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1、第四章 克山病,定义：克山病 是一种原因未明，以心肌坏死为主要改变的地方性心肌病 。,(一)地区分布： 从克山病的地区分布来看,病区分布局限于亚洲的东北部,呈明显的 地区性发病，其表现特点，归纳起来有以下几点。 1.分布广 ,呈明显的地区 性 2.病区自然环境的 特点,一、流行特征,3.病区连片，在大片病区中有少数非病村屯 4.病区轻重相对 稳定 5.病区内城镇很少发病，即使在重病县内 也是如此。 另外，病区内的林场、矿区内也较少发病。,（二）时间分布 本病在时间分布主要有以下特点： 1.间隔不定的多发年即所谓波浪性:,2.明显的季节多发现象：,3.集中多发。 4.长期静止现象。,（三）人群分

2、布： 1.妇女儿童多发 2.农业人口多发 3.家庭 多发 4 .发病的民族差异 5.外来户较易发病,关于克山病的病因曾有许多学说。如中毒说，传染说，营养缺乏说，水土病因说等 ，具体的病因说竟达10余种。归纳起来有以下两种学说。 （一）生物地球化学说（水土因素学说） （二）生物说,二、病因,其特点是： 1.以肌原型扩张为主坏死后瘢痕形成，左右心室肌壁不增厚，左室心尖部变薄。 2.有的心脏可增至400500克之间，但远不如其扩张程度。,三、病理特点,3.病变以乳头肌，室间隔，左室为严重，内中层重于外层。 4.心肌病变呈多发性，散在性，小灶状心肌实质坏死。坏死具有明显的成灶或成带倾向，灶与灶之间相隔

3、大片相对正常的心肌，这一特点和克山病的许多临床表现有关。,5.多数病例新旧病变并存，分批发生，逐步积累。病变发生顺序一般是由内向外，由左及右，有些儿童病例心室壁中层病变较重。 6.心肌坏死灶有围绕心室壁内冠状血管小分支的现象。 7.心肌传导系统亦可见有变质和瘢痕变化。,间质炎症反应和心肌实质的 坏死有密切关系，炎细胞主要位于坏死灶内和其附近。多数病例中主要的炎细胞是单核巨噬细胞，次之是 淋巴细胞，嗜酸性白细胞。,少数病例在病灶外的 心肌间质内亦可有轻度炎细胞侵润。 对于炎细胞侵润现象，多认为是属于继发性吸收修复现象。心肌再生不完全，一般不能通过肌细胞再生修复组织缺损。在慢性经过中，心肌细胞有代

4、偿性肥大。,（一）分型及临床特点 克山病的 临床特点主要决定于心肌受损的程度和心脏功能的情况。为了便于防治，根据发病的缓急，病史和循环功能状况，临床上将克山病分为四型。,四、临床表现,1.急型克山病 2.亚急型克山病 3.慢型克山病 4.潜在型克山病,（二）并发症和夹杂症 克山病常并发和夹杂其他疾病，致使病情加重，在诊断及鉴别诊断上应注意识别，并及时防治，以免影响疗效和预后。,（一）血液检查 1.血常规 潜在性的 红细胞数，血红蛋白，白细胞数等，多在正常范围。 急型的红细胞数多在500万/微升以上，白细胞数在 1000020000/微升之间，以中性粒细胞增多为主，急性重症增多更明显。 亚急性患

5、者白细胞总数和中性粒细胞可增高。,五、实验室检查,慢性病人的白细胞数正常，分类情况与潜在型类似，多数是中性粒细胞偏低，淋巴细胞偏高。西南地区小儿病例贫血较多，血红蛋白偏低 2.血沉 急性和亚急性患者血沉可增快。部分慢性患者血沉也可加快。有些病人在发病当时增快不明显，而由急性过度为慢性时最明显。,3.尿常规 部分病人有蛋白尿和糖尿现象，主要见于慢性及亚急性病人。亚急性病人有时尿中有颗粒管型，心力衰竭纠正后多消失。 4.血清酶 血清中的有些酶，可用以反映本病心肌受损情况，有助于诊断。 （1）转氨酶和磷酸肌酸激酶 (2)乳酸脱氢酶（LDH）同功酶,5.抗心肌抗体 克山病的病例特点是反复发生的心肌损害

