IPH影像表现ppt课件

1、案例讨论，1。学会用PPT交流。儿童马，男，3岁，主诉：发现皮肤黄色1个月，嘴唇苍白加重1周。血常规：红细胞2.61012/升，血红蛋白50克/升，红细胞比容19.6%，红细胞平均体积74.8毫升，平均血红蛋白量19.1克，血涂片：血清铁蛋白；17，1ng/ml呼吸道病原体报告(-)-纤维支气管镜检查：含铁血黄素沉着症(阳性)，2，学会交换PPT，概念，特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病，其特征是大量含铁血黄素积聚在肺中，这在儿童中更常见(16岁，70%)，IPH可能是中国儿童特发性弥漫性肺疾病的第一病因。该病死亡率高，存活的儿童有不同程度的肺功能损害，严重影响儿童

2、健康。3。学习传播PPT和IPH的流行病学。1.IPH病大多发生在10岁以下的儿童，尤其是12岁，而成人病例很少，约占20%。文献报道的年发病率为0.24/100，000-1.23/100，000。男孩和女孩在童年时没有显著差异，而且大多数都是男性。2.目前，中国没有确切的发病率统计数据。4、学会沟通PPT，IPH的病因，IPH的病因不清楚。据报道，IPH的发病率与牛奶过敏、麦麸过敏和季节(春季和冬季)有关。但是没有确切的依据。到目前为止，一些家族性病例的报道表明该病可能有遗传背景，但尚未发现与该病相关的候选致病基因。一些学者认为饮用水污染和真菌可能是婴儿肺出血的致病因素，而吸烟环境可能是诱发

3、因素。5、研究和交流PPT的发病机制，目前，人们倾向于认为这种疾病可能与免疫功能异常有关。文献报道84例IPH病患儿中有26例T细胞亚群异常，21例免疫球蛋白异常，免疫球蛋白升高占优势，其中1例同时有甲亢，1例有牛奶过敏史，部分病例Coomb试验和抗核抗体阳性。一些学者观察到，存活超过10年的约25名IPH病患者发展成自身免疫性疾病，如自身免疫性甲状腺炎、自身免疫性溶血性贫血和幼年特发性关节炎。此外，IPH患者并发胶质性肠病(也称为乳糜泻)，血清中胶质蛋白的IgG和IgA抗体滴度升高。6，学习交流PPT，Cohen推测补体系统在IPH病早期急性期被循环免疫复合物激活，促使中性粒细胞和其他细胞释

4、放介质破坏肺泡结构，最终导致肺出血和加重肺泡壁纤维化。多例病理解剖显示病变周围有大量含铁血黄素细胞、淋巴细胞和间质肥大细胞，肺泡上皮细胞空泡化，肺泡毛细血管基底膜局部增厚断裂。7。学会交换PPT。许多临床IPH病例用肾上腺皮质激素和/或免疫抑制剂进行了有效治疗。越来越多的证据表明免疫机制参与了IPH病的发生和发展。8、研究和交流PPT时，一些学者提出了铁代谢紊乱的理论：当弥漫性肺泡出血发生时，肺泡巨噬细胞在短时间内聚集大量的铁，而细胞质中的铁蛋白迅速饱和，没有铁被铁蛋白束缚，就会对细胞造成一系列的氧化损伤。肺泡中沉积的游离铁可将氧化物和过氧化物转化为高活性的羟基自由基，导致脂质层蛋白质和碳水化

5、合物的降解，并促进肺纤维化的形成。9.学会沟通PPT和IPH的诊断。(1)反复咳嗽和气短伴或不伴咯血；(2)不明原因的小细胞色素减退性贫血；(3)胸片或CT上可见急性和慢性肺浸润；(4)BALF、痰液或胃液中发现含铁血黄素细胞。(5)肺活检显示不同程度的含铁血黄素沉积和纤维化。(6)消除肺出血的其他原因。，10，学会交流PPT，影像分期，隐匿型：X线显示双肺纹理增加；毛玻璃絮状物类型：两肺透光率下降，毛玻璃密度变化，絮状物分布于两肺；细网型：双肺透射比降低，网格阴影分布广泛；CT显示双肺分布有细网状或网状阴影，边界清楚，密度高；网状型：分布于两肺的粟米状网状阴影；复合型：除上述综合X线表现外，

6、还有细沙颗粒影、带状随机纹理、小叶间隔增厚等；11，学会沟通PPT，影像学表现，12，学会沟通PPT，鉴别诊断，此病主要是排除性诊断，因此需要与其他可引起弥漫性肺泡出血的疾病进行鉴别。系统性红斑狼疮、格林-巴利综合征、粟粒性肺结核、韦氏肉芽肿、结节性周围动脉炎、支气管扩张等。13日，学会用PPT和IPH疗法进行交换，肾上腺皮质激素仍是IPH疗法的首选，但其剂量和疗程，尤其是疗程，仍缺乏循证医学的证据。经验表明，肾上腺皮质激素治疗能迅速止血，改善症状，减少复发，保护肺功能。14，学会沟通PPT，其机制可能在于：(1)较强的抗炎作用，能抑制抗原抗体反应，抑制巨噬细胞进入炎症区及其吞噬作用；(2)减

7、少毛细血管渗出；(3)减少肺纤维化。虽然激素能降低急性期的复发率和死亡率，但其长期疗效仍有争议，全身不良反应也很明显，包括易感染、生长迟缓、下丘脑-垂体-肾上腺轴抑制、骨质疏松、高血压、糖尿病、白内障、青光眼、肥胖症等。15，学会沟通PPT，免疫抑制剂对肾上腺皮质激素效果不佳或激素剂量依赖性和肺功能持续下降的患者可考虑使用免疫抑制剂治疗。常用的药物有硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤、环磷酰胺等。硫唑嘌呤是首选，小剂量硫唑嘌呤联合肾上腺皮质激素可能有更好的效果。免疫抑制剂治疗易导致骨髓抑制、合并感染、肝肾损害等。应密切观察长期应用情况。一些研究表明，铁螯合物可以与铁离子结合形成可溶的结合物，这可以防止过量

8、的铁损害肺组织并防止肺纤维化的发展。可给予30毫克/(千克天)的除铁剂。由于IPH病患儿的血液大多处于缺铁状态，且铁螯合物具有一定的毒性作用，临床应用仍在观察之中。17，学会交流PPT，中药除了急性发作期，中药如丹参和当归可以尝试促进血液循环和提高免疫功能。18，学习交流PPT，IPH的预后，Ohga在1995年报道平均生存时间为3.2年，5年生存率为67.1。患者通常死于急性肺出血和呼吸衰竭。近年来，报告的存活率高于这个值。Saeed等人报告说，17名患者的5年生存率为86%。Le Clainche等人还对15名IPH病患者进行了平均17年的随访，其中80名患者基本上可以过上正常生活。大多数死亡儿童有不规律用药史，这表明接受长期激素和免疫抑制剂治疗的患者预后较好。IPH的减量和停药应慎重，注意用药方式的改变。同