强直性脊柱炎课件.ppt

1、强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis AS） 山东省立医院疼痛科 孙涛,定 义,强直性脊柱炎 - 定义 强直性脊柱炎是以骶髂关节和脊柱慢性炎症为主的全身性疾病。 其特征性病理变化为肌腱、韧带附着点炎症。 常见症状为腰背僵硬或疼痛，活动后缓解。晚期发生脊柱强直、畸形，以至严重功能受损。 多见于青壮年，有明显家族聚集性。,病 因,一 病因 遗传因素,AS家系分析表明:AS是寡基因致病模式 (在多基因致病基因基础上,易感基因间存在优势复合作用) HLA-B27是迄今为止发现的和AS关联性最强的基因 HLA-B27在AS易感性中的作用约占16%,HLA-B27 human leu

2、kcyte antigen 人类白细胞抗原,组织相容性 hiscompatibility: 指在不同个体间进行组织或器官移植时，受者与移植物双 方相互接受的程度。 相容性是由供者与受者细胞表面抗原的特异性决定的。 即组织相容性抗原 histocompatibility antigen 组织相容性系统 其中引起快而强的排斥应答的抗原系统称为 主要组织相容性系统 MHS major histocompatibility system 人类的MHS HLA,HLA-B27 human leukcyte antigen 人类白细胞抗原,HLA 位于第6对染色体短臂。 有七个座位 148个位点 A B

3、C DR DQ DP D HLAB27 有6种亚型,人群中HLA-B27频率及AS发病率的几个流行病学调查,人群 HLA-B27频率 AS发病率 AS病人中 HLA-B27阳性率 北美印地安人 50% 10% 100% 墨西哥 33.5% 0.06-0.1% 68-99% 中国汉族人 2-6% 0.26% 83-99% 日本人 0.5-1% 0.5% 82% 非洲黑人 0.5-1% 罕见 -,其他可能致病基因有,LMP2基因 TAP等位基因 TNF 补体 B因子 HLA-B35、HLA-B39、HLA-B40、HLA-B60、HLA-DR8,一 病因 环境因素,一般认为和感染有关 肠道阴性杆菌

4、 克雷白菌 感染是触发AS的因素 （1.） 病人粪便中发现克雷白菌的机会增加，且活 动期发现率尤为显著 （ 2.） 病人抗IGA抗体只与克雷白菌反应 IGA抗克雷白菌抗体只存在于AS中,发 病 机 制,二 发病机制,分子模拟学说 微生物产生的多肽，在免疫学上与相似，此多肽被视为异物而引起免疫反应 受体学说,病 理,三 病理,关 节 病 理： 附着点炎:关节囊、肌腱、韧带的骨附着点炎症是其主要病理的特点 淋巴细胞浆细胞浸润病变部位炎症水肿 肉芽组织形成钙化、新骨形成 整个韧带骨化骨板骨桥形成 滑 膜 炎： 滑膜细胞肥大，滑膜细胞增生（轻微且破坏少）,三 病 理,关节外病理为纤维结缔组织结构炎症

5、虹膜炎、 主动脉根炎、 心传导系统异常、 上肺纤维化和空洞形成、 马尾综合征 前列腺炎,临 床 表 现,四 临床表现,青年男性多见，发病年龄高峰为20-30岁 40岁以后发病少见 起病隐匿,四 临床表现 发病形式,隐 匿 早期可有厌食、低热、乏力、消瘦、贫血等症状，少数病例可有长期低热、关节痛，类似风湿热表现 个别病例表现为低热、盗汗、乏力、体重减轻、贫血、髋关节炎等类似结核病的症状,四 临床表现 首发症状,腰痛或不适 最常见症状，发病率90%左右 发生隐匿，常为隐痛 难以定位，臀深部、骶髂关节， 放射至髂嵴或大腿内侧 休息不能缓解，活动后改善 晨僵病情活动的指标之一,四 临床表现 首发症状,

6、外周关节症状 髋关节、膝关节、踝关节受累多见 指、趾末梢小关节少见 少见持续性和破坏性 发病年龄越小，髋关节破坏越严重，预后越差。 附着点炎症 胸痛 颈僵痛 足跟痛,四 临床表现 典型表现,腰背痛、僵痛、腰椎各方向活动度受限及胸廓活动度降低 脊柱僵直自下而上发生 腰椎前凸曲线消失 胸椎后凸呈驼背畸形 疼痛晨僵均不明显,四 临床表现 关节外表现,急性前葡萄膜炎或虹膜炎 心血管表现：上行性主动脉炎、主动脉瓣膜下纤维化、主动脉瓣关闭不全 肺部表现：本病后期表现，上肺进展性纤维化和大庖样变 神经肌肉、肾、前列腺受累,四 临床表现 体征,1 ）骶髂关节检查：“4”字试验、 骨盆挤压分离试验、 床边试验