6、，其释出的抗原，在一定条件下能使病人在体内产生抗心肌抗体。因此检查血清中的抗心肌抗体的效价有助于判断心肌受损情况。用致敏的羊红细胞的被动血凝实验检测病人血清中的抗心肌抗体，其阳性率在慢性，亚急性和潜在性病人中，分别是92.3%，82.4%,61.8%;而成年健康对照组则为4.813.3%。健康儿童的阳性率则更低。,6.血清肌红蛋白测定 肌红蛋白是骨骼肌和心肌的重要成分。在正常情况下，释放到血液中的量很少。亚急性克山病的阳性率是78%,有的患者持续12天后才下降；慢性患者阳性率是14%，潜在性的仅个别呈阳性。,（二）心电图检查 心电图检查对克山病的临床诊断有重要的参考价值。克山病的心肌病变是产生

7、异常心电图的基础。早期的心肌病变是可逆的，因而心电图改变也可能回复正常。各型克山病都有心电图异常，且心电图改变复杂，多样，又不具有特异性，必须结合发病特点，临床特征及其他辅助检查，全面评价其临床意义。,克山病心电图改变大致归纳为四个方面： 1.心肌损害 2.心脏传导阻滞 3.异位心律 4.心室高电压图型 同一病人往往可见两种以上异常变化，很少单独出现。,各种传导障碍是克山病心电图改变的重要特点之一。年龄较小的患儿发生传导异常者较少见。 （ 1）房室传导阻滞（） 第一度房室传导阻滞以急性和慢性为多。第二度房室传导阻滞多见于急重型或慢性重症克山病，潜在性少见。第三度房室传导阻滞以急性重症为多，往往

8、可导致频发的急性心源性脑缺血综合症，成为克山病猝死的原因之一。,2.心脏传导阻滞,上述三种房室传导阻滞，以第一度传导阻滞为多见，三者可以互相转换。 （2）束枝传导阻滞 各型克山病束枝传导阻滞 比房室传导阻滞更为多见，尤其是右束枝传导阻滞 多见。可随心肌病变的修复而好转，亦可成为永久性阻滞。不完全性右束枝传导阻滞 以潜在性多见。左束枝传导阻滞 较少见，一旦出现，表示心肌受损严重。,心律失常是克山病的重要临床表现，且多变易变，突变，主要由于异位心律所致。 （1）室性过早搏动：各型克山病均可见到，但以急型最多，早期即可出现，以偶发性室性过早搏动比较常见，持续时间长短不一，大部分随病情好转而减轻或消失

9、。,3.异位心律,（2）心动过速：室上性多于室性，室性心动过速多见于急重型，可发展成室颤。 （3）心房纤颤：慢性克山病中多见，多数病例长期存在。,各型克山病均可见到左右心室高电压图型，以亚急性和慢性较多见，有时尚可见到一过性肺型P波或二尖瓣P波，这些图形可随病情的恶化变得明显，也可随病情的好转而消失。各型克山病虽多数心肌有不同程度的肥大和心脏重量增加，但因受肌源性扩张的影响，心壁通常并不增厚，甚至较正常为薄，因而心室高电压图型或异常P波可能主要反映心室或心房的扩张。,4.心室高电压图型,X线可观察到心脏大小，形态，搏动及肺部血管的变化。通常心脏一般性增大，以慢性和亚急性最明显，急型较轻，潜在性

10、70%不增大。 各型克山病的心脏X线表现归纳如表42.,（三）X线检查,异常心形 增大程度 搏动 心肌张力 其他 潜 普遍扩大型， 轻度 绝大多数不 多数不 无肺淤血及胸腔 在 主动脉型 减弱 弛缓 积液半数病人心脏 型 X线无异常 急 烧瓶形，主动脉 轻中度 减弱 弛缓 部分病人可见肺淤 型 型，少数呈二尖 血，急性重症可有 瓣型 胸腔积液。1/4心 脏X线无异常所见 亚 大多为球形 中重度 减弱，重者看不 弛缓 有肺淤血，少数 急 到搏动 可有胸腔积液。 型 慢 多数烧瓶形或球 型 形，少数呈二尖 中重度 减弱，重者看不 弛缓 有肺淤血，少数 瓣型或主动脉型 到搏动 可有胸腔积液。,各型克

11、山病的心脏X线表现,超声心动图能从心室壁的动作失调和厚薄变化来判断心肌坏死和室壁瘤。测定左心室容量和喷血系数观察左心室的功能。 目前对慢性和亚急性克山病超声心动图检查的资料报道较多，两型的主要改变是 （1）心脏明显增大，左房，左室腔，右室腔均增大，左右室流出道增宽 （2）室间隔及左室后壁的厚度正常或相对变薄 （3）心室收缩减弱，心室间隔及后壁活动幅度降低，收缩期后壁最大上升速率减低，收缩期主动脉壁向前减弱，反映心输出量减少。,（四）超声心动图检查,（一）诊断 克山病是一种原因不明的地方性心肌病。其病理生理特征为心肌实质的变性，坏死，纤维化而导致心肌收缩功能降低-泵衰竭（急慢性心功能不全）。 本

