小儿肝母细胞瘤参考幻灯片

1、小 儿 肝 母 细 胞 瘤-简介及治疗体会,二炮总医院肝胆外科 段伟宏,1,小儿肝母细胞瘤发病特征 影像学特征 病理特点 鉴别诊断 治疗原则 手术切除要点及体会,主要内容,2,小儿肝母细胞瘤发病特征,发病率： 儿科最常见的肝脏原发恶性肿瘤，约占所有儿童肝脏肿瘤的79%，占所有儿童恶性肿瘤的0.8%-2.0%，仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。 发病年龄：绝大多数病例为3岁以下儿童 症状：早期症状不明显，常因“无症状腹部包块”就诊，其他症状包括腹痛，性早熟，发热等 实验室检查：患儿可见增高 分期：美国儿童肿瘤研究组（POG/CCG）标准进行临床分期 I期：肿瘤可完全切除 II期：肿瘤大体切除，但伴

2、显微镜残留或切除肿瘤伴手术前/中破裂者 III期：肿瘤无法切除或部分切除伴肉眼残留或有淋巴结转移者 IV期：肿瘤完全或未完全切除，有肺或其他器官的远程转移,3,影像学特征,超声检查： 单发实质性包块，少数病理可为多发病灶，病灶边缘清晰，回声轻度增强 2. CT平扫：约半数病例可见钙化，静脉注射对比剂后，肿瘤呈不均匀强化，但整体密度仍低于 周边正常肝组织 3. 磁共振成像：依肿瘤组织学类型而有所不同 上皮型：均匀长T1/T2信号包块 上皮-间质混合型：信号混杂,4,病理特征,绝大多数肝母细胞瘤发生于肝脏右叶，平均直径为10-12cm 组织学类型分为上皮型和上皮-间质混合型，上皮型占绝大多数 肿瘤

3、切面： 上皮型：均质结构 混合型：结构紊乱 4. 镜下表现：可见胚胎性和幼稚细胞混杂 上皮型：细胞核/浆比明显增高 混合型：可见间充质成分,5,鉴别诊断-恶性疾病,6,鉴别诊断-良性疾病,7,治疗原则,手术完整切除肿瘤是最根本的治疗手段及治疗关键。 如原发肿瘤能I期完整切除：手术+术后化疗 不能I期手术切除者：确诊后先予术前化疗，延期手术切除肿瘤+术后化疗 合并远处转移者：若对化疗敏感则化疗，否则可尝试手术切除转移灶 复发HB：首先考虑手术切除复发灶，而非继续化疗（耐受） 目前公认的HB两大化疗方案： PLADO方案（顺铂+阿霉素）-（欧洲国际儿童肝肿瘤协作组SIOPEL） CFV方案（顺铂+

4、长春新碱+5-FU）-（英国小儿肿瘤研究组POG） 预后：相对其它恶性实体瘤，HB预后相对较好，3年总体生存率70%左右 影响预后的因素：肿瘤分期，I，II期明显优于III，IV期 原发肿瘤是否完整切除（无论分期如何） 肿瘤对术前化疗是否敏感,8,手术切除要点（文献）,术前肝脏评估：肿瘤，手术可行性，肝脏功能，残余肝脏体积，病人一般状况等，术前影像学评估可全面了解肝脏血管结构，有效增加手术的准确性，避免血管损伤，对手术方案的选择，制定以及术中具体处理都具有重要意义。 术中第二、三肝门的处理：手术成功的关键在于如何避免对肝后下腔静脉、肝静脉、肝短静脉等血管的损伤以及一旦损伤如何有效控制出血。 主要技术要点： 1）充分游离肝脏，显露肿瘤范围及第二、三肝门处的重要血管 2）预置第一、第二肝门的阻断带，必要时予以间断阻断 3） 术中保护肝脏回流血管，保证足够的剩余肝脏体积 注意事项： 1）充分结扎各支血管，防止肿