七版周围神经病.ppt

1、周围神经病(Peripheral Neuropathy)、周围神经病是指三支神经痛特发性面神经炎吉兰巴雷综合征、周围神经病概述、解剖及生理周围神经是指嗅觉、视神经以外的脑神经和背神经、自主神经、神经节。周围神经病是指发生周围神经系统发生结构或功能损伤的疾病。神经运动传入的神经周围神经纤维，苏菲、无水皮两种茄子神经多发膜()和神经外膜()都有血神经屏障，有接收神经纤维()的节段性结构，在兰比节有保护轴索和绝缘作用，周围神经疾病概述，原因特发性：自身免疫性疾病营养和代谢药物和中毒：氯霉素、乙胺丁烷醇、苯妥英钠等传染性和肉芽肿：麻风病、艾滋病、白喉等血管炎性：风湿、SLE、硬皮病等肿瘤性和不断白血症

2、性：淋巴瘤、水肿综合征遗传性：特发性和家族；代谢狎鸥性：、周围神经疾病概述、病理特征沃勒变性：远程轴突破裂导致远程发电轴突变性：远程轴突无法获得营养。神经元变性至轴突秒变性近端：神经元胞体性切换二次轴突破坏节段性脱水秒：水草破坏和轴突温电，W allerian degeneration axonal degeneration neuronal degeneral 手脚辅助检查神经传导速度和肌电图发现、亚临床型神经病可以帮助确定病变位置，轴突变性和脱水性神经病可以鉴别运动神经病和肌病引起的肌萎缩、三叉神经痛、三叉神经痛、病因及病理、原因不明的神经纤维脱髓鞘异常血管团压迫、三叉神经痛临床表现、中老

3、年层多发等。 女性比男性疼痛稍多，在三地神经分布区最多见2，3种。大部分单方面间歇完全正常发作时，会引起电击、针刺、刀、刀、切断、撕裂等。跨度点严重的人引起疼痛性痉挛的过程分布在周期性神经系统检查无良性征象、三叉神经痛诊断和鉴别诊断、继发性三叉神经痛、舌苔神经痛、舌咽神经痛、蝶神经痛：鼻根后部。同侧眼眶鼻窦炎非典型面痛：抑郁症、怀疑、精神障碍太阳穴关节病、三叉神经痛治疗、抗癫痫药特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy(贝尔斯Palsy)、原因及病理，尚未完全阐明。感冒，病毒感染，自主神经不稳定神经营养血管收缩，毛细管扩张组织水肿压迫面神经面神经面神经水肿和脱髓鞘，严重的

4、人有轴突变性，临床表现，所有年龄比男性更大的女性急性发病初期，麻痹后乳突区，耳内疼痛一面表情肌可能完全瘫痪。双侧北索支异常：同侧舌23味觉丧失背根异常：听觉过敏膝神经节追加：乳突部疼痛，耳感觉减退外耳道疱疹亨特综合征，中枢性面瘫亨特综合征，不良预后；诊断及鉴别，诊断：可根据急性发病周围性麻痹进行诊断。鉴别：1吉兰-巴雷综合征2各种耳原性面神经麻痹3颅后窝肿瘤或脑膜炎引起的周围性面麻痹4神经莱姆病，治疗，原则：改善局部血液循环，缓解面神经水肿，促进功能恢复。皮质类固醇激素维生素B族阿昔洛韦物理治疗眼部康复治疗，GBSGuillain-Barre syndrome，gillan-barres综合征

5、(GBS)，1。病因2。发病机制3。病理4。分类和诊断5。治疗6。预后、GBS的病因及发病机制、GBS的原因还不清楚。GBS患者在患病前有很多非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见的是工厂曲线菌(campylobacter jejuni，CJ)，约占30%，巨细胞病毒(CMV)，EB病毒，肺炎支原体，乙型肝炎病毒(据分子模拟(molecular mimicry)机制分析，GBS的发病原因是致病源部分组与周围神经组相似，因此认为是机体免疫系统错误识别、自身免疫性T细胞和自身抗体生成、对周围神经组的免疫反应、周围神经水草脱落等引起的。GBS-病理，主要病理变化周围神经组织小血管周围淋巴细胞，巨噬细胞

