缺铁性贫血课件

1、1,第三章 缺铁性贫血 iron deficient amemia （ida）,2,1.掌握本病的病因、临床表现和实验室检查特点。掌握本病的诊断要点，鉴别诊断，治疗原则和措施 2.熟悉铁的代谢 3.了解本病的发病情况及其预防,3,铁缺乏分为：,红细胞内铁缺乏 （iron deficient erythropoiesis, ide）,缺铁性贫血（iron deficient anemia, ida）,贮存铁耗竭（iron depletion, id）,4,1 定 义： ida是指体内用于合成血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红素合成量减少而形成的一种小细胞低色素贫血。,5,2 流行病学 ida是最常见的

2、贫血，发病率在落后地区的婴幼儿、育龄妇女明显增高。,6,3 铁代谢 3.1 铁存在形式 1 功能性铁：包括存在于血红蛋白、肌红蛋白、转铁蛋白铁、酶和辅因子结合的铁。 2 贮存铁：主要贮存于肝、脾及骨髓的单核-巨噬细胞系统中，有两种形式：铁蛋白及含铁血黄素，其中男性体内贮存铁为1000mg，女性仅为300-400mg。,7,3.2 铁的来源和吸收： 1 体内每天制造新鲜红细胞需铁约20-25mg，主要来源于衰老红细胞破坏后释放出来的铁，以及从食物中吸收的铁。 2 铁主要以二价铁的形式在十二指肠及空肠上段被吸收。,8,血红蛋白分解为珠蛋白和血红素 血红素分解为原卟啉、 fe 、 胆绿素等,9,3

3、食物铁状态、体内铁贮量、药物影响铁吸收，酸性药物将高价铁还原成亚铁而促进吸收。 4 体内贮铁量多时，幼红细胞上的转铁蛋白受体减少，铁转运率，铁吸收率；体内贮铁量少时，幼红细胞上的转铁蛋白受体增多，铁转运率 ，铁吸收率。,10,3.3 铁的运输 进入体内的 fe2+经铜蓝蛋白氧化成fe3+后，与血浆中的转铁蛋白结合，被送到骨髓及其他组织中，体内仅1/3转铁蛋白呈铁饱合状态，一分子转铁蛋白可与两个fe3+结合，通过与幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合，进入胞内（胞饮作用），还原成fe2+，在线粒体上与原卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白。,11,4 病因和发病机制 4.1 病因 1 食物中摄入不足 2 吸收不

4、良 3 丢失过多,12,4.2 发病机制 1 缺铁对铁代谢的影响 铁蛋白、血清铁和转铁蛋白饱和度，总铁结合力及stfr 2 红细胞内缺铁对造血系统的影响 fep、zpp 3 组织缺铁对组织细胞代谢的影响 细胞含铁酶 和铁依赖酶活性降低，影响患者精神、体力及患儿生长发育和智力,13,5 临床表现 5.1 贫血的一般表现 5.2 组织缺铁表现 指（趾）甲变平、反甲；舌痛、舌乳头萎缩；口角炎、吞咽困难；易怒、异食癖 ；儿童发育迟缓、 智力低下。 5.3 原发病表现,14,15,6 实验室检查 6.1 血象：常规 男性 hb 120g/l 女性 hb 110g/l 孕 妇 100g/l mcv80fl

5、 mchc32% mch27pg 血片：小红细胞，中心淡染色区扩大。网织红 细胞计数多正常或轻度增高,16,血象呈小细胞低色素性贫血,17,血常规表现,中度贫血，呈小细胞低色素,18,6.2 骨 髓：增生性贫血，幼红数量增多，晚幼 和中幼红比例增高 ，幼红细胞呈 “老核幼浆” 粒系 、巨核系正常； 铁染色：细胞内、外铁均减少或缺乏,19,骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象,20,巨幼细胞性贫血“幼核老浆”,巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质,21,铁染色,原理：细胞中的铁在酸性条件下与低铁氰化钾溶液反应

6、，生成蓝色的铁氰化钾(普鲁士蓝)，定位于含铁的部位。,22,23,骨髓涂片铁染色,24,25,6.3生化检查 1 血清铁（与转铁蛋白结合的铁）64.44 mol/l stfr（血清可溶性转铁蛋白受体：当红细胞内铁缺乏时，转铁蛋白受体脱落入血液而成）8mg/l,26,2 铁蛋白：缺铁时铁蛋白12 g/l，但炎症、肿瘤或肝病时铁蛋白增高，因此应结合铁染色检查。 3 血清转铁蛋白受体检查：反映缺铁性红细胞生成最为敏感的指标，早期缺铁即可诊断，缺铁性贫血时比正常高34倍，不受感染影响。,27,6.4 红细胞内卟啉代谢 fep0.9mol/l zpp0.96mol/l fep/hb4.5g/ghb,锌原

7、卟啉增加也见于铅中毒、慢性感染、炎症、恶性肿瘤和铁幼粒细胞性贫血，故zpp增加非ida所特有,28,7 诊 断 7.1 小细胞低色素贫血 7.2 有缺铁依据：符合id或ide诊断 id 符合任一条可诊断血清铁蛋白gl;骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞少于,29,ide 符合id诊断标准血清铁64.44 mol/l，转铁蛋白饱和度;fep/hb4.5g/ghb 7.3有缺铁的病因，铁剂治疗有效,30,血清铁蛋白12g/l,骨髓铁染色显示骨髓小粒 可染铁消失，铁粒幼细胞15,转铁蛋白饱和度15%,fep/hb4.5g/ghb,血清铁等指标异常,小细胞低色素性贫血,id,ide,ida,

