维生素D缺乏性佝偻病.ppt

1、第6节：维生素D缺乏性佝偻病，第1，定义：维生素D缺乏性佝偻病是一种慢性营养缺乏病，主要表现维生素D缺乏引起的体内钙、磷代斯异常、临床上神经精神症状和骨化爱。是我国儿童保险重点预防治疗的“4病”之一，在2岁以下儿童身上可以看到很多。第二，维生素D的来源和切换，(1)来源：1，内源性(人体合成):皮肤中7-脱氢酶胆固醇(VD3韩元)紫外线照射VD3(胆骨化醇)。最重要的来源。2.外源性(天然来源):鱼肝油、蛋黄、肝脏、植物性食品(VD2，VD3)，2，维生素D的来源和切换，(2)切换：肝脏(25-羟化酶)；2、促进肾脏对钙和磷的再吸收。3、促进破骨细胞活动。4、促进成骨细胞活动。日光，1，25-

2、(OH)2 D3，肾脏1-化酶，VitD3，VitD2，紫外线，胆骨花醇，麦角骨花醇，1天不足：由于户外活动较少，空气2摄取不足食物中钙，磷含量不足或比例不足。第三，原因：3。生长太快：婴儿生长发育太快，需要很多VitD和钙。4疾病及药物影响：胃肠及肝胆慢性疾病(慢性腹泻、先天性胆道闭锁、肝肾疾病)长期服用抗惊厥药(苯巴比妥、苯丙胺钠)，加速VD分解。糖皮质激素对VD转运钙有对抗作用，长期应用会引起本病。3，原因：4，发病机制，钙，磷积减少，PTH分泌不足，血钙，手足搐搦症，5，临床表现，神经精神症状出现得早。接着出现了骨骼变化、肌肉李莞、生长发育停滞、免疫力下降等现象。分期活动初期(初期)活

3、动期(激期)恢复期后遗症期，(1)初期： (出生后3个月左右发病)，1，神经，精神症状为主：刺激，焦虑，夜景，汗水，血清25-(OH)D3和1-25(OH)2D3。3.骨骼X线：明显的变化或骨钙化线模糊，骨骼略薄。(2)激：骨骼为主，第二肌肉松弛，出现神经精神症状。1、骨骼变化： (从上到下)(1)头部：颅骨软化(36个月)；方形头骨(59个月)；牙齿发生延迟或反转顺序；大门关得晚或前面太大。(2)格：1，骨改变：(2)胸：1岁左右肋骨绞：710肋骨沟：鸡胸，漏斗胸：胸部畸形，骨骼系统征象：(2)下肢o型，x型腿脊椎畸形，扁平骨盆。脊椎和四肢，下肢畸形“O”或“X”腿，骨骺扩张手镯和脚踝手镯，

4、脊椎侧弯症，(2)双基：2“青蛙肚子”；肝脾下移；大关节过度自信等。神经发育迟缓免疫力，同时感染，(2)激肽：3，血钙磷全部减少，钙磷乘积，小于30；AKP .4，X线：长骨临时钙化线模糊或消失，粉刷形状，杯状嘴角改变，软骨带明显扩大，骨质疏松，密度降低，可能弯曲，骨折。活动期，(3)恢复期：适当治疗后林爽症状减轻或消失。血清钙和磷逐渐恢复正常，AKP恢复有点慢。x线：临时钙化线再次出现，骨密度增加。(4)后遗症期：3岁以后临床症状消失，血液生化及X线检查正常。只剩下不同程度的骨骼畸形。，6，诊断要点，好的发病年龄：婴儿期病历：阳光和哺乳不足，疾病史等临床表现：神经精神症状和骨骼系统体征血液生

5、化：血磷，AKP，血清25-(OH)D3，1-25(OH)低血糖的抗维生素d佝病2。远场肾小管性酸中毒3。维生素d依赖性佝偻病4。肾性佝偻病，(b)其他：智力落后(大脑发育不全，脑性瘫痪)；1，低血糖的抗维生素D佝病：本病主要是性联系遗传，可能是常染色体的显性或隐性遗传，也可能是致病病。是因为肾小管重新吸收磷，肠吸收磷的原发性缺陷。佝偻病的症状大部分发生在1岁以后，2 3岁以后也有活动性佝偻病的症状。血钙多则正常，血磷明显减少，尿蛋白增加。一般治疗量维生素D对治疗佝病无效时，应与本病鉴别。(a)抗维生素d佝偻病，(a)抗维生素d佝偻病，2，远端肾小管酸中毒：原曲小管分泌氢不足，尿液中钠、钾、钙

6、大量流失，甲状腺功能亢进，骨脱钙，佝病儿童骨骼畸形明显，(a)抗维生素d佝偻病，3，维生素d依赖性佝偻病：常染色体隐性遗传：肾脏1-羟化酶缺陷，25-(o)d 1，25-(o靶器官1，25-(OH) 2D3两种类型都有严重的佝偻病征兆，低钙血症，低磷血症，碱性磷酸酶明显升高，继发性甲状旁腺功能亢进，I型儿童可能有高氨基酸尿症。类型儿童的一个重要特征是脱发。(a)抗维生素D佝偻病，4，肾性佝偻病：由先天或后天原因引起的慢性肾功能障碍，引起钙和磷的代斯障碍，比婴儿后期的症状逐渐显现，形成侏儒状态。7，鉴别诊断，(2)其他：智力落后(脑发育不全，脑性瘫痪)，淤血病(甲状腺功能低下)，软骨营养不良，脑

7、积水。8，治疗，(1)一般治疗：多晒太阳，合理喂养，避免负重，预防并发症。8，治疗，(b) Vit D口服法3360 vit d 2000-6000iu/日或1，25 (oh) 2d 30.5-2.0g/日，口服。一个月后，预防量将变为400-800 IU/日。重症，不能口服的： Vit D3 30万IU，近周，2 3个月后改为预防量口服。8，治疗，(3)服用钙0.5-1g/次，2-3次/天，1-2个月延服。(d)骨科治疗的轻微畸形可以自行恢复。严重畸形影响行人，4岁以后进行定型手术。9，预防，母乳喂养，多晒太阳，提倡VitD补充，钙剂。母乳喂养一般不会单独给钙。1.围产期：孕妇要多做野外活动，吃营养丰富的食物。怀孕后期适当补充VitD，服用钙剂。