系统性红斑狼疮.pptx

1、系统性红斑狼疮,-SLE,一、概念,是一种累及多系统的的炎症自身免疫性的结缔组织病,二、病因与发病机制,1、遗传因素 2、性激素：雌激素有关，育龄女性发病率比同年男性高915倍，也高于青春期前的女童和绝经后的女性。 3、环境因素: （1）感染：有学者认为SLE的发病与某些病毒及结核杆菌或链球菌感染有关，或与C型RNA病毒有关。 （2）药物：有学者认为服用含有芳香胺类药物（如青霉胺、氯丙嗪、肼屈嗪等），可出现狼疮样症状和血清抗核抗体阳性，停药可自行消失，即所谓的药物性狼疮。 3紫外线：日光照晒，会诱发加重皮肤损伤（光敏感）。 4其他：过敏因素，如芹菜、香菇、香菜等含补骨脂素的食物可增加SLE患者

2、的光敏感作用。,三、临床表现,（一）一般情况 SLE以青年女性生育龄妇女占病人的90%95%，育龄期男女之比1：9。临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。 （二）皮肤与粘膜 80%有皮肤病损，见于暴露部位，出现对称性皮疹，如：面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱发或雷诺现象。 （三）关节与肌肉 85%有关节受累，多数有关节痛，部分伴关节炎。常见部位近端指间关节、腕、足、膝、踝等，对称分布，多无骨

3、质破坏与畸形。长期用糖皮质激素者5% 一 8%发生股骨头或肱骨头无菌坏死。,（四）浆膜 1/3病例有单或双侧胸膜炎、心包炎，或腹膜炎。（五）肾脏损害肾脏病变： 最为常见，有临床表现者约75%。对本病进行常规肾活检显示，几乎都有肾损害，仅半数病例有临床症状，狼疮肾脏病变主要为肾炎和肾病综合征，狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞，白细胞，蛋白和管型，肾功能早期正常，随着病程延长，肾功能亦逐渐恶化，晚期可出现尿毒症。高血压是狼疮性肾炎的特征表现。（六）其他 心、肺、消化道与神经系统均可受累；血管炎，水肿等。周围血象可见一系至三系减少，其中白细胞和血小板下降，自身免疫性的贫血对诊断有意义。,四、实验室和

4、辅助检查,一般检查 （1）血常规及血沉 最常见的是不同程度的贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数为溶血性贫血，有抗红细胞性抗体，约15%病人Coomb试验阳性，白细胞多在(2.04.0)109/L，其中中性粒细胞或淋巴细胞降低，淋巴细胞降低与SLE的活动性有明显关系，有继发感染时，白细胞可升高，若无感染，即使高热也无白细胞升高，1/3的病人有轻度血小板下降，活动期血沉多增速。 （2）尿常规可有不同程度的蛋白尿，血尿和管型尿或脓尿。 （3）生化检查 可有转氨酶升高，浊度试验异常，当有肾功能不全时，BUN，肌酐可升高，然而蛋白电泳多示有球蛋白升高，此种改变通常与病情活动性平行，可随着病情好转而降低，

5、因此也可作为病情动态观察的一项指标。,免疫学检查（1）抗核抗体谱：抗核抗体(ANA)：是对各种细胞核成分抗体的总称，SLE的ANA阳性率高达95%，其滴定度较高，大于180的ANA对SLE的诊断意义大，ANA对SLE也无特异性，也可见于其他结缔组织病，如硬皮病，舍格伦综合征等，但其阳性率和滴定度较低，周边型及均质型多见于SLE，有一定诊断意义，抗dsDNA抗体，对SLE特异性高，阳性率为50%80%，抗体效价随病情缓解而下降，抗Sm抗体，特异性高，SLE病人的阳性率是20%30%，本抗体与SLE活动性无关，其他自身抗体，抗RNP抗体，抗SSA抗体，抗SSB抗体，抗组蛋白抗体等，均可出现阳性，S

6、LE可出现的多种自身抗体，详见下表1。,(2)抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体，狼疮抗凝物，生物学假阳性反应物(即假阳性的梅毒试验)，均针对基本上相同的磷脂抗原，抗体在血管内能抑制血凝，但有此抗体的患者不但无出血倾向，反而容易发生动脉与静脉的血栓形成，此外也常发生习惯性流产与血小板减少症，以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。(3)SLE其他自身抗体：针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性，还有抗粒细胞抗体，抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体，对高尔基体，核糖体的抗体，针对细胞框架成分，微纤维等的抗体，约1/3的病例类风湿因子阳性。(4)免疫球蛋白：多数病人IgG，IgM升高，这是体内存在多种