7、2 ）附着点炎的检查： 坐骨结节、大转子、脊柱骨突、肋软骨、胸肋关节以及髂嵴、跟腱、耻骨联合等处压痛,四 临床表现 体征,3）Schober试验 修正的Schober试验： 测量髂后上棘水平以上垂直距离cm处的脊柱前屈度和腋中线上任何cm距离的脊柱侧弯度，-cm正常。 4）指地距 枕墙距 颌胸距 5）胸廓活动度,辅 助 检 查,五 辅助检查 实验室检查,HLA-B27 血常规：轻度白细胞升高贫血但发生率 急性时相反应： 免疫学检查：IgA升高的水平与病情活动有关 伴有外周关节受累者升高 血清补体：碎片、,五 辅助检查 放射学检查,X线骶髂关节炎分级 0级正常 1级可疑 2级轻度，有局限性侵蚀，

8、硬化，但关节间隙无变化 3级明显异常中度或进展性骶髂关节炎，伴有以下一项或以上变化：侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄，或部分强直 4级严重异常，完全性关节强直,五 辅助检查 放射学检查,双侧骶髂关节间隙增宽 由于骨侵蚀导致骨边缘不规则 除此之外，双侧骶髂关节周围硬化,五 辅助检查 放射学检查,X线检查 腰椎正侧位 竹节样变 CT检查 MRI检查,诊 断,六 AS修改纽约标准,临床标准 1. 腰痛、晨僵3月以上，活动改善，休息无改善 2.腰椎额状面和矢状面活动受限 3.胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人 放射学标准：骶髂关节炎（双侧2级/单侧3级以上） 肯定诊断：符合放射学标准+1项以上临床标准

9、 可能诊断：符合3项临床标准或仅符合放射学标准 (应除外其他原因所致骶髂关节炎),六 诊断标准,病 史: 1.40岁以前发生的腰臀部酸痛不适,或除外其他原因的外周关节病 2.隐匿发病 3.伴夜间痛,晨僵 4.症状休息后无改善，活动后好转 5.持续5周以上 体 征: 骶髂关节检查(+) 附着点炎表现 实验室检查: RF(-) ANA(-) HLA-B27(+) 放射学标准： 骶髂关节炎（双侧2级/单侧3级以上） 1.符合病史4项以上 + X线(+) 2.符合病史4项以上,X线正常或不肯定,可做CT,CT2级,可诊断。 3.符合病史4项以上,X线和CT均正常或不肯定,伴体征=1项/实验室=2项,应

10、随访。,鉴 别 诊 断,七鉴别诊断,.机械性腰痛 运动休息效应最具鉴别价值 一般组织损伤在周内修复如症状持续周以上或迁延不愈应考虑炎症性腰痛 .椎间盘突出症,治 疗,八 治疗 治疗目标,控制炎症，缓解症状 防止关节畸形或保持最佳功能位 避免副作用,八 治疗 病人教育,体育锻炼 1.维持胸廓活动度 2.保持脊柱灵活性 3.肢体活动,八 治疗 药物,非甾体抗炎药（NSAIDS） 对NSAIDS反应良好是本病特点 （阿司匹林除外） 常用药物有消炎痛、双氯芬酸等,八 治疗 药物,糖皮质激素 NSAIDS过敏或疗效欠佳 症状严重, NSAIDS或小剂量激素不能控制,可用较大剂量 (强地松20-30mg/

11、d) 合并关节外症状者（急性虹膜炎、肺受累） 严重外周关节炎，可用局部注射 儿童强脊炎 用法：每晨顿服， 如夜间疼痛严重，可睡前口服mg,八 治疗 药物,慢 作 用 药 柳氮磺吡啶 甲氨蝶呤 雷公藤制剂,八治疗,注 射 及针刀松解 骶 髂 关 节 髋、膝、肩、肘 脊 柱 棘 间,八治疗,其 他,岁以前发病的,儿 童 强 直 性 脊 柱 炎,儿童强直性脊柱炎,一发病形式： 多见于年长儿童，男 女:以外周关节附着点炎且一般以下肢为主，常为单侧或不对称性，部分病人可有持续高热或高丙球蛋白血症。,儿童强直性脊柱炎,二 外周关节病： 单关节炎、寡关节炎 可持续或反复发作以至数年， 单侧性不对称性。,儿童强直性脊柱炎,三 外周附着点炎和腱滑膜炎 多发生于足， 其它如髌骨、胫骨粗隆、大转子附着点也常发生。,儿童强直性脊柱炎,四 中轴关节表现： 25% 一般发病时出现中轴关节症状者，同时伴有比较严重外周关节病变、附着点炎以及发热和体重降低等全身症状。 X线骶髂关节炎见于12岁以上病人，而脊柱病变极少见于病程短于15年或年龄在25岁以下的病例。,儿童强直性脊柱炎,五 关节外表现： 全身症状：5-10%伴高热、体重减轻、 乏力和肌萎