纤维多囊性肝脏疾病详解.ppt

1、纤维囊性肝病：CT和MRI显示，纤维囊性肝病是指由腹部胆管板胚胎发育异常引起的一系列疾病，包括先天性肝纤维化、胆管错构瘤、常染色体显性多囊肝病、Caroli病和先天性胆管囊肿等。)，1 .胚胎胆管板是指妊娠第一周门静脉周围的一层柱状细胞，这层胆管板是未来胆管的起点。随着胆管板的发育，它退化为正常的胆管系统。如果退化和吸收有问题，就会发生各种疾病。一、早期门静脉周围形成柱状上皮；b、增值形成多层；正常胆管板的退化和吸收形成正常的网状胆管系统；退化和吸收障碍形成了一个在门静脉周围扩张的畸形胆管(所谓的中心点标志)。退化和吸收障碍可发生在胆管重建的不同时期。先天性肝纤维化和胆管畸胎瘤导致多种疾病，是

2、由肝内小胆管的胆管板发育畸形引起的。常染色体显性多囊肾疾病多由肝中部胆管板发育畸形引起，与多囊肾密切相关。卡罗里氏病涉及肝脏的大胆管。先天性胆总管囊肿是肝外胆管的一个问题。2.先天性肝纤维化病理学上，其特征是门静脉周围纤维化和周围不规则胆管增生。临床上，与门静脉高压症相关的症状用于医疗，发病年龄范围从儿童到560岁。像其他肝硬化一样，其形态学特征包括右叶收缩、左叶和尾叶增大，但中间段很少变小，这通常是正常的和增大的。这可能具有不同的意义。图1典型的左叶扩大了，中间部分也扩大了。(多发性硬化)胆囊(G)将右叶与内侧段分开，右肾囊肿，图2轴位图像有多个胆管畸胎瘤(箭头)，结节增生(箭头)(因为这是

3、一种起源相同的疾病，所以不要大惊小怪其他疾病，如胆管畸胎瘤或卡罗里病)，图3纤维化伴卡罗里病，箭头显示肝内胆管树扩张，注意多囊肝，图4， CT表现与MRI基本一致，肝门周围扩张的动脉不应被误认为是肝门海绵(这是由于肝硬化的动脉化血供所致，图5，注意门脉期内侧段(箭头)的扩大，2。 胆管错构瘤(这个词总是翻译得不好，所以应该称之为胆管错构瘤)。病理特征：扩张的胆管内衬胆管内皮，伴有不同程度的外周硬化基质，其典型特征是肝内散在多个大小不超过15毫米的圆形或不规则囊性病变，肝内通常有5毫米的囊性结构，显微镜下可见多个囊性结构。中间有纤维基质的箭头表示停滞的胆囊计。图1显示肝脏中多个最大尺寸为10毫米

4、的囊性病变。图2T1、图3T2和图4MR胆管造影注意到多个囊肿不与肝内外的胆管树相通的事实。鉴别：主要区别胆管错构瘤、囊性转移瘤和单纯性囊肿，而不同转移形式的单纯性囊肿并不都是统一的小囊肿，也不多见。相反，多囊肝的病变越来越大。多囊肝多囊肝通常被认为是由于胆管错构瘤的持续发展，这些扩张的胆管样结构不与胆管树相通。表现为从1毫米到12厘米的多种尺寸，伴有钙化，通常伴有多囊肾。4.卡罗里病的特征是多病灶节段性扩张的大肝内胆管，与胆管树相通。影像学表现为多个囊性和梭形扩张的肝内胆管。常伴有结石和胆汁淤积，其特征性表现为“中心点征”增大，然后囊性结构增大，门静脉分支增强。注意肝纤维化和门静脉高压，这应该被称为卡罗里综合征。鉴别：与原发性硬化性胆管炎不同，原发性硬化性胆管炎的特征是肝内和肝外胆管多发性狭窄、肝尾状叶假瘤样增大和肝轮廓分叶状。胆总管囊肿有两种起源学说，一种是它也是肝纤维息肉的一种囊性疾病，另一种是由于肝外胆管的胆管板变性和吸收障碍，另一种是由于胰酶-胆管连接处的异常发育导致胰酶逆向流入胆管，从而导致胆管壁软化、无力