21个导致基底节异常的疾病PPT课件

1、病例报告了引起基底节异常的21个疾病1 .毒物中毒p4 16 .脑弓形虫病p35 2 .肝脏疾病p8 17 .原发性双侧丘脑胶质瘤(PBTG)p37 3 .非酮症性高血糖p14 .低血糖p13 .低氧缺血性脑病(HIE ) p15 6.Leigh综合. Wernicke脑病p24 10 .脑组织铁沉着性神经变性疾病(NBIA)p26 11 .库雅病p28 12.Fahr病p29 13 .脑深静脉血栓形成p30 14 .脑动脉闭塞p31 15 .神经白塞病p 33，1。 这些结构主要涉及运动的发生，是锥体外系运动系统的一部分，同时也参与记忆、情绪及其他认知功能。 壳和苍白球富含线粒体、血管供给和

2、神经递质，代谢活性高，多利用葡萄糖和氧，易受代谢异常和多种全身性疾病的影响。 丘脑由多个核团组成，负责感觉和运动信号的中继，参与意识、睡眠和警觉性的调节。 因此，丘脑病变多引起意识障碍和感觉异常。 3、毒物中毒、一氧化碳中毒意外暴露或自杀未遂后急性认知障碍或昏迷有苍白球疲劳倾向，T1WI邮件号码和延迟脑白质症DWI可能出现分散限制，4、33岁男性，一氧化碳中毒4周，轴位T2WI和冠状位FLAIR像显示双侧苍白球对称性高信号灶。 深部白质对称性高的信号区域与延迟性白质脑病一致。 5、甲醇中毒壳核出现的缺血性坏死脑白质水肿，甲醇中毒的追加特征初发症状表现为视神经炎表现，6，41岁男性，甲醇中毒，精

3、神状态变化，眼球后痛，增强CT表现为豆状核，胼胝体，皮质下白质可见密度降低。 7、肝病、含氮废弃物通过血脑屏障可引起长期毒性脑损伤锰沉积，T1WI上苍白球，黑质高信号急性高氨血症可引起双侧基底节、岛叶皮质、纽扣带水肿、T2WI长信号和分散受限肝移植后影像学改变可逆，8，55岁男性，肝硬化影像学检查显示尾状核头、豆状核、岛叶皮质浮肿、T2WI高信号、DWI分散限制。 10、非酮症性高血糖、糖尿病控制不良患者中常见，预后主要表现为急性舞蹈病症状、单侧痉挛、精神状态变化CT常在双侧(稀单侧)苍白球或尾状核高密度MRI上表现为T1WI高信号、T2WI改变信号、11，68岁女性。 轴位T1WI表示两侧苍

4、白球高信号。12、低血糖，T2WI示双侧大脑皮质、海马、基节长信号轻度低血糖在MRI上呈过度白质异常，出现弥漫性灰质异常，包括胼胝体压部、内囊和放射冠重症患者，DWI高信号、表观扩散系数下降基节疲劳可能有助于患者昏迷原因，测定血糖水平12 低血糖脑损伤，T2WI，DWI显示尾状核、豆状核弥漫性高信号和扩散受限，皮质下白质和丘脑不累。 14、缺氧缺血性脑病(HIE )、大脑皮质、基底节、海马、影响丘脑和小脑区域的成年轻度HIE患者可能仅出现影响分水岭区域的CT为弥漫性水肿，双侧基底节、丘脑、灰质皮质密度降低，灰质边界模糊“反转征”:出现灰。 小脑相对高密度。16、Leigh综合征、Leigh综合

5、征(亚急性坏死性脑脊髓病)是一种线粒体病，由呼吸链中的ATP异常引起的常见症状：中央性肌张力降低、发育后退或停滞、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障碍、共济失调MRI T2WI表现为对称性基底节、中脑导水管周围、大脑足、 被壳核长信号MRS显示出基底节区乳酸异常高水平，17，11月龄患儿，18，19，Wilson病，铜代谢紊乱致使过量的铜堆积于肝、脑等组织，又称肝豆状核变性症状和体征，包括构音障碍、肌张力障碍、震颤、共济失调、帕金森样症状T2WI发现丘脑腹外侧、壳核、尾状核对称性长的信号。 引起基底节区域异常的疾病不限于这些，Wernicke脑病、脑深静脉血栓形成、淋巴瘤等疾病会引起基底节区域的异常变

