脊柱及脊髓常见畸形.ppt

1、脊柱和脊髓中常见的畸形、脊柱和脊髓中常见的畸形、(1)脊柱侧弯症(2)脊柱后弯症(3)半椎畸形(蝶椎) (4)脊柱裂(5)脊髓腔(6)Chiari畸形(7)脊柱侧弯症尤其是冠状位偏移。 病因1 .特发性脊柱侧凸特发性脊柱侧凸在病因学上不明确，但基因与遗传有一定关系，也有椎旁肌自身分布不平衡的原因。 形态学是椎体自身无结构异常，椎体间隔正常，具有对称椎弓根，发育正常的椎板和关节突起。 2 .先天性脊柱侧弯是指先天性脊柱侧弯或后弯，通常是椎体自身结构异常引起的脊柱畸形。 其病理结构类型通常分为椎体骨架形成不全或分离不全。 椎体形成不全的最大特征是其椎间通常是正常存在的，但椎体侧椎弓根的发育不全或消

2、失，或者与邻接椎体融合，或者x射线显示椎体间距离扩大的椎体分离不全的最大特征是两个椎体间(甚至多个椎体间)的椎间消失，椎体融合为一体后云同步这发生在冠状位或矢状位，造成脊柱侧弯或后弯。 3 .神经肌脊柱侧弯的定义和分类神经肌型脊柱侧弯，主要是由于全身肌肉系统的病变，胸背部自身的肌肉无力和病变导致脊柱不能很好地支撑。 4 .神经纤维瘤病的神经纤维瘤病也是引起脊柱侧(后)凸的重要原因。 神经纤维瘤病本身是由基因缺陷引起的神经嵴细胞球发育异常所引起的多系统损害。 根据临床表现和基因定位可分为神经纤维瘤病型(NFI )和型(NFII )。 5 .马方综合征也是引起脊柱侧弯的原因，男女的发病比例类似，是

3、染色体显性遗传病(由15号染色体15q21.1变异引起)，但约25%的患者也是由染色体变异引起的。 6 .成人脊柱侧凸成人脊柱侧凸主要存在两种病理类型，一种是青少年期特发性脊柱侧凸向成人期发展而出现相应的症状，称为成人特发性脊柱侧凸。 其二是成年期椎间盘退变，称为变性成人脊柱侧凸(DenovoScoliosis )。 后者是最常见的类型。 另外，还包括先天性脊柱侧弯成年所见、麻痹症性侧弯、外伤后畸形等。 成人脊柱侧凸的发生率可达2.9%。 (2)脊柱后凸畸形、非固定性畸形：像姿势性骆驼绒壳一样，由于肌肉力弱而导致后凸或代偿腰前凸变大的胸后凸畸形。 固定性畸形：如休门病、强直性脊柱炎(最常见)、

4、老年性骨质疏松所致后凸、先天性后半椎体、结核或创伤等所致畸形。 影像，(3)半椎畸形(蝶椎)，这是椎体畸形中最常见的，容易单发，多发。 椎体畸形多见于胸椎，也能遇到腰段。 也称为半脊椎畸形。 实际上，由于这样的畸形不限于椎体，半椎体用语不准确，但这个名称在国内骨科界很流行。 根据本病临床症状的特点，其畸形缺损部位可引起脊柱侧凸、脊柱后凸、脊柱侧凸及旋转畸形等脊柱畸形。 图像、(4)脊柱裂、脊柱裂(spinal bifida )又称椎管闭合不全，是常见的先天性畸形。 胚胎发育过程中是由椎管闭锁不全引起的。 棘突缺损和椎板闭锁不全等小畸形可以导致严重畸形。 脊柱裂畸形的原因不明。 脊柱裂分为显性脊

5、柱裂(spinal bifida apertum )和隐形脊柱裂(spinal bifida occultum )两种。隐形脊柱裂多见于显性脊柱裂，临床上症状少，可分为单侧型、浮棘型、吻棘型、完全脊椎裂型和混合型等。 看不见的脊柱裂只是椎管的缺损，没有椎管内含物的膨出，不需要特别的治疗。 显性脊柱裂根据膨出内容可分为脊膜膨出型(meningocele )、脊髓脊膜膨出型(myelomeningocele )、脊髓膨出型(mylocele )等。 图像显示，(5)脊髓空洞、脊髓空洞症是脊髓慢性进行性病变。 病因一盏茶尚不清楚，其病变特点是脊髓(主要为灰白质)内形成管状空洞及胶质(非神经元细胞)增

6、生。 经常发生在脖子的脊髓。 病变累及延髓时，称为延髓空洞症。 病因、正确病因尚不明确，可分为先天性发育异常性和继发性脊髓空洞症2种，后者罕见。 1先天性脊髓神经管闭合不全本症多伴脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕头部畸形等其他先天性异常支持。 2 .脊髓血液循环异常引起脊髓缺血、坏死、软化，形成空洞。 3 .机械因素由先天性因素引起第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受到阻碍，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，中央管扩大，冲破中央管壁形成空洞。 4 .其他脊髓肿瘤囊性变化、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗塞软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。 图像，(6)茶树异型，茶树异型(基压跟踪综合征

7、)，又称茶树异型。 本病是指小脑下部或脑干下部和第四脑室畸形位于云同步，向下呈舌形突出，越过枕大孔嵌入椎管内。 分型，根据其病理变化分为柴氏畸形型、柴氏畸形、柴氏畸形、柴氏畸形4种。 柴油异型型柴油异型型很常见。 主要病理改变为小脑扁桃体和小脑下虫部下疝入椎管。 诊断标准：小脑扁桃体下端疝距枕大孔平面5mm以上。 患者多并发脊髓空洞和轻度脑积水。 柴油畸形柴油畸形是最常见的类型。 病理改变：型为化学基延髓，脑桥下部向下移位，第四脑室向下移位延长。 多数患者并发脊髓脊膜膨出，大多数患者并发脊髓空洞和脑积水，本型可并发颅内其他畸形。 柴氏畸形柴氏畸形少见，主要以小脑延髓及第四脑室疝入路于枕头部或膨出的上颈部脑膜。 柴氏畸形柴氏畸形主要表现为小脑发育不全，但不向下膨胀，图像，型型型型，(7)脊髓纵裂畸形，胎生期由于脊髓或椎管发育畸形使脊髓分裂成左右两半，称为脊髓纵裂。 多见于乳婴儿子和少年，也见于成年人