过敏性紫癜肾炎诊治进展.ppt

1、。李杜，中国人民解放军150中心医院肾内科，过敏性紫癜肾炎诊治进展，04-12-11，李杜，中国人民解放军150中心医院，2，概念，过敏性紫癜(HSP)是一种过敏性全身坏死性血管炎。过敏性紫癜肾炎(HSPN)是过敏性紫癜最严重的并发症，也是影响其病程和预后的决定性因素之一。同时，它也是狼疮性肾炎后常见的继发性肾炎，常以血尿和蛋白尿为特征。有些患者可能伴有高血压和肾功能不全。HSPN病患者由于不同的过敏原性质、不同的个体反应性以及血管炎涉及的不同器官和病变，可能会有不同的临床表现和肾脏病变，其对治疗的反应和预后也不同，因此应区别对待。04-12-11，李杜，150中国人民解放军中央医院，3。原因

2、很多，与以下因素有关：1 .感染：1/3病例在发病前1-4周有上呼吸道感染史，常见病原体有：病毒：柯萨奇病毒、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙型肝炎病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体，阿米巴原虫，蛔虫。2.药物：抗生素、磺胺类药物、异烟肼、卡托普利3、食品、鱼、虾、蟹等。4.寒冷刺激，植物花粉，鸡蛋，蚊子，疫苗，动物羽毛和油漆。04-12-11，李杜，中央医院150，中国人民解放军，4。发病机制，1 .过敏性紫癜是由免疫复合物介导的系统性血管炎，HSPN也是免疫复合物肾炎。其发病机制主要是通过体液免疫，但也涉及细胞免疫。一些细胞因子、炎症介质和凝血机制参与了该疾病的

3、发病机制。2.这种疾病的发病率有种族倾向。一些研究表明这种疾病与遗传有一定的关系。中国人民解放军中央医院李杜150号，04-12-11，5。临床表现，肾外症状1。皮肤：典型的紫癜性皮肤损伤，儿童可能有眼部、阴囊和头皮周围的血管神经性水肿。腹部症状：腹痛、消化道出血，小心罕见的肠套叠和肠粘连。4月至12月至11月，李杜，解放军150中央医院，6。临床表现，肾脏受累：1 .肾脏受累发生率高(1)，早期出现较多的肾外症状(2)，明显的消化道症状(3)，复发作者(4)，单纯性肾脏损害，04-12-11，解放军150中心。肾脏受累：2。肾脏表现特征：(1)、临床严重程度不同(2)、病理变化多样(3)，且

4、临床与病理变化不完全一致，04-12-11，李杜，150中国人民解放军中央医院，8。临床分类：中国人民解放军肾脏病研究所建立的分类较轻：临床表现为镜下血尿，少量蛋白尿2.0g/24h通常不伴有高血压。04-12-11，李杜，150中央医院，解放军，9，临床分类，由肾脏病研究所建立的分类，解放军为中度：临床表现介于轻度和重度之间，以下病例之一为中度紫癜性肾炎。1.肉眼血尿或大量显微镜血尿；2.尿蛋白2.0/24h；3.高血压；4.轻度肾功能损害。病理改变：弥漫性系膜增生性改变或局灶节段性硬化，可能伴有新月体形成(30)和肾小球毛细血管袢坏死。4月-12月-11月，中国人民解放军150中心医院，李

5、杜，10，中国人民解放军肾脏病研究所建立的临床分型严重：临床表现为肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压、肾功能损害，部分患者表现为进展迅速的肾小球肾炎。病理变化如下：严重的系膜增生性病变可表现为系膜增生性病变，并形成大量新月体(30)，伴有急性病变，如肾小球和肾小球毛细血管袢坏死和血栓形成。，4月12日-11月，中国人民解放军李杜中心医院，11，临床分类，中国儿科学会2000年珠海会议，分类1孤立性血尿或孤立性蛋白尿，2血尿和蛋白尿，3急性肾炎，4肾病综合征，5急性肾炎和6慢性肾炎，4月12日-11月，中国人民解放军李杜中心医院，12，病理分类，光镜下改变分为6级：轻度肾小球病变；单纯性系膜增生；肾小

6、球新月体形成少于50%的系膜增生；节段性病变(硬化、粘连、血栓形成、坏死)；同样病变，50%-75%的肾小球有上述改变，04-12-11，李杜，13，解放军中心医院，病理分类75%以上的肾小球伴有上述病变，且上述病变的分布、和系膜病变分为甲(局灶性/节段性)和乙(弥漫性病变)分别为：膜增生性肾炎改变，04-12-11，李杜，150解放军中心医院，14，病理分类，根据不同免疫免疫病理分类可分为四种类型：单纯IgA沉积型IgA IgG沉积型IgA IgM沉积型IgA IgM沉积型免疫病理分类与病理分类有一定的关系，特别是IgA IgM沉积型的高发病率也是影响预后的原因之一。04-12-11，李杜，

