可逆性脑血管收缩综合征

1、可逆脑血管收缩综合征(reversiblecerebralvasocon-strictionsyndrome，rcvs )附1例病例分析，现病史(2012-09-17 ) : 1周内反复出现明显诱因，多发生于晚上，表现性质相同，平均1次/日，均在当地医院给予止痛、循环改善等治疗后缓解。 入院前3 d，患者走道儿时双眼左下视力模糊，伴双下肢无助感，诉不完整文字及物体，自觉视野狭窄，一炷香持续可自行缓解，但双下肢无力不能持续缓解。 病后不伴恶心、呕吐，不畏光，不畏声音，无意识障碍和肢体活动不顺利。 既往史个人史家族史：患者入院近半年来，因儿子脚丫子受伤，过度担心儿子身体，有明显不安感，常情绪低落，

2、兴趣减退，睡眠差，难以入睡，易醒，梦想多。 否认高血压、糖尿病、心脏病史，否认肝炎结核病史，否认手术外伤输血史，否认食物药物过敏史。 没有烟酒等嗜好。 否定家族遗传史。 入院检查：内科检查未见异常，神经系统检查未见准确的阳性定位体征。 辅助检查：血常规、电解质、肾功能、血糖未见明显异常脑ct检查未见异常所见颈部血管彩超：双侧颈动脉斑块(软斑)心电图：窦性心律，st段压低。 下一次诊疗计划：发作性视野缺损椎基底动脉系tia发作性头疼紧张型头疼？ 此外，还需要考虑静脉窦血栓形成、蛛网膜下腔出血、颈动脉夹层、颅内静脉窦、缺血性脑血管意外、脑内感染性疾病、垂体瘤脑血管意外、低头盖压等因素。 这些个疾病

3、也显示类似的剧烈头疼，但需要进一步完善相关颅内血管影像学、免疫相关及脑脊液等检查，有助于鉴别。一头地先进完善相关检查：佝血尿检查未见明显异常免疫相关：血沉： 24mmh (女性：020mmh )、c反应蛋白及抗链球菌溶血素o均正常。 脑mri :左侧顶叶可疑的新发脑缺血病灶脑mra:右侧颈内动脉与大脑中动脉相交的管腔变窄，认为是动脉粥样硬化。 颈血管彩超结果诊断：急性脑梗死(左侧顶叶)，读影(2012-09-18 ) :分析：相关血液、尿液检查均未见明显异常mra检查左侧大脑中动脉多呈节段性狭窄，呈“串珠样”改变，mri检查扩散图见左侧顶叶稍高信号影综上所述，临床诊断考虑可逆性脑血管收缩综合征

4、。 治疗：给予钙元素离子拮抗药物尼莫地平(30mg tid po )抗血管痉挛，缓解头疼，入院治疗11后，头疼症状完全缓解，全身乏力，走路不稳，但较前明显减轻，预约出院，出院后3个月复查颅内血管检查，明确诊断(2012-2012 ) :定义：可逆性脑血管收缩综合征(reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，rcvs )也被称为call-fle的本组综合征最早于1988年由ca ll和fleming总结报告，此后有许多个案报告根据其临床相关症状冠以不同名称，包括：产后血管疾病、伴可逆性血管痉挛的闪电击样头疼、神经中枢良性血管疾病、单头疼性血管痉挛或血管

5、炎、药物诱发的脑动脉炎或脑血管疾病等。病因和发病机制不明，其典型血管改变为颅内中度血管呈节段性、多灶性收缩，推测与自身或外界诱因引起的血管张力暂时性失调有关。 引起血管收缩的拟交感神经类(脑血管近位部受交感神经传递纤维支配，调节血管张力，有可能诱发雷暴样头疼)、血清素能量和某种抗抑郁药、内分泌因子、吸毒、蛛网膜下腔出血和神经中枢损伤、难以特罗尔的高血压(特别是妊娠期和产后)、 某些肿瘤这些个因子能够引起脑血管接纳体活性和敏感性的变化，引起脑动脉张力和管径变化，说明可逆性的变化特征。 典型的临床表现：1 .反复发作的剧烈头疼(雷暴样头疼)，多用爆炸性、压缩性、撕裂样等语言形容；2 .对于有单头疼

6、既往史的患者，头疼程度比原来的情况明显恶化；3 .头疼可在患者安静或活动中突然地发作； 严重的头疼可持续5min 36h (平均5h )，可伴有恶心、呕吐及恐惧光等4 .严重且长时间持续的脑动脉收缩可引起短暂性脑缺血发作或脑梗塞，出现片麻理、失语、偏瘫感觉障碍、体像障碍及视野缺损等神经功能缺损， 5 .脑动脉收缩不持续缓解会引起进展性脑血管意外，有可能致命6 .继发的脑组织损伤也有可能引起癫痫发作，主要呈现全面发作，但动脉收缩缓解后癫痫大多不复发7 .少见的临床表现还包括脑出血和脑凸面蛛网膜下腔出血缺血性合并症状的出现较晚，多发生于第2周。 女性患者伴有症状的比例比男性高。 主要鉴别诊断：蛛网

7、膜下腔出血、脑出血、颈动脉夹层、静脉窦血栓、颅内感染性疾病、垂体肿瘤卒中、缺血性脑血管意外、低头盖压等上述疾病也可表现为剧烈的头疼和神经功能故障，但相关影像学和脑脊液检查均可鉴别，本例为中年女性、急性发病、节性，而、 临床及影像学特征需与原发性神经中枢血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystem，pacns )鉴别。 主要鉴别要点：1.rcvs :女性好发，头疼骤发，迅速到达高峰，“雷暴样”pacns :男性好发，全头持续性闷痛或缓慢进展性头疼2.rcvs :脑脊液多() pacns它在1 3个月内几乎完全恢复了pacns :广泛不规则、 不对称动脉

8、管腔异常(可狭窄或粗大)，4.rcvs:mri检查可表现为反常的或大脑后循环供血区或分水岭区脑梗死，pacns:mri检查可表现为不符合血管分布区的脑梗死。 不能恢复5.rcvs :颅内大、中型血管典型的“串珠样”改变pacns :颅内小血管以“串珠样”改变为主6.rcvs :组织病理学检查正常或无专一性pacns :组织病理学检查显示血管壁炎性细胞球浸润或纤维样坏死7.rcvs其中尼莫地平和维拉帕米使用最多需要注意的是如果使用钙元素离子拮抗药，收缩动脉的分水岭区的低灌注状况会进一步恶化，有可能促进梗塞死的形成的学者提倡斯里兰卡的肉桂碱受体拮抗剂丹曲林， 可有效抑制细胞球内钙元素从内质网释放，其单独应用或与尼莫地平并用可抑制动脉收缩，对于可能成为新治疗用药的产后发生的rcvs也应用硫酸镁治疗的报告无法明确地鉴别rcvs及pacns，治疗上考虑两者兼顾预后：目前由于缺乏对大样本的前瞻性研究，对本病的预后后评估不系统。 但其病理基础是可逆性动脉收缩，经临床随访，发现钙拮抗剂改善脑血管痉挛效果良好。 大部分患者神经功能缺损症状可完全恢复，部分患者保留轻微症状，这可能主要与继发脑血管意外有关。 但是，严重且长时间持续的大动脉收缩也引起大面积脑梗塞，症状