桥本脑病—傅佳PPT课件

1、。安徽医科大学第一附属医院神经内科符佳。2，概述，流行病学发病机制概述，病理学，临床表现，辅助检查，诊断，鉴别诊断和治疗，3，1，Overview，Brain等于1966年报道1例，男，49岁，既往有桥本氏甲状腺炎辅助检查：甲状腺功能(T3T4)水平低于正常，血液中抗甘油三酯和抗M水平明显升高，脑脊液蛋白升高。经激素和甲状腺素治疗后，情况有所改善。大脑，果冻，嗯，球。桥本氏病和脑病。柳叶刀，1966年，2:512-514。四一。引言此后，自身免疫性甲状腺疾病和抗甲状腺抗体阳性的激素敏感性脑病被称为桥本脑病。其他名称：与桥本甲状腺炎相关的脑病，与自身免疫性甲状腺炎相关的类固醇反应性脑病。5，1。

2、概述，“桥本脑病”的特点：脑病与自身免疫性甲状腺疾病有关，临床表现多样(癫痫、中风、精神障碍等)。缓解-复发、进行性病程)，甲状腺功能可以是正常的、甲状腺机能亢进的或低的，其特征在于血液中抗甲状腺抗体增加，对激素敏感，并且在施用肾上腺皮质激素后具有显著的治疗效果。六二。流行病学，患病率：2.1/100，000。全世界报告了100多起病例。最大的病例报告来自梅奥医院(20例)。发病年龄为9-86岁(平均45-55岁)。男女比例为1，333，605。没有家族性桥本脑病的报道，该病可与其他自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、1型糖尿病等)合并。)。莫雷托桥本的脑病：流行病学数据和病因考虑。神经科学20

3、04，217 (2): 165-8。冲JY，罗兰唱片公司，乌蒂格路。桥本脑病：综合征还是神话？Arch Neurol 200360:164.七三。发病机制方面，自身免疫性疾病支撑点是伴有自身免疫性甲状腺疾病，也可能伴有其他自身免疫性疾病。自身免疫抗体存在于血液、脑脊液中，显示出良好的激素治疗效果。八，三。发病机理，发病机理理论(1)自身免疫介导的中枢神经系统血管炎。一些学者认为HE是复发性ADEM病，自身免疫的靶点是血管内皮细胞。支持点：病理学上，血管周围淋巴细胞浸润支持这一理论。不支持点：病理性淋巴细胞浸润通常较轻，血管炎常引起局灶性病变，而HE多为弥漫性脑病。发病机理，发病机理理论(2)抗

4、神经元自身抗体理论假说：脑和甲状腺有相同的自身抗原，抗体作用于其共同的抗原。支持点：由HE引起的弥漫性脑损伤。不支持点：部分HE患者有局灶性脑损伤，但未发现抗神经元自身抗体。病理学上，只有少数活检或尸检病例报告有炎症反应：多数报告病例为小血管周围轻度淋巴细胞浸润，甚至在血管周围形成淋巴细胞套；胶质增生：皮质、基底神经节、丘脑、海马等灰质为胶质增生，白质为淡白色；脱髓鞘：脱髓鞘但轴突保留。11，4。病理学，达菲桥本脑病：死亡癫痫持续状态后的尸检结果。神经学。2003年10月28日；61(8):1124-6。一二四。病理学，神经病理学特征包括髓鞘形成的离散区域(苏木精和伊红箭头上的G:苍白区，H:

5、卢克索快速蓝染色)和轴突的相对保留(I:比尔肖斯基染色)。在造血和曙红染色(g)中，eri血管充血的缺乏是明显的。13、5、临床表现、14、5、临床表现、15，5，临床表现，16，5，临床表现，Kothbauer Margreiter根据临床表现可分为两种类型：脉管炎型的特点是缓解复发期间的复发性卒中样发作，如短暂性神经功能缺损、失语症、癫痫或急性意识障碍。缓慢进行性隐身发作，多见于老年人，突发性和进行性认知障碍，癫痫和异常行为。没有局灶性神经功能缺损的迹象。等。与桥本甲状腺炎相关的脑病：诊断和治疗。神经杂志，1996年8月；243 (8): 585-93。17，5。临床表现，他有一个复发和缓

6、解的过程(波动)。以脑病为核心症状，目前尚无脊髓受累的报道。年龄和性别之间的临床表现没有差异。在临床表现中，意识障碍最常见，意识水平和内容的变化为80，轻度为73.2。精神发育迟滞的特征是智力低下、认知能力低下、低定向、渐进性恶化或波动。精神症状发生率为54.4%。有许多幻想。谋杀妄想是这种疾病特有的，个人音乐妄想。情绪障碍可能会出现得很早，包括抑郁和情绪高涨，并伴有渐进性或波动性症状。临床表现，锥体外系症状，锥体外系症状，不自主运输，肌阵挛发生率40，震颤样运动26。少数患者出现眼球震颤挛缩、舞蹈病样运动、节律性肌阵挛、软腭震颤和眼球挛缩。6070例癫痫患者出现全身性痉挛，多数表现为强直阵挛

7、性发作，类似于癫痫大发作，但也有复杂的发作。其中，首次来到急诊科的癫痫和癫痫持续状态并不少见。临床表现，中风据报道，中风的发病率占25-30天。睡眠障碍包括嗜睡、失眠和异常的快速眼动睡眠行为。其他神经系统变化包括锥体束症状(28%)、偏瘫或四肢瘫痪。小脑疾病占28。少数病例可能出现帕金森样锥体外系症状、听觉过敏、神经痛性肌萎缩和脱髓鞘性周围神经病。一般症状一般不适，肌痛，疲劳和头痛。辅助检查，非特异性：常规检查：血沉快速升高，C反应蛋白升高，转氨酶升高。自身免疫指标：抗核抗体、ENA和射频对甲状腺功能呈阳性。HE患者大多正常，但也有甲状腺功能减退和甲状腺功能亢进。22。第六，辅助检查，抗甲状腺