6、侵入，神经纤维脱髓鞘，严重情况下轴突变性。GBS分类和诊断，AIDP:急性炎性脱水性多发神经根神经根神经病13周前胃肠道或呼吸机感染症状或疫苗接种历史。主要为急性或亚急性发病，数至2周达到峰值。首发症状有四肢完全性对称性松弛性麻痹和呼吸肌麻痹。对称性四肢无力1014天内从下肢上升到躯干、上肢或脑神经，称为兰德里上升性麻痹。GBS分类和诊断，发病时肢体感觉异常(烧伤感、麻木、刺痛、不适等)牙齿多，没有轻微的感觉，手套-袜子换了。几个病人的肌肉可能会有压痛。部分患者有自主神经功能障碍、皮肤发红、出汗增加、心动过速、心率异常、体位性低血压等，大部分是短病程，在病过程中可能会有暂时的波动。GBS分型和

7、诊断，辅助检查脑脊液：蛋白质-细胞分离是GBS特征之一的血清学：少数CK稍高，部分患者的血抗神经节苷脂抗体阳性，部分可以检测航空场弯曲菌，抗巨细胞病毒抗体等。早期F波或H反射延迟、NCV减速、远场潜伏期延长和振幅正常等传记生理变化。非服装活检：有骨髓纤维脱髓鞘。GBS分类及诊断、标准诊断中，前体感染史、急性发病、进行性症状达到两周以上的峰值。首发症状是对称性四肢和脑神经支配肌肉的无力，重症患者因呼吸肌麻痹减少或消失反射减少。可能伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍。脑脊液发生蛋白-细胞分离。传记生理检查显示MCV潜伏期延长、传导速度下降、F波异常、传导阻断、波形离散。兵丁是有限度的。GBS分类和

8、诊断，AMAN:急性运动轴干脆神经疾病以广泛的运动神经纤维和背神经电肌及运动神经纤维缩小病变为主。腹泻、上呼吸道感染等急性发病，对称性四肢无力较多。部分患者血清中检测到抗神经节地震GM1/GN1a抗体，部分患者血清空肠球菌抗体阳性。电生理检查：以运动神经侵犯为主，运动神经轴索损伤明显，GBS分类和诊断明显。阿曼：急性运动感轴根本就是神经疾病。平均6 12日高峰，对称肢体无力，侵犯脑神经运动功能，重症呼吸衰竭，感觉障碍，甚至部分出现感觉共同剂等。GBS分割和诊断，MFS:Miller Fisher综合征是眼肌麻痹，共济失调，肌腱反射消失的主要临床特征。GBS鉴别诊断，1 .脊髓灰质炎：发烧，病变

9、，一侧下肢2。急性横惯性骨髓炎：受损的平面下运动障碍伴有诱导性感觉障碍。早期发生尿液变装癖，头骨神经不侵犯。3.低钾型周期性麻痹：发病特点及病史不同的麻木障碍及神经根刺激、呼吸肌麻痹、小便障碍、血钾变化、脑脊液正常4。急性全身型重症肌力症：疾病缓慢、无感觉的障碍、症状可变性、疲劳实验、GBS治疗、1。一般治疗(1)抗感染：大环内酯类(2)呼吸道管理1 2周内进行3 5次。禁忌症：严重感染、心律失常、心脏功能不全、凝血障碍等。GBS治疗，(2)静脉注射免疫球蛋白应在呼吸肌麻痹发生前尽快实施。成人为IVIg 0.4g/(kgd)，5日禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症患者。由于IG制剂中含有少量IgA，先天性IgA缺乏症患者使用后可能会引起IgA敏感性。无菌性脑膜炎、肾功能衰竭、脑梗塞、GBS治疗、(3)皮质类固醇：无条件异常治疗者可以使用甲襞尼龙500mg/d 5天后逐渐减轻，或使用地塞米松10mg/d、7-10天作为一个过程。GBS治疗，神经营养：B