊。 既往/个人史:既往“腰椎病”,有双下肢乏力、进行性肌萎缩、足弓下垂,足背无力,行走需拄拐。否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史。吸烟40年,每日1-2包,无酗酒史。家族无特殊病史。 查体:入院T 36.3 P 88次/min R 18次/min BP 206/141mmHg右,212/149mmHg左,心肺腹(-),神
2、经系统查体:左侧鼻唇沟变浅,口角右偏,言语稍含糊,左侧上下肢肌力3级,右上肢肌力5级,右下肢肌力4+级,远端肌力3级,双下肢腱反射减退,双下肢远端肌肉萎缩,左下肢痛觉减退,双侧病理征阴性。GCS15分,NIHSS10分(面瘫2分,构音气,左上肢3分,左下肢3分,感觉1分)。,辅助检查:2020-6-4我院门诊颅脑CT提示:双侧基底节区、放射冠、双侧脑室旁多发缺血/梗塞灶。 入院诊断:1.左侧肢体乏力:急性脑梗死(左侧颈内动脉系统)2.双下肢乏力:腰椎病可能 3.高血压病3级 很高危组 入院治疗:抗板、调脂、降压等对症治疗。 结果回报:wbc 8.5*109 HB 131 N% 80%,CRP
3、8.12 TNT 0.04ng/ml LDH 227 Trig 1.84 血气分析、BNP、CK CK-MB/GLU肝肾功能、凝血功能、电解质均示正常。 病情变化:2020-6-5 03:25出现持续性憋闷,左臂酸痛感,坐立时症状可稍减轻,查体:BP 172/104mmHg,P 84次/分,心肺(-),床边心电图:T波改变,同入院无动态改变,予呋塞米等对症治疗症状无改善,4:00出现左上肢不自主抖动,肌力由3级减至2级,考虑急性脑梗死加重,完善头颈血管CTA等, 辅助检查:2020-6-5 07:03 颅脑CT平扫未见明确出血及大面积梗塞灶。头颈CTA右侧颈总动脉轻度狭窄,左侧大脑后动脉P3/
4、4段交界处局限性轻度狭窄,颅脑CTP未见异常灌注。主动脉CTA提示主动脉弓-降部局限性夹层及壁内血肿(Stanford B型) 修正诊断:1.主动脉夹层(Stanford B型)2.右侧颈总动脉轻度狭窄:动脉斑块?3.右侧基底节亚急性脑梗塞?4.高血压3级 很高危组。 结局:控制血压,血管外科会诊,转入ICU进一步治疗。,定义:AD是由于各种原因导致的主动脉内膜、中膜撕裂,主动脉内膜与中膜分离,血液流入,致使主动脉腔被分隔为真腔和假腔。真腔与假腔之间可相通或不通。 发病率:欧美国家AD的年发病率 为(2.66.0)/100 000,春季和冬季发病率较高,夏 季最低。 我国大陆地区尚无相关流行病
5、学调查结 果。但有研究表明,近年来我国AD的发病率有上 升趋势。中国台湾地区报道的AD年发病率约为 4.3/100000,与欧美国家相差不大。 急性AD国际 注册研究(IRAD)结果显示,AD患者的平均年龄为 63岁,其中,Stanford A型AD占60%70%,男性约 占65%。中国AD注册研究(SinoRAD)结果显示, 我国AD患者平均年龄约为51岁,其中Stanford A 型AD约占40%,男性约占76%。我国AD患者年龄较欧美国家年轻10岁以上。,病因,(一) 高血压 (二) 遗传性结缔组织紊乱和马凡综合征 (三) 主动脉狭窄与主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣 (四) 医源性损伤与夹层
6、分离 (五) 妊娠 (六) 其他少见的合并因素,分型,DeBakey 分型: I型、II型、III型(IIIa、IIIb-侵犯腹主动脉) Stanford 分型: A型(I、II型)、B型(III型),临床三联征 在一项纳入250例急性胸痛和/或背痛患者(128例有动脉夹层)的分析中分析中,96%的急性主动脉夹层可根据以下3个临床特征识别: 突发胸部或腹部疼痛,呈锐痛、撕裂痛和/或撕扯痛 脉搏变化(没有近端肢体或颈动脉搏动)和/或血压差(左右臂之间血压差20mmHg) 胸片显示纵隔和/或主动脉增宽 基于有无这3种特征的动脉夹层可能性分别为: 仅有脉搏变化或血压差,或三种特征的任意组合:83%
7、仅有纵隔和/或主动脉增宽:39% 仅有疼痛:31% 三者均无:7%,特点: 多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 疼痛 出血症状 缺血症状 压迫症状 心功能不全症状,临床表现,74%90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛 ,持续不缓解 ,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同。AD的疼痛往往有迁移的特征 ,提示夹层进展的途径。 近端夹层动脉瘤的病人疼痛位于胸骨的中下部;远端夹层动脉瘤则位于肩胛间区。DeBakey 型夹层动脉瘤的病人,疼痛从前胸到颈部,传到肩胛间区。 疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 胸痛 可见于、型 腹部剧痛 常见于型,疼痛,疼痛部位,其他罕见的临床表现,
8、其他罕见的临床表现,实验室检查:胸痛且高度怀疑急性AD的患者,应完善常规 检查如血常规及血型、尿常规、肝肾功、血气分析、血 糖、传染病筛查、心肌酶、肌红蛋白、凝血5项(包括 D.二聚体)和血脂检查。这些检查有助于鉴别诊断、评估脏器功能及减少术前准备。 患者D-二聚体快速升高时,拟诊为AD的可能 性增大。研究表明,发病24 h内,当D一二聚体达到 临界值500ug/L时,其诊断急性AD的敏感性为 100%,特异性为67%,故可作为急性AD诊断的排 除指标。但D.二聚体阴性也不能除外主动脉溃疡 或壁问血肿可能。其他有助于AD诊断及评估的生 物标记物有:反映内皮或平滑肌细胞受损的特异性 标记蛋白,如
