新生儿溶血病(讲稿)

1、新生儿溶血病hemolytic disease of newborn，病例，患儿，女，6日，因全身皮肤黄染4天入院。 宫内孕3产3，足月分娩，产后无窒息。 出生后第2天发现患儿面部皮肤黄染，到外院就诊，诉说大姨妈性黄疸，未接受治疗。 患儿黄疸逐渐加深，伴哭泣不安，拒乳入院。 体检：一般情况差，反应差。 全身皮肤和巩膜有极重度黄染，呼吸节律紊乱，抽泣式呼吸。 心肺听诊无异常，肝右肋下3cm，四肢肌张力下降，未引出原始反射。 实验室检查：胆红素770.6ummol/l(45mg/dl )、间接胆红素711.6ummol/l、总蛋白51g/l、白蛋白38g/l、转阿美娜酶正常、hbsag(-)母血型

2、系统为o型、rh(d )阳性、患儿血型系统为a型、rh(d )阳性。 血色素126g/l，血红细胞3.17109/l，网状血红细胞10%，二氧化碳结合力15.1mmol/l，血糖2.08mmol/l，直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性，发散试验阳性。 入院后给予免疫球蛋白、白蛋白、氧化铝、维生素k、地塞米松、美洛西林等点滴，继续光美容，补充液量，纠正酸治疗。 当晚患儿四肢肌张力增高，角弓反张，次日全身皮肤呈绿色，出现青铜色，改为间断光美容，血红细胞0.25u纠正贫血。 患儿频繁反复抽搐，一直拒乳，四肢肌张力高，呼吸无明显改善，经积极治疗后入院第3天总胆红素超过600ummol/l，血色素超

3、过106g/l。 监护者放弃治疗，自动出院，中途患儿死亡。 诊断？ 诊断的根据是什么？ 死因是？ 治疗有什么问题？ 一、概括hdn是指母子血型系统不匹配，母亲的血型系统抗体通过胎盘进入胎儿循环，引起同种免疫应答，引起胎儿、新生儿血红细胞破坏。 仅发生于胎儿和早期新生儿；临床上abo和rh溶血病最为常见。 二、病因和发病机制、初发胎儿rbc母体循环igm、次发胎儿rbc胎儿rbc敏化作用rbc破坏溶血、 ddeeccdeeccrhc (二)胎儿rhd (-)胎儿rhd (-) ddeeccddeeccrhc (-)胎儿rhd (-)胎儿rhd (-) ddeeccdeeccrhc (-) dde

4、eccdecccccce (二) rh血型系统不合格母亲为rh (-)，胎儿rh() rhd溶血2很少发生在第一胎，rh阴性母亲过去曾患rh阳性血、流产或刮宫时，也可发生在第一胎。 “祖母”说：第一胎可发病的5 rhd血型系统不合，仅发病1/20，三，病理大姨妈abo溶血症主要为黄疸rh溶血症：胎儿贫血心力衰竭低蛋白血症胎儿水肿肝脾肿大胆色素脑病，四，临床表现(一)黄疸(二)。 胆色素脑病一般发生于出生后47d，早产儿多为2临床分期：警告期1/2 1d痉挛期1/2 2d恢复期2w后遗症期手足徐动症眼乌珠运动障碍听觉障碍牙釉质发育不全6，实验室检查1 .母子血型系统2 .确定有无溶血： rbc，

5、 hb网状血红细胞6有核rbc10总胆红素未结合胆色素3 .敏化作用血红细胞和血型系统抗体测定改良coombs试验抗体释放试验游离抗体试验，七，诊断(一)产前诊断、夫妇血型检查、孕妇抗体效价测定(二)产后诊断1、母亲流产、死胎或重度黄疸患儿史2，黄疸出现快，恶化3，母子血型系统不适合4，改良coombs试验和/或抗体释放试验阳性，8，鉴别诊断1，大姨妈性黄疸2，新生儿贫血3，先天性肾病发生后第2天发现患儿面部皮肤黄染，未接受治疗的患儿体检：一般情况差，反应差。 全身皮肤和巩膜有极重度黄染，呼吸节律紊乱，抽泣式呼吸。 肝右肋下3cm，四肢肌张力下降，未引出原始反射。 胆红素770.6ummol/

6、(45mg/dl )，间接胆红素711.6ummol/l，母亲血型系统为o型，rh(d )阳性，患儿血型系统为a型，rh(d )阳性。 血色素126g/l、血红细胞3.17109/l、网状血红细胞10%、直接抗人球蛋白试验弱阳性、游离试验阳性、扩散试验阳性。 九、治疗(一)产前治疗、早产、孕妇血浆置换、宫内输血、肝酶诱导剂5、母或胎儿注射ivig，(二)新生儿治疗原则是降低血清胆色素抑制溶血矫正贫血、降低血清胆色素， 光照疗法指标注意事项不良反应为白蛋白或血浆肝酶诱导剂苯巴注音字工具供给的抑制溶血的c型球蛋白：静滴肾上腺皮质激素1g/kg，进行血液交换疗法，血液交换疗法(1)为脐血tb68umol/l(4mg/dl )脐血hb120g/l水肿，肝脾大， 心力衰竭tb每小时上升12umol/l(0.7mg/dl )血清tb为342 umol