8、抗体，抗促甲状腺激素受体抗体，抗甲状腺球蛋白抗体(抗甲状腺球蛋白)，抗甲状腺微粒体抗体(抗TPO):最特异的，几乎100个存在抗TPO不直接引起脑病，但可能是其他自身免疫过程的标志。23，6。辅助检查，脑脊液蛋白略有增加(约80%)，IgG合成率增加，OB阳性淋巴细胞增多，占20-80%的抗甲状腺球蛋白抗体和抗过氧化物酶抗体增多，14-3-3蛋白呈阳性，24，6。辅助检查，脑电图无特异性，表现为弥漫性慢波或局灶性慢节律。脑电图异常往往与疾病的临床过程有关，它可以判断患者病情的进展情况，而不仅仅是临床症状改善2周后恢复正常。脑活检是非特异性的，包括小动脉壁的淋巴细胞浸润、血管周围的慢性炎症、轻度

9、神经胶质增生和血管周围的淋巴囊反应。25，6。辅助检查、磁共振血管成像和数字减影血管造影基本正常。头部磁共振成像大多正常，一些异常表现是非特异性的(小脑萎缩或脑萎缩、皮质或皮质下病变、脑白质病变、脑干病变)。26，6。辅助检查(头部磁共振成像)。27，6。辅助检查(头部核磁共振成像)图1。矢状T1加权磁共振成像脑(无钆)显示低信号强度病变，右侧颞叶内侧局部肿胀(箭头)。图2。通过颞叶的轴向T2加权磁共振脑扫描显示双侧区域的信号强度增加，涉及内侧颞叶和海马(箭头)。28，6。辅助检查(颅骨磁共振成像)。29，6。辅助检查(颅骨核磁共振成像)，图2植入后一天的核磁共振成像：轴位FLAIR图像显示左

10、侧颞叶和两个顶枕叶皮质下白质内广泛的高信号。30、6、辅助检查(头部磁共振成像)。31、6、辅助检查(头部磁共振成像)。32，7，诊断。2006年，Tamagno等人提出了诊断、前瞻性诊断和疑似诊断he的必要条件，即急性或亚急性发作的神经精神症状，排除其他原因；不包括其他原因的脑病(传染性、代谢性脑病、克雅氏病、血管性、肿瘤性、变性等)。)；并发临床或亚临床自身免疫性甲状腺疾病；血清甲状腺素水平正常或异常，但不能解释患者的症状；使用糖皮质激素后，临床症状有所改善。与自身免疫性甲状腺疾病相关的百科全书的临床和诊断方面。国际急救医学。2006.1 (1) :15-2，33，VII。诊断，任选血清或

11、脑脊液中甲状腺自身抗体升高；脑脊液蛋白升高，脑脊液淋巴细胞无异常升高。脑电图的非特异性变化。所有上述条件应满足诊断的所有必要条件，并且至少一个可选条件应满足所有必要条件。34岁。桥本脑病应与代谢因素、中毒、血管疾病和肿瘤引起的脑病相区别。最重要的鉴别疾病是克雅氏病。(1)克雅氏病有共同之处：两者均有肌阵挛、痴呆、共济失调、人格改变、精神障碍等症状；差异：甲状腺抗体阴性，克雅氏病激素治疗反应差，病程进展快，不治之症预后差，其静止性沉默、视觉症状、突然反应等症状在HE患者中少见；HE是一种预后良好的可治疗疾病，可通过脑活检进行鉴别。鉴别诊断，(2)癫痫当脑电图以弥漫性慢波为主，原因不明，单用抗癫痫

12、药物疗效差，癫痫或癫痫持续状态时，应考虑其发生的可能性。鉴别诊断，(3)线粒体脑肌病(MANDS)通常有类似的非特异性脑病(如中风样发作和肌阵挛)，但后者在血液和脑脊液中乳酸盐增加，对糖皮质激素治疗无反应。(4)副肿瘤性边缘性脑炎：是由恶性肿瘤引起的一种中枢性症状，以原发病灶和肿瘤抗原阳性、病情进行性恶化、有效的抗肿瘤治疗和抗甲状腺抗体阴性为特征。鉴别诊断；(5)其他脑炎性血管病、多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、其他自身免疫性疾病、副肿瘤综合征和中毒性脑病性中枢神经系统血管炎的代谢；(4)治疗，严重急性或亚急性发作：目前，大多数文献认为大剂量糖皮质激素有效，甲基强的松龙0.5-1g/d静脉注射，连续使用3反复复发的患者，单独使用泼尼松无效，需要减少泼尼松的剂量以避免副作用：可以使用C球和血浆置换，免疫抑制剂有效，甚至甲状腺切除术。治疗后短期预后良好：治疗后92%好转，大部分在1周内好转；8%疗效不佳；复发缓解型疗效优于进展型，进展型在老年人中更常见，且可能有不可逆的认知障碍。长期预后：复发死亡是罕见的。根据文献报道，85例中只有3例死亡。42，11。启示，他甲状腺功能检查低(33.9%)，功能亢进(7.9%)和正常(58.3%)。抗甲状腺抗体的测定是诊断甲状腺功能亢进症的必要检查。临床上，只进行甲状腺功能的T3、