儿童神经影像诊断.ppt

1、2012/03/18,儿童神经系统影像诊断,黄 飚,主要内容,儿童脑发育与髓鞘化 癫痫影像检查 感染性病变 新技术 弥散成像DWI MR波谱 磁敏感成像SWI,新生儿脑组织含水量,70% 75% 80% 85% 95%,HIE,T1,T2,FLAIR,b 1000,ADC,“adult pattern”,T1,T2,FLAIR,DWI,ADC,newborn,髓鞘化: 脂质 水,“adult pattern”,T1,T2,缩短 T1、 T2弛豫时间,W,W,W,W,G,G,G,G,newborn,12 months,24 months,髓鞘化的顺序,PNS早于 CNS 感觉早于运动 原始功能区

2、早于协同功能区尾侧到头侧，背侧到腹侧，中央到周围,胼胝体髓鞘化,T1,T2,newborn,T1,T2,9 months,胼胝体髓鞘化,4 months,2.5 years,胼胝体发育不良,Normal, 4 days,PLIC,vpl,100% have abnormal neurodevelopmental outcome Rutherford MA et al, Pediatrics 1998,Normal, 4 days,Severe HIE, 4 days,PLIC,vpl, 1 month,NORM,DEHSI Diffuse excessive white matter inte

3、nsity,Mild HIE, 6 days,小结,儿童脑与成人有明显区别，髓鞘化的信号变化有规律 良性蛛网膜下腔增宽是发育过程中的正常表现,主要内容,儿童脑发育与髓鞘化 癫痫影像检查 感染性病变 新技术 弥散成像DWI MR波谱 磁敏感成像SWI,海马结构,海马+齿状回 杏仁体：豆状核腹侧、侧脑室下角前,19,20,海马结构萎缩,2岁以下儿 童癫痫80% 有海马萎缩,左侧海马硬化,左侧海马炎,左侧海马炎,右脉络膜裂蛛网膜囊肿,脑灰质异位,结节硬化,常染色体显性遗传,因自发突变率高,可无家族史 临床:癫痫,智力低下,面部皮脂腺瘤 影像学表现： 钙化；室管膜下钙化，1岁以下罕见 室管膜下，脑白质

4、多发结节 室管膜下巨细胞室管膜瘤：室间孔周围，易引起脑积水,28,病 例,10561693 男，3岁 反复癫痫发作伴双下肢乏力一年 EEG：左侧颞区持续癫痫样放电,29,MRI,T1WI,30,T2WI,31,T2-FLAIR,局灶性皮层发育不良,32,局灶性皮层发育不良,局灶性皮层发育不良 (focal cortical dysplasia, FCD) 指局部脑皮层结构紊乱,出现异常神经元和胶质细胞, 有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神经纤维 数量减少和反应性神经胶质增生 一种皮质发育畸形，1971年Taylor首先报道 药物难治性癫痫的重要原因,小结,儿童癫痫，海马硬化最常见 FCD也

5、是癫痫常见的原因,主要内容,儿童脑发育与髓鞘化 癫痫影像检查 感染性病变 新技术 弥散成像DWI MR波谱 磁敏感成像SWI,35/97,先天性感染,Torch 弓形体 Toxoplasmosis 风疹 Rubella 巨细胞病毒感染 Cytomegalovirus 单纯疱疹 Herpes simple virus,巨细胞病毒Cytomegalovirus,先天性感染最常见,是弓形体病的2-3倍. 室管膜下钙化，白质，灰质，脑干,脊髓也可受累及. 可引起神经元移行异常,秘笈 2岁以下脑内钙化，TORCH,巨细胞病毒感染钙化示意图,38/97,弓形体病,先天性：养猫,母体经胎盘感染，后天性：与A

