儿科病例讨论.ppt

1、儿科病例讨论,儿科二A组,病例,主诉：患儿男，1岁1个月，纳差、面色苍白3月余。 现病史：患儿3月余前感冒后出现纳差，拒奶，家人只予白稀饭、米糊、面条喂养，患儿逐渐出现精神倦，不爱活动，面色苍白，无发热、无皮疹、无出血倾向，大便干结，小便正常。 出生史、家族史无特殊 体查：wt 6.5kg 身长73cm， 神清，消瘦，精神倦，面色苍白，甲床苍白，无皮疹，无黄疸，四肢稍凉，浅表淋巴结不大，睑结膜苍白，咽无充血，双肺呼吸音清，心率130次/分，律齐，心音稍低钝，无杂音，腹软，腹壁皮下脂肪0.3cm，肝右肋下2cm，质软，脾肋下未及，肠鸣音减弱。四肢肌张力降低。 门诊血常规： WBC 6.7*109

2、/L,N45%，RBC 3.05*1012/L,HB 72g/L， PLT 205*109/L,1、本病例的病例特点？,患儿男，1岁1个月，于3月余前感冒后出现纳差，拒奶，家人只予白稀饭、米糊、面条喂养； 患儿出现精神倦，不爱活动，面色苍白，无发热、无皮疹、无出血倾向、无黄疸，大便干结，小便正常。 wt 6.5kg 身长73cm，体质偏瘦小，腹壁皮下脂肪0.3cm； 面色苍白、四肢稍凉，浅表淋巴结不大，睑结膜苍白； 肠鸣音减弱，四肢肌张力降低； WBC=6.7*109/L(N45%)偏低 RBC =3.05*1012/L明显偏低 Hb= 72g/L偏低 PLT=205*109/L偏低,2、本例

3、的诊断和诊断依据？,初步诊断： 蛋白质-能量营养不良症合并缺铁性贫血,诊断依据,1、蛋白质-能量营养不良症 断奶后以单纯性淀粉食物为主； 主要表现：精神倦，不爱活动，肠鸣音减弱，四肢肌张力降低。 胃纳差，低体重，显著的肌肉消耗、消瘦，但无浮肿。皮肤干燥，弹性差，贫血。 2、缺铁性贫血 患儿逐渐出现精神倦，不爱活动； 症状：面色苍白、消瘦，面色苍白，甲床苍白，四肢稍凉,鉴别诊断 1、蛋白质-能量营养不良症 进行性脊髓性肌萎缩：常染色体隐性遗传性脊髓前角细胞变性。临床也表现为肌萎缩与无力，病程呈逐渐进展。但常见肌束颤动，肢体远端肌萎缩也多较为明显，血清酶学检查多无异常，肌电图特征是神经原性损害。

4、多发性肌炎：起病较急，进展较快，常伴有肌痛或发热，无阳性家族史。实验室检查可有血沉增快。肌肉活体组织检查可见炎性改变。 重症肌无力：晚期可有肌萎缩。但肌无力为波动性，常晨轻暮重，抗胆硷酯酶类药物试验阳性。血清肌酶无升高，抗乙酰胆硷受体抗体多为阳性。肌电图检查时以重复频率刺激神经，可见动作电位波幅渐减。肾上腺皮质激素或抗胆硷酯酶类药物治疗有效。 肌萎缩性侧索硬化症：儿童较少见。有肌肉萎缩及无力，病程逐渐进展。但常伴肌束颤动，并有肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性等上运动神经元损害的表现。,2、缺铁性贫血,铁粒幼细胞性贫血：遗传或不明原因导致的红细胞铁利用障碍性贫血。 表现小细胞性贫血，但血清铁蛋