12、病的发病特点是在一定地区，时间和人群中多发，外来人口在病区和当地农民连续同样生活3个月以上方能发病。,六、诊断和鉴别诊断,具有克山病发病特点，并具备以下诊断指标中之一或其中一项，且能除外其他疾病，即可诊断为克山病。 （1）急慢性心功能不全 （2）心脏扩大 （3）心律失常，多发性室性早搏（每分钟5次以上）；心房纤颤；阵发性室性或室上性心动过速,1.诊断指标,（4）奔马律 （5）脑或其他部位栓塞 （6）心电图改变，房室传导阻滞 （7）X线所见 心脏扩大,（8）超声心动图改变 心房，室径扩大；射血分值降低到40%以下 （9）心肌图改变 射血前期/左室射血期大于等于0.40；A波率大于等于15% （1

13、0）实验室检查 GOT,GPT升高，GOT/GPT大于1；LDH,LDH1升高，LDHI大于LDH2；CPK，CPK2升高。,按心肌功能分型如下： （1）急型：急剧发病，有心源性休克，肺水肿，等急性心功能不全的表现或严重心律失常者为重症，无上述表现而有心脏病的症状和体征为轻症；六岁以下患儿的肺水肿较成年人多见。急型的心脏扩大多不显著。,2.临床分型,（2）慢型：发病缓慢或由其他型转变而来的，心脏扩大，多为中度或显著增大，表现为慢性充血性心力衰竭。 （3）亚急型：是发生于断奶后。学龄前儿童的克山病。发病较缓，多在出现症状前一周左右发生心源性休克和或慢性充血性心力衰竭，且以充血性心力衰竭为主要表现

14、,多有颜面浮肿。肝大和奔马律。 （4）潜在型：心功能一级。无急慢亚急性病史，有室性早搏或完全性右束枝传导阻滞者，常为稳定的潜在型。,有急性，亚急性，慢性克山病现患，符合克山病特点，并经病理解剖证实为克山病的地区，可划定为病区县或病区社，队。,3.克山病病区划定标准,（1）临床治愈：症状体征消失，心脏大小正常，或扩大的心脏恢复至接近正常，其他检查的可复性变化消失，经三个月以上未复发。 （2）显著好转：症状体征基本消失，扩大的心脏有较明显的缩小，其他检查的可复性变化明显改善。,4.疗效判定,（3）好转：症状和体征好转，心脏扩大和其他检查的变化不明显。 （4）无效：症状和体征无改变，以致加重或死亡。

15、,（1）有健全的防治网，建立了分级管理制度。 （2）因地制宜的推广了综合性防治措施，加强了防病治病宣传教育。 （3）病区公社（乡）的急性，亚急性克山病发病率控制在万分之三以下，,5.基本控制克山病病区的考核标准,且连续五年无反复，慢性病人五年以上存活率不低于百分之五十。 病区县有百分之九十以上的病区公社乡达到控制指标，即为基本控制县。,（1）心功能分级 一级 只有体征，但心脏功能与健康人 二级 有体征，轻度体力活动后无症状，中度体力劳动后有呼吸困难，心悸及上腹不适等症状。（一度心力衰竭）,关于克山病诊断指标的说明,三级 有体征，轻度劳动后就有呼吸困难，心悸及上腹不适等症状。（二度心力衰竭） 四

16、级 有明显的肺淤血及肝肿大症状和体征，在休息状态时亦有呼吸困难，心悸及上腹不适等症状。（三度心力衰竭）,（2）心脏扩大 （3）低电压：三个标准导联并三个加压单极肢体导联的R+S均小于0.5豪伏，或胸前导联小于1.0豪伏。,（4）心房负荷 （5）超声心动图：左室内径增大系左室舒末张期径大于等于0.6厘米，左房径增大系左房径大于等于4.0厘米。,1.急型重症应与心肌炎，休克相鉴别 （1）心肌炎 （2）休克 （3）急性一氧化碳中毒,（二）鉴别诊断,（4）其他尚应鉴别的有急性胃炎，小儿的急腹症以及胆道蛔虫，由于没有明显的心脏体征，比较容易鉴别。 （5）急性轻症应与心脏神经官能症相鉴别,2.慢性克山病应