9、平滑肌肌球蛋白重链和弹性蛋白降解 产物;反映血管间质受损的钙调蛋白和基质金属蛋 白酶-9;反映炎症活动的C-反应蛋白等。有研究表 明,血浆C.反应蛋白15 mg/dl是AD患者低氧及 预后不良的指标。,常规的实验室检查对的诊断帮助不大 ,胸部平片仅有辅助诊断价值 目前可用于此的诊断方法包括 主动脉造影术 计算机体层摄影 (CT) 磁共振 (MRI) 经胸或经食管的超声心动图(UCG) 血管内超声。,影像学检查,胸片,CT、MRI,CT:其诊断AD敏感性为100%,特异性为98%99% MRI:作为碘过敏、肾功能损害、妊娠及甲亢相对于CTA相对或绝对禁忌的替代方案。,DeBakey III型夹层
10、动脉瘤的螺旋CT影像,主动脉造影,突出优点 曾经是确诊金标准,早期报道其敏感性和特异性为 88%和95%,与CTA大致相当。 缺点 属于有创性检查 ,有潜在危险性 ,且准备及操作费时 ,已少用于急诊。用于支架术中辅助检查。,经胸腔UCG或经食管TEE,经胸腔超声心动图敏感性仅为 59%85%,特异性为77% 食管超声心动图 (TEE) 目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法 ,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术 其诊断AD的敏感性达到98%99%,特异性达77%97%,高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂不能缓解 疼痛伴
11、休克,而血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全的体征 ,可伴有心力衰竭 突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术,诊断要点,急性期 起病2周以内为急性期 慢性期 起病超过90天为慢性期 亚急性期 主动脉夹层 2周90天以内 未经手术治疗的AD患者,stanford A型发病24小时内每小时死亡率增加约1-2%,发病一周死亡率超过70%;急性stanford B型发病2周内死亡率6.4%,药物治疗5年生存率60%。 AD是一种心血管系统的灾难性疾病,是当前最复杂、最危险的心血管疾病之一 。,病程分类(201
12、4ESC分期),治疗,初步治疗原则 AD初步治疗的原则是有效镇痛、控制心率和血压,减轻主动脉剪应力,降低主动脉破裂的风险。 药物治疗,手术,血管内导管介入治疗,药 物 治 疗,(1)镇痛:适当肌注或静脉应用阿片类药物(吗啡、 哌替啶)可降低交感神经兴奋导致的心率和血压的 上升,提高控制心率和血压的效果。 (2)控制心率 和血压:主动脉壁剪应力受心室内压力变化率 (dP/dt)和血压的影响。静脉应用B受体阻滞剂 (如美托洛尔、艾司洛尔等)是最基础的药物治疗方法,但应保证能维持最低的有效终末器官灌注。,药物治疗,对于降压效果不佳者,可在B受体阻滞剂的基础上联 用一种或多种降压药物。,药物治疗的临床
13、目标,患者无胸闷痛等临床表现 目标血压控制收缩压至100120 mmHg(1 mmHg= 0.133 kPa)、心率6080次/min。 需注意的是,若患 者心率未得到良好控制,不要首选硝普钠降压。因 硝普钠可引起反射性儿茶酚胺释放,使左心室收缩 力和主动脉壁切应力增加,加重夹层病情。进一步 治疗方案应根据AD的类型、合并症、疾病进展等因 素综合考虑。 其它对症治疗。,手术,近端夹层分离首选手术治疗 远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗 进展的重要脏器损害 局部压迫症状 直径大于5厘米 动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成 ) 主动脉瓣反流 逆行进展至升主动脉 马凡综合征的夹层分离观察并无显著
14、区别。 急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分型患者经血管腔内介入疗法治愈。,手术方法,根部替换:Bentall术、David术、Cabrol术、 同种带瓣主动脉替换 升主动脉替换: Wheat术 弓部替换及象鼻手术:Elephant trunk 胸主动脉替换 腹主动脉替换 胸、腹主动脉替换 全替换主动脉替换 主动脉夹层内膜开窗术,血管内导管介入治疗,对无导管介入禁忌症的型夹层患者主要采取 近端破口未闭,有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口,阻断真假腔之间的血流交通 夹层进展迅速,夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者,用支架开放真腔及重要分枝血管 ,重建血运 近端破口难以通过带膜支架封闭,夹层继续扩展者,通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端,与真腔交通,改善重要脏器缺血,降低假腔压力,防止夹层延伸增大 对于有远端并发症的型夹层患者 可能成为与
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