7、自身抗体造成的。(5)补体：半数病人有低补体血症，血清总补体(CH50)，C3含量降低，可间接反映循环免疫复合物含量增加，与病情活动有关，补体分解物C3a，C5a增加也代表病情活动，检测循环免疫复合物方法甚多，但无一令人满意者。,免疫病理检查(1)肾穿刺活组织检查：本方法所提供的病理诊断对治疗狼疮性肾炎和估计预后有价值，及沉积物的成分。至少应包括光镜，荧光镜检查，必要时可用电镜检查，用免疫组化方法可鉴定淋巴细胞的亚型(2)皮肤狼疮带试验：用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤，在表皮与真皮交界处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带，呈黄绿色，为免疫球蛋白(主要为IgG)与补体在表皮真皮交界处的结合物，SL

8、E病人阳性率为50%70%，如从病损部位取材，则多种皮肤病均为阳性，故应自暴露部位正常皮肤取材，以提高本试验的特异性，在治疗中，免疫荧光带可随着病情的缓解而消失，因此可用此作为判断疗效的指标之一。（3）X线检查 胸部X线检查以间质性肺炎改变为主，两肺下野有小片状炎性阴影和盘状肺不张，胸腔积液等，以及由心肌炎引起的普遍性心脏扩大和心包积液。,五、诊断,美国风湿病学院推荐的SLE分类标准（1997年）。SLE分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，可诊断SLE.其敏感性和特异性均90%。 1、颊部红斑：固定红斑，扁平或隆起，在两颧突出的部位。 2、盘状红斑：片状隆起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和

9、毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。 3、光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 4、口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般无痛性。 5、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。 6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎 7、肾脏病变：尿蛋白0.5/24小时或+，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型） 8、神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 9、血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。 10、免疫学异常：抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或抗狼疮抗

10、凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性的三者中具备一项阳性。） 11、抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发药物性狼疮的情况下，抗核抗体滴度异常。,六、治疗,（一）一般治疗 急性期以卧床休息为主，病情稳定后可适当参加活动和锻炼；避免日光暴晒和紫外线照射，尤其在活动期。合理膳食，加强营养；预防感染。 （二）药物治疗 糖皮质激素：糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物，尤其在其他药物疗效不佳或机体重要器官(如心，脑，肾等)受损的情况下更为首选。一般选用甲泼尼龙（甲基强的松龙）静滴，泼尼松（强的松）口服。 免疫抑制剂：一般需与激素合用，远期疗效优于单用糖皮质激素，但需达到一定的累积量。可用药物

11、有（环磷酰胺、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、硫唑嘌呤、长春新碱、环孢素A、甲氨蝶呤(MTX)、骁悉、来氟米特(爱若华）,抗疟药、氯喹、羟氯唑、因两者均有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用，所以对系统性红斑狼疮引起的皮肤损害及肌肉关节症状十分有效，也是治疗盘状狼疮的主要药物之一。大剂量静脉输注免疫球蛋白细胞因子：细胞因子受体及其拮抗剂和单克隆抗体的治疗目前正在试验阶段，其为系统性红斑狼疮的治疗提供了新的经验。血浆置换与免疫吸附法：对危害生命的系统性红斑狼疮，暴发型狼疮，急进性狼疮肾炎或对激素免疫抑制剂治疗无效，或有应用禁忌者可考虑。血干细胞移植：造血干细胞移植的免疫重建能使机体的免疫系统重新识别自身抗原，并通过

12、负选择而产生免疫耐受，使自身免疫现象得以控制，目前也正处于临床试验阶段 性激素：达那唑(丹那唑)是一种弱的雄激素，对治疗狼疮性血小板减少有效,智能生物免疫疗法应用临床 成治疗红斑狼疮国际新标准,纳米生物芯片作为现代高科技结晶，广泛应用于日常生活各个领域。近年来，中国科学家们研究证实，通过将纳米生物芯片投入临床应用并巧妙植入人体，对世界性疑难杂症红斑狼疮的治疗可达到断绝复发的惊人效果，这一研究发现表明纳米生物芯片在医学领域有广阔前景，同时也标志着彻底治愈红斑狼疮成为现实。 纳米生物芯片则是利用一颗米粒大小的纳米芯片，附着或植入人体皮肤表层，通过纳米生物技术进行人体呼吸、心跳、血液、免疫等感应及检