17、与以下疾病相鉴别 （1）其他心肌病 （2）风湿性心脏瓣膜病 （3）心包炎,（4）冠状动脉硬化性心脏病 （5）先天性心脏病 其他如贫血性心脏病，脚气性心脏病，甲状腺功能亢进性心脏病，及肺源性心脏病等都应与慢性克山病相鉴别，一般不难鉴别。,3.亚急性克山病的鉴别诊断与慢性克山病基本相同。但亚急性克山病主要发生于儿童，尤以25岁小儿多见，故还应与小儿支气管肺炎和急性肾小球肾炎相鉴别。 （1）小儿支气管肺炎合并心衰者，易于亚急性克山病相混淆。,（2）急性肾小球肾炎 亚急性克山病常以颈面或全身水肿发病，尿中也可检出蛋白，需与急性肾小球肾炎相鉴别。 4.潜在型克山病须注意与心脏神经官能症相鉴别。鉴别参阅急

18、型轻症。,（一）治疗 克山病的治疗应根据心脏功能状态，心衰的严重程度来进行处理。争取早期发现，早期确定诊断，早期进行治疗，尤其在急型和亚急型的病人“早治疗”是治疗得以成功的关键。治疗愈早，疗效愈好。克山病的主要矛盾是心肌损害后引起循环功能障碍。,七.治疗与预防,因此，对急性进行性心肌损害的治疗，是克山病治疗的两个重要环节，由于至今没有特异的病因疗法，故治疗原则是着重于保护心肌，减轻心脏负荷，改善心肌及全身的代谢，增进心脏功能，纠正循环衰竭，调整心律失常和防治各种并发症及夹杂症等综合疗法。,急型克山病的治疗原则是减轻心脏负荷，减少心肌耗氧，改善心肌代谢，提高心脏功能，纠正休克和心泵衰竭，早期对症

19、进行综合性治疗。 （1）一般处理 吸氧：可减轻心肌及全身组织缺氧状,1.急性,态，鼻管法每分钟流量24升。 注意环境温度的调节：北方病区应注意保温措施，室温以15-18 为宜，南方炎热病区则应注意降温防暑。,（2）大剂量维生素C疗法 大剂量维生素C疗法的适应症及时间条件： 大剂量维生素C对克山病的心源性休克和休克时并发的严重心律失常有显著疗效。但对充血性心力衰竭无效。,2.使用VC有一定的时间条件。即早发现，早诊断，早治疗。在休克的抢救上要分秒必争，尽早使其缓解，才能提高疗效。,（3）高深葡萄糖静脉点滴 用葡萄糖液静脉补液扩容，即可改善心肌营养代谢，保持有效地循环血容量，改善脏器血液灌流，又可

20、直接供应药物进入血液循环，使其在休克时能及时又确切的发挥作用。,（4）对症治疗 急重型患者还需随时根据病情变化，适当的选用下述药物进行对症治疗。 1.血管活性药物 常用药物有 多巴胺：增强心脏收缩力，并有利尿作用，用量50200mg加在500毫升1015%葡萄糖液中，每分1520滴静点。,间羥胺（阿拉明）在500毫升高渗葡萄糖液中加50100毫升，每分1530滴静点。 去甲肾上腺素 以小剂量为宜，剂量过大可产生心肌坏死，当血容量正常或稍高时最为有效，休克早期可采用。,2.强心甙的应用 心衰症状一旦出现，应立即应用。以小量多次给药 。 3.抗心律失常药物的反应： 对过缓心律失常或二，三度房室传导

21、阻滞，可选用阿托平，异丙肾上腺素，肾上腺皮质激素等药物。,对过速性心律失常，可选用利多卡因，普鲁卡因酰胺，异搏定，双异丙吡胺等。 4.其他对症处理 5.守护治疗,本病在临床上主要表现为急性全心功能衰竭，早期也可见到程度不同的心源性休克，因而治疗原则是在镇静或亚冬眠等一般疗法基础上迅速纠正全心衰竭。心力衰竭，可参考慢性克山病治疗原则，长期使用强心甙，并适当使用利尿剂。当出现心源性休克体征或急性心电图改变时，即应按急型克山病心源性休克进行急救。,2.亚急性,本病往往在治疗中反复发生心衰，转为慢性。一旦转为慢性，则远期治疗效果不佳。故在心衰纠正后，即使心脏已恢复正常大小或接近正常大小，仍需服用强心甙维持23个月以上，并要加强生活管理，预防小儿多发病，积极治疗合并症，如感染，贫血，营养不良等，防止体力活动过多。,主要纠正充血性心力衰竭和各种心力失常。急性发作时，应在院治疗的基础上同时抢救心源性休克。