风湿病学概览ppt课件

1、风湿病总论（Rheumatic Diseases, RD）,风湿（Rheumatism）：Rheuma一词最早在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛意，在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛。 风湿性疾病（Rheumatic diseases，RD）：简称风湿病，是泛指影响骨、关节及其周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。,风湿性疾病的相关概念,结缔组织病(Connective tissue disease, CTD)：一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。 是风湿性疾病的一大类

2、，与风湿性疾病不是同等的概念。胶原性疾病是CTD的旧称，现已废止不用。,3,PPT学习交流,自身免疫性疾病（Autoimmune disease，AID ）：一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。分器官特异性和器官非特异性两大类。 不少风湿性疾病是自身免疫性疾病，但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。,4,PPT学习交流,女性，35岁 多关节肿胀、疼痛4月 体检：双手近端指间关节、腕关节、双膝关节肿胀，压痛,这是什么病？,实验室检查 ESR 65mm/hr CRP 65mg/dl RF 267U/L ANA 1:40,余阴性,这是什么病？,类风湿关节炎(RA

3、),特点:多发性、对称性、大小关节受累以小关节为主的全身性免疫性疾病。 70% RF阳性,骶髂关节,髋关节,颞下颌关节,颈关节,胸锁关节,肩关节,肘关节,腕关节,掌指关节,近端指间关节,膝关节,跖趾关节,踝关节,跟距关节,掌趾关节,早期常累及的关节 晚期受影响的关节,通常侵犯的关节,晨僵持续至少1小时（每天），病程至少6周 有3个或3个以上关节区的关节肿，至少6周； 腕、掌指、近指关节肿至少六周； 对称性关节肿至少六周； 有皮下结节； 手X线片改变（至少骨质疏松和关节间隙的狭窄）； 类风湿因子阳性（滴度1:20）。 上述7项中有4项者即可诊为类风湿关节炎。,美国风湿病学院1987年的本病诊断标

4、准,ACR/EULAR 2010 RA分类标准,总分6分 即明确的RA,大关节: 肩/肘/髋/膝/踝 小关节: 腕/MCP/PIP/MTP2-4th,10,PPT学习交流,应用新版RA分类标准的两个先决条件,必须有经专家评估并确定的至少一个关节的活动性滑膜炎临床证据 此标准可能只适用于那些存在滑膜炎而又无法用例如SLE、银屑病关节炎以及痛风等其他疾病解释的患者 只要有典型的放射学RA骨破坏的改变，就可诊断为RA 如不能满足上述诊断标准时，则采用评分系统进行诊断：关节受累情况、血清学指标、滑膜炎持续时间和急性反应物4个部分,11,PPT学习交流,女性，25岁 发热，关节痛20天 实验室检查：血白

5、细胞2.5千/dl,血小板68千/dl 尿常规：蛋白,这是什么病？,实验室检查 ANA:1:160, 抗dsDNA 468U/L IgG 19.8mg/dl C3 0.51mg/dl,这是什么病？,系统红斑狼疮(SLE),好发于年轻女性，常有多系统 损害，发热、皮疹、关节痛、血 细胞减少、蛋白尿是常见表现 ANA常阳性,消化系统,眼,抗磷脂抗 体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥 综合征,SLE,15,PPT学习交流,蝶形红斑,面部及躯干皮疹,雷诺现象,指掌部 红斑,盘状红斑,诊断：美国SLE诊断标准(ARA,1997年修订) 颧部红斑

6、盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 非侵蚀性关节炎 浆膜炎：胸膜炎或心包炎 肾脏病变：蛋白尿0.5g/d或细胞管型 神经系统异常：精神症状或抽搐 血液学异常：溶贫或WBC(4000/mm3)或淋巴细胞 (1500/mm3)或BPC(10万/mm3) 免疫学异常：抗dsDNA(+)，抗Sm(+) 或梅毒血清试验假阳性 抗核抗体(+) 上述11项标准中有4项或4项以上符合者可诊断为SLE,17,PPT学习交流,女性，46岁 双手指遇冷变白变紫半年,这是什么病？,皮肤进行性肿胀、增厚、变硬 雷诺现象 肺动脉高压 抗SCL-70阳性或抗着丝点抗体阳性,系统性硬化症(SSc),女性，65岁 口干、眼干8年，进干

7、性食物困难 血糖正常,这是什么病？,实验室检查： ESR 97mm/hr, ANA1:160,抗SS-A +, SS-B + IgG 42.3mg/dl 干燥综合征,这是什么病？,干燥综合征(SS),口干、眼干，其它外分泌腺功能减少 肺间质病变、周期性麻痹、肾小管酸中毒、 血球蛋白升高、腮腺肿大、猖獗龋 ANA 阳性，抗SS-A阳性，SS-B阳性,男性，18岁 反复腰臀部疼痛2年，左膝关节肿胀疼痛1周 多次尿常规正常,这是什么病？,实验室检查：ESR 87mm/hr CRP 102mg/dl HLA-B27 阳性 X线： CT:,这是什么病？,强直性脊柱炎（AS） 银屑病关节炎（PsA） 炎性

8、肠病关节炎（IBDA） 反应性关节炎（ReA）/Reiter综合征（RS） 未分化脊柱关节病（USpA）,脊柱关节病,发病年龄40岁 隐匿起病 症状活动后好转 休息时加重 夜间痛（起床后好转）,下肢大关节 不对称性,主要临床表现,炎性腰背痛,滑膜炎,肌腱端炎，腊肠指（趾） 交替性臀部疼痛 炎症性眼炎（急性前眼炎）：虹膜炎、睫状体炎、脉络膜炎 HLA-B27阳性 骶髂关节炎,具有高度诊断价值的特征,ASAS关于中轴型SpA的分类标准,起病年龄45岁和腰背痛3个月的患者,影像学提示骶髂关节炎加上1个下述的SpA特征,HLA-B27阳性加上2个下述的SpA特征,SpA特征包括 炎症性背痛 关节炎 起

9、止点炎（跟腱） 眼葡萄膜炎 指（趾）炎 银屑病 克罗恩病/溃疡性结肠炎 对NSAIDs反应良好 SpA的家族史 HLA-B27阳性 CRP升高,Rudwaleit M, et al. Ann Rheum Dis. 2009; 68: 777-783,或,33,PPT学习交流,ASAS关于外周型SpA的分类标准,关节炎或起止点炎或指（趾）炎 加上,1个SpA特征 葡萄膜炎 银屑病 克罗恩病/溃疡性结肠炎 发病前有感染 HLA-B27阳性 影像学见骶髂关节炎,Rudwaleit M, et al. Ann Rheum Dis. 2011; 70: 25-31,2个其他SpA特征 关节炎 起止点炎 指（趾）炎 曾经有炎症