13、测，甚至还可以通过无线传输等系统整合，将患者的监测资料传输至远端的计算机平台上，提早诊断并提出预警。 由于小小的纳米基因芯片能容纳上百万个人类基因片段，更可在微小尺度里重新排列基因密码，所以，利用纳米生物芯片查出患者基因密码中的错误，并迅速利用纳米技术进行修正，即可使各种遗传、免疫性疾病或缺陷得以改善并治愈。,我国科学家运用GS智能定位系统，找出最能直接作用于红斑狼疮部位的人体穴位，把纳米生物芯植入，随血液以及人体机能，在映射区发生作用，再根据治疗过程中患者的恢复情况及患病时间长短、创伤面和经络受损情况，运用传统中医药进行对红斑狼所造成的人体所有并发症、延发症等一切损伤进行磁化修复。当患者彻底

14、治愈之后，因人制宜形成一套个性化中医中药微循环调理方案，彻底改变病态大环境，调整全身微循环系统，提高巩固患者机体免疫力。 事实证明，中西合璧的“智能生物免疫平衡植入疗法”治疗红斑狼疮比单一疗法更加令人欣喜。通过科研中接受该技术临床治疗的36347名红斑狼疮患者验证，其总体治疗有效率高达97.3%，临床治愈率达到了前所未有的95.8%，除了极少数中途因自身原因放弃治疗的患者外，无一例复发。这一成果表明红斑狼疮“不治”已成为过去式，中西医结合治疗再次站在了世界医疗界的高峰。（治疗前后的比较）,七、护理措施,(1)护理问题： 关节炎及关节疼痛;发热，疲劳不适;皮肤出现光敏感，红斑，鼻腔或口腔的黏膜溃

15、疡，紫斑，水疱，荨麻疹以及血管神经性水肿，约有20%病人会出现雷诺现象;肾功能衰退;心肺功能减退;神经功能异常;营养不良;容易受伤，出血。 (2)护理目标： 减轻关节疼痛不适，降低体温，增进身心舒适感，预防皮肤病变恶化，预防肾功能恶化，维护心肺功能，增加安全设施，预防意外发生，维持适当的营养，提高抵抗力，提供精神支持。,(3)护理措施：保护关节，减轻关节的疼痛不适:适当活动，保持正常的关节活动度，注意关节保暖。降低体温，减轻发热的不适感：发热病人卧床休息，多饮水，调节室温。或给予冰袋降温。保护皮肤，避免阳光照射：出门应撑伞，洗澡水不可过热，不用肥皂，减少对皮肤的刺激。减轻局部症状：面部红斑者，

16、用清水洗脸，禁忌碱性肥皂，化妆品、油膏等。避免引起皮肤过敏；皮损感染者，应根据细菌培养及临床表现，先行清创，然后局部给予营养，收敛的药物，适当应用抗生素，促进消炎，有利于皮损愈合；.关节红，肿，热，痛明显者，给予关节消肿止痛的药物湿敷；如有口腔黏膜溃疡者可选用养阴生肌散，西瓜霜等外搽，保持病人口腔卫生;如有感染者，可用15000呋喃西林液漱口，局部涂以锡类散或冰硼散等;如有真菌感染者，可用制霉菌素甘油外涂。,预防肾功能恶化：A当出现肾功能减退时，应减少活动量，尤其在血尿和蛋白尿期间，应卧床休息每天注意尿量，体重的变化，B当有尿量减少，体重增加或浮肿时，应限制水分和盐分摄取量，并将详情告诉医师。

17、C若肾脏排泄代谢废物的能力大为降低，致使血中尿素氮，肌酐增加时，应采取低蛋白饮食。D.每天测量血压，注意观察是否有心肺负荷过重(液体积留体内)和高血压等症状。E.若已出现肾功能衰竭，则需要安排定期血液透析或腹膜透析治疗，以排除体内的代谢废物和水分。 维护心肺功能，预防心肺功能衰竭。A.随时注意生命征象及末梢循环的变化，若有血压升高，心律不齐，心包摩擦音以及肢体水肿冰冷等情形.迅速告诉医生B.注意呼吸道是否通畅，若出现呼吸急促，则嘱病人半卧位，并给予氧气吸入，应迅速告诉医师，,安排安全措施，预防意外发生：A.观察病人是否有行为改变，意识混乱，幻觉，妄想或情绪不稳定，抽搐等现象，若出现上述现象，应适当保护病人，以防跌倒，跌落床下或咬伤舌头等意外发生。B.注意皮肤是否有紫斑，瘀斑的迹象，平时应避免碰撞或跌伤而发生出血不止应用激素治疗的注意事项:A.糖皮质激素减量应逐步进行，不可突然停药，告诫患者遵医嘱服药，不可自增自减B.积极预防感染，尤其口腔黏膜，呼吸道，泌尿系以及皮肤的感染，C.适当补充钙剂及维生素D，防治骨质疏松D.注意监测血糖和尿糖，以防止药物引起的糖尿