7、解放军中心医院150，15，病理分类，临床表现与病理分类的关系，04-12-11，李杜，解放军中心医院150，16，病理分类，关于临床表现与病理关系的相关问题1。根据上图，可以看出有一定的对应关系。有时并不完全平行，如更多的新月体见于病理学，04-12-11，李杜，中央医院150，中国人民解放军，17，病理学分类，临床表现与病理学之间的相关问题3。肾小球疾病的发展和预后不良不仅与肾小球本身的损害有关，还与肾小管间质和肾间质疾病的严重程度密切相关。肾小管间质病理分级：间质基本正常，轻度肾小管间质变性和扩张分级：间质纤维化，肾小管萎缩20%，散在炎症细胞分级：间质纤维化，肾小管萎缩30%，散在和/

8、或弥漫性炎症细胞浸润分级：间质纤维化，肾小管萎缩50%，散在和/或弥漫性炎症细胞浸润，04-12-11，PLA 150关于临床表现与病理的相关性。4.病理，甲的预后好于乙、和，04-12-11。李杜，19，解放军150中心医院，治疗，主动控制免疫炎症反应，抑制肾小球系膜增生性病变，预防和延迟慢性肾纤维化。04-12-11，李杜，中央医院150，中国人民解放军，南京军区南京总医院20，HSPN治疗标准，轻度急性治疗泼尼松0.6mg(kgd)，服用4周后逐渐减少，每2周5mg，逐渐减少至隔日服用，维持量为隔日10mg。雷公藤多甙1毫克/千克/天，心肾炎胶囊(含大黄素)100毫克/天，维持期2次：如

9、经上述治疗后尿蛋白转阴，可停用激素，继续使用心肾炎胶囊进行维持，总疗程不少于1年。04-12-11，李杜，150中心医院，中国人民解放军，21，南京军区南京总医院HSPN治疗标准，甲基强的松龙(MP)对中度急性期的影响为0.5mg/(kgd)，服用4周后逐渐减少，每2周隔日服用5mg，并逐渐减少至隔日服用，维持量为隔日10mg。雷公藤多苷新肾炎胶囊(含大黄素)100毫克，每日2次，04-12-11，李杜，解放军150中心医院，22，南京军区南京总医院HSPN治疗标准，维持期为中度急性治疗：经上述治疗后，如果尿蛋白转阴，激素可停止，雷公藤多苷和新肾炎胶囊可继续b雷公藤多甙1毫克(公斤/天)，04

10、-12-11，李杜，150中央医院，中国人民解放军，23，南京军区南京总医院HSPN治疗标准，100毫克胶囊(含大黄素)治疗中急性期新肾炎，ACEI或ARB，每天两次，04-12-12。方案1 MMF方案：MMF联合MP脉冲疗法。(1)适应症：严重HSPN病急性期；(2)禁忌症：白细胞3000/mm3，CD4+T细胞200，或伴有活动性感染；(3)MMF用法：初始治疗剂量2.0g/d6月；1.5g/d6月；1.0g/d12月。总疗程超过2年。4月-12月-11月，中国人民解放军150中心医院，李杜，25岁，南京军区南京总医院HSPN治疗标准，重度(4)MP休克：用法：0.5g/d，静脉滴注3天

11、，可根据病情追加一个疗程。(5)泼尼松：0.5毫克/(千克天)，服用4周后逐渐减少，每2周每隔一天减少5毫克，并逐渐减少至每隔一天服用，维持剂量为每隔一天10毫克。如果经上述治疗6个月以上疗效不显著，必须重复肾活检，并调整治疗方案。4月-12月-11月，李杜，150中央医院，中国人民解放军，26日，HSPN在南京军区南京总医院的治疗标准，第二重症计划：MP和CTX双脉冲疗法。(1)治疗方案：MP和泼尼松的使用方法与MMF方案相同。(2)CTX用法：CTX用法：0.75m2，静脉滴注，每月1次，连续使用6个月，不静脉滴注，每3个月1次，总剂量8.0g，4月-12月-11月，李杜，中国人民解放军1

12、50中心医院，27日，南京军区南京总医院HSPN治疗，重度慢性期治疗：上述治疗情况控制进入慢性期后，停止使用激素，并加用以下药物，总疗程2年以上。雷公藤多苷1毫克(千克/天)，心肾炎胶囊(含大黄素)100毫克，每天两次，ACEI或ARB，04-12-11，李杜，解放军150中心医院，28，治疗，其他对症治疗(1)抗过敏，降低毛细血管脆性(2)抗血小板聚集(3)缓解胃肠痉挛(4)稳定血压，04-12-11，李杜，解放军150中心医院，29，治疗，其他传统对症治疗药物包括抗生素，抗组胺药150中国人民解放军中央医院，30，治疗，有关治疗的意见(1)有些病例，尤其是轻度病例，常常在没有治疗的情况下自行缓解。 (2)皮质类固醇可有效缓解和控制关节症状、腹痛和消化道出血，但不能预防肾损害。(3)西咪替丁有利于控制皮疹和减轻内脏损害