6、化。 21、渗透性髓鞘溶解综合征，病因与电解质失衡有关，其中低钠血症纠正过快，饮酒、营养不良等临床表现也出现痉挛性偏瘫、假性球瘫、意识水平下降和昏迷等MRI特征，T2WI和FLAIR为脑桥三角形或蝙蝠翼状高信号患者的脑桥中央可见不明的高信号区域(星号)，脑桥周边区域不累。23、Wernicke脑病、缺乏维生素B1或慢性酒精中毒、胃肠或血液肿瘤、肠梗阻等情况后，临床表现为意识改变、眼球功能障碍和共济失调三大特征，但表现不典型的MRI T2WI为两侧对称的内侧视床、导水管周围区域、乳头体和顶端中脑导水管周围可见边界不清的高信号区。 25、以脑组织铁沉积性神经变性疾病(NBIA )、脑变性变化、基底

7、节铁沉积为主要特征的典型表现为锥体或锥体外系体征、肌张力障碍、构音障碍T2WI上，与苍白球铁沉积相关的低信号PANK2变异阳性泛酸盐激酶相关神经变性(PKAN ) 患者所见T2WI见双侧苍白球区低信号，中心高信号，27，克雅氏病，朊病毒相关疾病，激进性痴呆，肌阵挛合并多灶性神经功能障碍DWI比T2WI敏感，表现为大脑皮质和基底节扩散受限71岁男性，克雅氏病患者，快速进展性痴呆牡丹回归分散受限，28，可见Fahr病，由于甲状旁腺功能下降，钙及其他矿物质在基底节、丘脑、齿状核和半圆中心症状非特异性沉积，在头疼、眩晕、运动障碍、晕厥和癫痫发作等CT中可见齿状核、丘脑和脑的CT扫描可见、29、脑深静脉

8、血栓形成、深静脉血栓形成患者常有高凝因子，深静脉血栓作为浅静脉血栓的延长极少数情况下，可以单独发生深静脉血栓，双侧丘脑、内囊、基底节和深白质疲劳出血转化常见患者呈现急性头疼、恶心呕吐、癫痫发作和精神状态变化，重症病例为昏睡、死亡37岁女性30、脑动脉闭塞、基底动脉尖闭塞基底动脉尖闭塞是指双侧丘脑急性梗死、丘脑梗死、症状激越、迟钝或昏迷、记忆障碍等典型影像学表现为丘脑区域T2WI高信号，DWI分散限制不仅影响丘脑，而且延髓基底动脉血栓形成通常由大脑后动脉供血的中脑、颞叶、枕叶区域或椎基底动脉31、Percheron动脉闭塞Percheron动脉为异常血管变异，该动脉为双侧内侧丘脑供血67岁男性，

9、Percheron动脉闭塞。 DWI显示旁正中丘脑高信号区。32、神经白塞病、白塞病的典型表现为葡萄膜炎、口腔溃疡、生殖器溃疡三征，4%的患者神经系统为神经病变常见的局限性或多灶性，最疲劳的部位包括脑干、基底节区和丘脑，较少疲劳的部位是大脑半球和颈胸段脊髓白质影像学表现为t1ww T2WI和DWI显示双侧丘脑和左额、顶、枕、皮质边界不明显的非对称性高信号区。 34、脑弓形虫病、常规免疫功能低下患者的机会性感染常见症状为发热、头疼、意识混乱、局灶性神经缺损，癫痫发作在基底节和灰质边界的多发病灶T2WI显示低至等信号，有占位效应和血管源性水肿，出血性病变在T1WI显示高信号， 增强扫描后呈结节状或环状的T2WI上基底节和丘脑见边界不清等信号