5、白浓度增高、骨髓小粒含铁血黄素颗粒增多、铁粒幼细胞增多，并出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度增高，总铁结合力不低。 地中海贫血：有家族史。有溶血表现。血片中可见多量靶形红细胞。胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增加。血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度不低且常增高。 慢性病贫血：慢性炎症、感染或肿瘤等引起的铁代谢异常性贫血。贫血为小细胞性。贮铁（血清铁蛋白和骨髓小粒含铁血黄素）增多。血清铁、血清铁饱和度、总铁结合力减低。 转铁蛋白缺乏症：常染色体隐性遗传（先天性）或严重肝病、肿瘤继发（获得性）。表现为小细胞低色素性贫血。血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白及骨髓含铁血黄素均明显降低。先天性，幼儿发病、

6、伴发育不良和多脏器功能受累。获得性，有原发病表现。,补充检查,1、血、尿常规检查： 红细胞比积减少，轻至中度贫血，多为正常细胞色素型； 白细胞计数可减少； 淋巴细胞绝对数常1.2109/L，反映T淋巴细胞功能低下; 尿比重偏低，浓缩能力降低； 若有饥饿性酮症时尿酮实验阳性。,2、生化检验：,血清必需氨基酸和非必需氨基酸度常降低 （尤，色氨酸、胱氨基等浓度降低）； 血浆蛋白和白蛋白水平降低，血清蛋粉酶和碱性磷酸酶水平降低； 血清转铁蛋白降低，因为同时有缺铁，则可正常或轻度升高； 其他血清运转蛋白，包括前白蛋白、维生素A结合蛋白降低。 血糖和血脂偏低； 血尿素氮和尿素氮降低。,3、其他检查：,心电

7、图显示：窦性心动过缓、低电压等改变。 超声心动图显示：心脏缩小和低输出量。 脑电图显示：低电压和慢活动等改变。 X检查可见心脏缩小，骨质疏松等改变。,治疗方案,对症治疗+营养治疗+并发症与原发病的治疗 对症治疗： 纠正水、电解质平衡失常：如有水、电解质紊乱 存在，应首先纠正。 纠正酸碱紊乱：轻度至中度的代谢性酸中毒经饮 食及水、电解质补充后有可能得以纠正。频繁呕吐 或腹胀者应静脉输液，密切监护患者，根据病情、 化验结果调整液体组成、输液量和速度。,营养治疗,营养治疗向患者提供足够营养素,应缓慢进行！ 总热量按实际体重计算，病情稳定后总热量逐步增加，如合并感染、发热，总热量可酌情增加。 随着体力

8、恢复，逐渐增加活动量。 应同时给予各种维生素，电解质和微量元素，避免发生低钾血症、低镁血症、低磷血症。,方法,（1）口服营养治疗：多数患者可接受口服营养治疗。食物应易于消化吸收。开始进食量和锅盐均不宜过多，少食多餐，重症患者可先用流质或半流质饮食。如无不良反应，逐渐增加进食量，直至恢复普通饮食。 （2）经胃管营养治疗：对食欲极度减退，进食困难或神志不清的患者，可经胃管给予营养治疗。可选用适当配方流质饮食，经胃管间歇定时注入或持续滴注。在治疗过程中应注意监测血糖、尿素氮、纳、钙、磷水平的变化。 （3）静脉营养治疗：患者食欲极差、小肠吸收不良严重、肠梗阻或不适宜长期留置睛等情况时，静脉营养治疗可作

9、为营养疗法的补充或唯一方式，后者称为全静脉营养疗法。 （4）其他营养治疗：重度贫血者（Hb4Og/L）可多次少量输血，重度低 白蛋血症者可少量输注人血浆白蛋白。蛋白质同化激素有助于促进蛋白质合成代谢，但有轻度钠潴留作用，不宜过早使用，以免发生心力衰竭。此外，良好护理同样是完全必要和重要的，尤跟对于重症和老年患者。,补铁治疗首选口服铁剂,治疗性铁剂：无机铁、有机铁 无机铁剂的副反应较有机铁剂明显 无机铁：硫酸亚铁 有机铁：右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁、富马酸亚 铁和多糖铁复合物等。 口服铁剂有效的表现： 1、先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后510天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续46个月，待贮铁指标正