肥厚性硬脑膜炎!!.ppt

1、肥厚性硬膜炎、硬膜组成：外层：与颅骨紧密接触，起骨膜的作用。 内层：真正的脑膜层。 内层和外层由形成硬膜窦的部位分隔开来。 内层沿上矢状窦和横窦重叠，形成大脑长、小脑帐篷、小脑长、鞍隔等结构，1 .解剖和影像、大脑长、小脑帐篷、硬膜内层含有丰富的毛细血管网，由于其微血管不紧密连接，正常的硬膜在增强时得到加强，纤细异常的硬膜蛛网膜强化呈连续性变长变粗的曲线状或结节状，位于脑表面，与颅骨内板紧贴或沿脑廉、小脑帐篷行走。 强化长度超过3厘米，应该强烈怀疑异常脑膜强化。 (Hypertrophic Pachymeningitis HP )是一种罕见的以颅内硬膜弥漫性增厚和纤维性炎症过程为特征的疾病。

2、其特点是硬膜和(或)硬膜的纤维性增生，引起神经系统进行性损害，好发于颅底、小脑帐篷及大脑长度等部位，呈弥漫性硬膜增厚。 临床常见慢性头疼、多头盖神经麻痹和癫痫发作等。 确诊必须依靠脑膜病理检查。 2 .肥厚性硬脑膜炎，1 .根据其病因可分为两大类，继发性常见的有： (1)各种感染：细菌、病毒、真菌、结核菌等；(2)与自身免疫有关的慢性炎症性疾病；(3)恶性肿瘤的转移浸润；(4)外伤、药物等。 病原菌可以通过硬膜活检或细菌培养证实，如结核菌、绿脓菌、曲霉菌等。 2 .病因不明的增生性硬脑膜炎被称为特发性肥厚性硬脑膜炎(idiopathichypertrophicpachymeningitis )

3、，引起颅内硬脑膜炎整体的分散性或局限性损害，通常影响大脑长、小脑幕、鞍旁和海绵窦。 3、分类：二次性和特发性、头疼。 颅神经损害： -颅神经损害全部报告。 常见的是视神经、动眼神经和外翻神经，其次是三叉神经、面神经和听神经。 小脑性共济失调。 小脑帐篷肥厚压迫脑桥小脑足部导致合并或继发的各种综合征：如局部硬膜明显肥厚，引起脑实质压迫，出现偏瘫、偏瘫，还有癫痫发作。 二次静脉窦血栓形成。 4、临床特点5、影像学特点，CT扫描小脑帐篷、大脑长度及颅底肥厚硬膜呈高密度，可伴钙化，有增强效果。 但大脑长、小脑帐篷高密度影容易误诊为蛛网膜下腔出血或上矢状窦血栓形成，治疗滞后。 MRI具有多轴位图像、高软

4、组织分辨率及无颅底区骨伪影等优点，比CT显示颅底区结构更好。 HP的主要影像特征： (1)颅底区、帐篷及大脑间多部位硬膜疲劳，呈带状或斑块状增厚。 (2)增强后，主要表现为沿颅顶或颅底的头盖板下方及小脑帐篷、大脑间分布的硬膜局部或分散性强化。 强化影与纤维组织增殖和炎性反应有关。 如果出现结节性强化，硬膜肥厚的不均匀等可能与硬膜反复感染或不同部位的感染程度的不均匀有关，这一现象提示预后不良。CT:天幕增厚、密度增高、MRI:T1天幕、大脑凸面硬膜增厚、T2WI:天幕、大脑凸面硬膜增厚时呈低信号变化，MRI增强、MRI增强：明显增强， 矢状面： MRI增强明显的继发性HP应结合病原学检查和药敏试

5、验结果选择药品，如曲霉菌感染可用曲霉菌康唑、二性霉菌b或氟康唑治疗。 对于结核感染需要抗结核治疗的其他细菌感染，选择对应的抗生素等。 怀疑有某种细菌感染，但如果没有病原学检查的依据，也可进行试验性治疗。 继发性HP经相应的药物治疗一般有效，但炎症存在时预后差。 特发性肥厚性硬脑膜炎、IHP与自身免疫有关，可使用皮质类固醇激素及免疫抑制剂治疗。皮质类固醇激素经常在甲泼尼龙、地塞米松、氢化可的松冲击治疗后逐渐减量。 采用大量激素冲击后，辅助长时间免疫抑制剂治疗可获得满意的临床治疗效果和影像学改善。 皮质类固醇激素治疗后的经过有3种转归：持续缓解、非皮质类固醇依赖性复发、皮质类固醇依赖性复发。 选择

6、免疫抑制剂治疗HP时，可使用的药物有环磷酰胺、甲氨喋呤等，但副作用显着。 皮质类固醇治疗有效，但容易复发，容易形成依赖性。 在大量激素冲击治疗后，辅助长时间免疫抑制剂治疗，可取得满意的临床及影像学效果。 有些患者双药效差，认为可能与存在不同的发病机制有关。 6、手术治疗、硬膜局部或弥漫性肥厚明显，出现脑实质或神经压迫症状，往往需要手术治疗。 手术采用不同部位颅骨切开减压术，如视神经损伤所致视神经减压术，同时切除局限性增厚的硬膜。 术后静脉滴注甲泼尼龙，口服泼尼松龙和b族维生素，症状明显改善且能长时间保持病情稳定，但临床症状难以完全恢复，留神经损伤程度与治疗前症状呈正相关。 7、预后，少数患者不治疗可以稳定病情，自然缓解，但部分患者接受了上述治疗，但症状