先天性肾脏畸形(1).ppt

1、先天性泌尿系统解剖异常，先天性泌尿系统疾病肾缺如(孤立肾)单侧肾缺如通常伴有同侧输尿管缺如，原因是肾组织和输尿管芽不发达，或仅有不完全的后肾组织。对侧肾可能是代偿性肥大，伴有旋转不良或异位。在x光平片上，一个肾影不存在，而另一个肾影相对增大。在IVP:中，一侧肾未发育，另一侧肾盂和输尿管增大。融合肾(马蹄肾)融合肾是指两个肾的结合，但每个肾都有自己的收集系统和排泄系统。马蹄形肾：是最常见的融合肾类型，是指两个肾的上极或下极的融合，最常见的融合是下极。融合的部分称为峡部，由肾实体或结缔组织组成。x线平片：两肾下极向内倾斜。IVP:肾盂低而近，旋转不良。上输尿管向外弯曲，下输尿管向内弯曲。它可能伴

2、有肾积水。异位肾的病理1。胚胎期肾血管异常达不到或超过正常位置，多数伴有肾旋转不良。2.异位肾通常位于腰部、髂骨和骨盆区域。3.它的输尿管长度可以准确地到达肾脏的位置，这是与下垂的肾脏的区别点。x线KUB:显示正常肾脏区域无肾脏阴影，但其他部位有软组织肿块。如果位于腹部，IVP可以做出诊断。肾脏发育不良的病理学1。胚胎发育期间肾组织或后肾管发育不良和血液供应异常。2.肾脏很小，大部分是单侧的。3.肾脏发育不良，肾盂通常较小或正常。4.有时肾盂由输尿管上段扩大的盲端形成。5.肾盏数目可以减少，输尿管也小。6.对侧肾代偿性肥大。在x光平片：上，患肾明显较小。在IVP:中，肾区域较弱，肾盂呈杵状盲状

3、，或肾盂和肾盏较小。肾盂输尿管畸形复制的病理学。在早期胚胎中，两个输尿管芽进入后肾胚基。2.根据输尿管芽分叉的程度，造成部分或全部重复。3.上肾盂通常较小且发育不全，而下肾盂较大且通常有两个大肾盏。4.一条或两条输尿管可通向膀胱，也可出现异位开口。x光只能由IVP展示。1.重复肾盂：与正常肾盂相似，但肾盂数量减少且位置偏低，上肾盂大多缩小变小，或呈囊性或肾积水。2.肾盂上方重复肾积水的分型和鉴别诊断，当不可见时，应与肾上极的肾胚胎瘤相区别。肾盂旋转不良的病理学1。正常情况下，两个肾的肾门位置是直接向内和稍微向前的，两个肾的轴是“八”字形。2.在胚胎发育过程中，肾轴不旋转或旋转不充分或过度或相反

4、方向(在胚胎中，肾面向前)，这称为旋转不良。3.常伴有异常的血管供应，并在肾盂输尿管连接处引起梗阻。4.不旋转或旋转不足是三种不良旋转中最常见的。5.肾盂旋转不良可以单独存在，也可以与融合肾共存。x光只能由IVP展示。1.肾盂向前，肾盂的横向直径减小，由于重叠，花萼和杯口不显示或仅部分可见。2.输尿管离脊柱很远。3.它可能伴有肾积水。鉴别诊断主要与马蹄肾相鉴别，马蹄肾位于较低位置，为双侧旋转不良。在质量较好的IVP上，可看到两侧下极肾影相连，可通过b超、CT和MRI进行鉴别。先天性输尿管狭窄的病理学。原因不明，狭窄是有限的，约13厘米长，特别是在肾和输尿管的连接处。2.狭窄段一般没有炎症。3.

5、如果出现狭窄5.巨大的囊肿会脱垂到尿道并堵塞膀胱颈部。x光IVP是显示囊肿的基本方法。1.输尿管下端扩张，如眼镜蛇头。2.膀胱内有圆形透明充盈缺损，边缘光滑，常伴有输尿管造影剂影，形成晕征。鉴别诊断。1.例膀胱良性肿瘤充盈缺损边缘不像囊肿那样光滑、圆，无晕征。2.膀胱癌：表现为不规则充盈缺损和膀胱壁僵硬。原发性巨输尿管病理1。它是先天性输尿管，蠕动和张力丧失，通常是双侧的。2.主要累及膀胱壁内段，表现为持续狭窄，长度约12厘米。3.有时，输尿管可能会被拉直并返流，造成广泛的狭窄。4.组织学显示下输尿管肌肉萎缩和壁内纤维化。x光1号。逆行血管造影术比IVP好。2.造影剂注入肾盂输尿管后，立即拍照可清楚显示狭窄的断面。3.输尿管一直在发育，撤离被推迟。4.透视下，可以观察到蠕动波逐渐向下减弱。膀胱外翻病理学1。它是由膀胱前壁及其前面的下腹壁的一部分的损失引起的。2.膀胱后壁向前翻，输尿管暴露，尿液溢出。x光1号。耻骨联合在平片上分离，平片可达10厘米，相当于患病儿童骶骨的宽度。2.整个骨盆呈马蹄形张开。3.IVP检查通常可以排除其他泌尿道畸形。除了反复的阴茎畸形，在一个阴茎中有两个或更多的尿道，这在男性中更常见。它可分为三种类型：第一种类型是完全型：有两个内尿道和两个外