8、31,病因诊断,只有明确病因，ida才可能根治 举例： 1. 胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的ida，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道x线或内镜检查 2. 月经过多的妇女应检查有无妇科疾病,32,8 鉴别诊断： 疾病 血清铁 血清铁蛋白 贮存铁 ida 慢性病贫血 正常或 （炎症、肿瘤） 地中海贫血 正常或 铁粒幼细胞贫血 ,33,鉴别诊断,与小细胞性贫血鉴别 1.铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血 血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结合力不低,34,铁幼粒细胞性贫血,环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分

9、布,35,2.海洋性贫血,有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸 血片：多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常：hbf、hba2 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常,36,1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发的轻-中度贫血 2.血清铁减低（必备条件），总铁结合力（tibc）减低，转铁蛋白饱和度（ts）正常或稍低（一般16%，而ida15%） 3.血清铁蛋白（sf）增高 4.血清铁低，铁粒幼细胞减少，骨髓细胞外铁增多 5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高,3.慢性病性贫血（acd）,37,9 治 疗 9.1 病因治疗：只有明确病因，ida才可能 根治 9.2 补充铁剂： 1 首选口服铁剂 琥珀酸

10、亚铁0.1g tid,38,疗效观察： 自觉症状好转。 网织红计数升高，多于5-10天达高峰。 hb多于2周后上升，12个月恢复正常。 hb恢复正常后，仍需坚持补铁4-6个月,39,疗效判断： 若口服铁剂3周后仍无效，应考虑 诊断是否正确。 患者是否按时服药，药物是否过期。 患者仍有隐性出血。 慢性疾病干扰铁的利用。 铁剂不能吸收，应考虑注射铁剂。,40,2 注射铁剂： 常用右旋糖酐铁或山梨醇铁 总量（mg）= （需达到血红蛋白g/l-病人血红蛋白g/l）病人体重（kg）0.33 用 法：深部肌肉注射，首次50mg，如无不良反应，第2次可增至100mg，每周注射2-3次，直到总量用完。,41,

11、1.缺铁分期及其主要实验检查指标 2.口服和注射铁剂治疗的原则,复习思考题,42,贫 血 病例1缺铁性贫血 病历摘要 患者女性，44岁，因间断头晕、乏力1年，加重伴面色苍白1个月入院。患者于入院前1年无明显诱因出现间断头晕、乏力、无头痛、恶心、呕吐、耳鸣、视力下降、视物旋转、复视等伴随症状，无腹痛、呕血、黑粪、尿色加深。自服中药（具体成分不详）效果不佳，未进一步诊治。于入院前1个月无明显诱因出现头晕乏力加重伴面色苍白、心悸，于本院门诊就诊查血常规红细胞（rbc）3.791012/l，血红蛋白（hgb）63g/l，白细胞（wbc）4.71109/l，血小板（plt）248109/l，网织红细胞（

12、ret）0.5%，,43,平均红细胞体积（mcv）61.8fl，平均红细胞血红蛋白（mch）16.4pg，红细胞平均血红蛋白浓度（mchc）25.1%，为进一步诊治收住院，患者自发病以来进食睡眠正常，二便正常，体重下降约2kg。 既往史：慢性胃炎病史。 个人史：无偏食素食异食癖，平素不饮茶及咖啡。 月经史：初期18岁，4-6/30d，经量正常，无痛经闭经。,44,入院查体：体温36.4 ，脉搏95/min，呼吸18/min，血压100/70mmhg，发育正常，营养中等，神清合作，贫血貌，全身皮肤无黄染出血点，浅表淋巴结未及肿大。头颅五官无异常，口腔检查无异常。颈软，甲状腺不大未闻及血管杂音。胸

13、骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻啰音。心率95/min，律齐有力，未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝脾未及，移动性浊音阴性，脊柱四肢无畸形，双下肢不肿。生理反射存在，病理反射未引出。,45,诊疗经过：入院后查血清铁7.10mol/l，总铁结合力（tibc）72.4mol/l，不饱和铁结合力（uibc）65.3mol/l，血清铁蛋白（sf）5.4g/l，尿常规，便常规及隐血（一）。血清叶酸、维生素b12、epo、肝肾功能、甲状腺功能、风湿免疫全项、心电图、胸部x线片均正常。骨髓：增生性贫血骨髓象，红系比例37.5%，中晚幼红为主，成熟红细胞中心淡染区扩大，大小不一。骨髓铁染色：外铁（一）；环

14、形铁粒幼细胞阳性率15%。,46,诊断：缺铁性贫血，慢性胃炎。拟行胃镜检查患者拒绝。予硫酸亚铁0.3g，3/d；维生素c 0.1g，3/d，口服3d后患者诉餐后服用仍有恶心、腹胀等不适。改用多糖铁复合物（力蜚能）150mg，l/d，口服后上述症状消失。2周后复查血常规rbc4.121012/l，hgb 69g/l，wbc5.55109/l，plt 270109/l，ret0.88%，mcv 61.7fl，mch17pg，mchc27%，血红蛋白上升不明显。劝说患者复查胃镜：慢性胃炎，十二指肠炎。,47,改用右旋糖酐铁深部肌内注射第1天50mg，以后隔日100mg。1周后复查血常规rbc4.561012