6、IDS有关 临床：癫痫，精神运动障碍 影像： 脑内钙化：分布广泛 皮层下脓肿,弓形体钙化示意图,脑弓形体感染,M，1岁半 反复癫痫发作,病毒性脑炎,急性病毒性脑炎 单纯疱疹病毒性脑炎（HSE） Tick-Borne脑炎（TBE） 慢性病毒性脑炎 HIV脑炎（HIVE） 进行性多灶性脑白质病（PML） 亚急性硬化性全脑炎（SSPE）,单纯疱疹病毒性脑炎,T2WI,T1WI,FLAIR,增强,男，5岁 发热， 头痛5天,T2WI,T1WI,FLAIR,增强,男，5岁 发热， 头痛5天,如何开单？,颅脑平扫+增强（+FLAIR增强）,DWI in the diagnosis of enterovir

7、us 71 infected hand-foot-mouth disease combined with encephalitis,Zhou-yang Lian, Biao Huang,手足口病神经系统侵犯简介,手足口病(hand-foot-mouth disease，HFMD)是肠道病毒引起的婴幼儿常见急性传染病 主要病原为肠道病毒71型(EV71)及柯萨奇病毒A组16型(CAVl6) EV71感染可引发重症手足口病，可引起无菌性脑膜炎、脑干脑炎、急性弛缓性麻痹等并发症,Ho M, et al. N Engl J Med 1999;341:929935,4m/M,1Y/M,小结,宫内感染是儿

8、童脑内钙化最常见的原因 FLAIR增强对儿童感染性病变很敏感（免费） DWI对部分感染性病变很敏感,主要内容,儿童脑发育与髓鞘化 癫痫影像检查 感染性病变 新技术 弥散成像DWI MR波谱 磁敏感成像SWI,弥散加权成像（DWI）,DWI对脑水肿非常敏感 可区别细胞毒性水肿和血管源性水肿,如何开单？,颅脑平扫+增强+DWI,MRS（磁共振频谱）,MRS（磁共振频谱）：观察代谢变化 可定量分析脑内代谢物的浓度,不是解剖图像 提供组织成分和代谢信息 氮-乙酰天门冬氨酸(NAA) 胆碱复合物(Cho) 肌醇（MI） 磷酸肌酸和肌酸(PCr/Cr) 乳酸（Lac）,磁共振波谱成像,磁共振频谱分析：需要

9、定位,癫痫磁共振频谱分析,脑电图示左侧颞叶病变,58,FCD,如何开单？,颅脑MRS（MR波谱）：双侧海马(癫痫）或病灶区,磁敏感性加权成像SWI（GRE-T2*WI）,什么是磁敏感性加权成像？ 对T2*驰豫时间敏感， T2*-weighted GRE TR 750，TE 25；翻转角： 20； FOV：240 180mm; matrix, 256 192 SWI看什么 微出血、静脉、铁、钙化,小血管成像,用SWI，对于小静脉的成像，分辨率为1mm 成像时间大约为5分钟(3.0T) 产生几乎可以与放射学尸检相媲美的图,细腻的显示了脑深部和浅表静脉引流系统,m,10天 常规MRI未见异常,HIE

10、,SWI 深静脉和静脉窦扩张,HIE -SWI,64/20,女，13岁,左侧肢体不由自主运动20余天 走路时左下肢足内翻，步态不稳，症状不能控制，紧张性加重 体查：左侧病理征阳性 生化检查：血清铜、铜蓝蛋白、尿铜、血清铁、铁蛋白、风湿、类风湿指标、甲功水平、脑脊液生化检查、常规未见异常,结 果,典型“虎眼征”,T2WI,HSD,67/20,结 果,SWI幅度图 苍白球极低信号,SWI相位图 苍白球相位值降低,68/20,讨 论,NBIAHallervorden-Spatz disease（HSD） ICD编码G23.0 泛酸盐激酶2(PANK2)基因突变 泛酸盐激酶相关神经变性(Pantothenate Kinase-Associated Neruodegeneration，PKAN),Zhou B, et al. A novel pantothenate kinase gene (PANK2) is defective in Hallervorden-Spatz syndrome. Nat Genet 2001;28:345-349,69/20,虎眼征,铁盐沉积于神经元细胞及周围间隙 苍白球低信号 铁盐沉着 低信号内部斑点状高信号 所谓的“疏松组织区