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文档简介

1、HISTORY,患者:女,67岁,一年前无明显诱因出现腹痛,以下腹部为主,疼痛可忍,未治疗,近1月下腹部疼痛加重,下腹隆起明显触及身体左上腹和下腹部巨大团块,有轻微压痛的腹部超声显示腹部巨大团块,1 学习了交流PPT的IMAGE、平面扫描、4、学习通信PPT、IMAGE、平面扫描、5、学习通信PPT、IMAGE、平面扫描、6、学习通信PPT、IMAGE、动脉期、7、学习通信14、学习交流PPT、Discussion,脂肪肉瘤起源于原始间质细胞,分化成脂肪细胞而形成,因此脂肪肉瘤可以发生在原本不存在成熟脂肪组织的部位,尤其好发于深部软组织,最常见,大腿和腹膜后脂肪肉瘤约占软组织肿瘤的16%, 发

2、病率仅次于恶性纤维组织细胞瘤腹膜后原发肿瘤的脂肪肉瘤占其中的33%,在腹膜后肿瘤中居首位,15、交流PPT、Discussion、病理分化脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤(myxoid liposarcoma,MLS )、多形性脂肪肉瘤(pleed 圆细胞性脂肪肉瘤(round-celled liposarcoma,RCLS )及去分化脂肪肉瘤(DDLS )。 分化后的脂肪肉瘤包括脂肪瘤样脂肪肉瘤(lipoma-like liposarcoma,LLS )、硬化性脂肪肉瘤(sclerosingliposarcoma,SLS )、16、交流PPT、discure在内的CT表现也各有特征,分化后的脂肪肉瘤

3、为低度恶性后三型是高度恶性肿瘤不同组织学亚型的脂肪肉瘤的共同点:肿瘤内存在可混合不同分化阶段的脂肪母细胞脂肪肉瘤的形式,包括上述5种亚型混合而成的17、交流PPT、Discussion、脂肪肉瘤少于脂肪肿瘤最初发生于腹膜后恶性的脂肪肉瘤被发病掩盖发现时多为大、无痛性、缓慢生长的肿瘤,20 cm前无症状,压迫相邻脏器可引起相应症状的镜下肿瘤细胞分化良好,大部分由分化大致成熟的脂肪细胞组成的CT显示肿瘤内大部分成分呈脂肪密度,边界清晰,肿瘤条状边缘可见模糊的稍高密度影和粗细不均匀的间隔,增强扫描在增强CT图像上,间隔和不均质为其特征,CT显示的云棉状、条状的稍高密度影和间隔和脂肪母细胞。 19、交

4、流PPT、硬化脂肪肉瘤(SLS )、硬化脂肪肉瘤以含大量胶原纤维组织为主,细胞成分少,增强扫描增强不明显的CT平扫和增强扫描密度均匀,呈均匀肌肉密度,MRI信号表现为骨骼肌, 学习与肿瘤含量较多的胶原纤维组织有关,在病理取材限制时易误诊为纤维的交流PPT,黏液性脂肪肉瘤(MLS ),病理上的肿瘤由3种成分组成:原始间叶细胞、不同分化阶段的脂肪母细胞、丛状分支状毛细血管、黏液样基质平面扫描均匀的“囊状”肿瘤肿瘤细胞分化程度、黏液及纤维组织成分不同,密度不同,黏液成分多者,病变密度低者接近水,病变实性成分多者密度增高,比肌密度稍低或肌肉密度增强扫描内容物可见网状、片状、岛状延迟强化, Kim等人认

5、为这种强化表达是由于肿瘤间质和纤维组织成分的强化而引起的Discussion、圆细胞性脂肪肉瘤(RCLS ) :形态一致的小圆形或卵圆形细胞和散在的脂肪母细胞到多形性脂肪肉瘤(PLS ) :病理的特征来自多形性纺锤状细胞、圆形细胞和数量不同的异形脂肪母细胞该型最少,约占脂肪肉瘤的5%,多发于肢体深部PLS和RCLS两型脂肪肉瘤,但恶性度高,有侵袭性,易术后复发,22、交流PPT、Discussion、PLS和RCLS几乎都包含在这两型肿瘤中影像学表现为质量不均的软组织肿块CT扫描呈骨骼肌密度,增强后呈中重度增强,其内坏死灶增强扫描未增强,MRI-T2WI表现稍高,呈等拥挤信号。 这两种类型的影

6、像学难以区分,确诊在病理组织学上难以在影像学上与其他类型的软组织肉瘤,如平滑肌肉瘤和恶性成纤维细胞瘤区分,23、学习交流PPT,分化脂肪肉瘤(DDLS ),分化良好的脂肪肉瘤和高度恶性的非脂肪源性肉瘤,即一个脂肪肉瘤内分化差定义为脂肪肉瘤的去分化,镜下两种成分的突然去分化意味着肿瘤向原始间充质细胞的逆分化,代表肿瘤后退、返祖现象和肿瘤恶性度增加的多种去分化成分是恶性纤维母瘤,也是纤维肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤等骨肉瘤、软骨肉瘤,两种成分的边界清晰学习交流PPT的脂肪肉瘤(DDLS )脱分化,脂肪肉瘤脱分化的CT增强扫描显示,其软组织肉瘤部分被各组织学成分不均质地增强,MRI-T2WI比骨骼肌

7、信号的典型CT在脂肪样成分出现肌肉密度以上的肿瘤,增强扫描早期不均匀地增强延迟扫描明显增强的DL的发生可分为时间上的同时性、异时性,可以认为是核电站,分化脂肪肉瘤手术切除后,25、学习交流PPT、分化脂肪肉瘤(DDLS )、去分化这一概念Evans于1979年首次提出, 可认为是原发或分化的复发病例有原发脂肪肉瘤病史,本病Coindre等25例原诊断新观察腹膜后恶性纤维组织细胞瘤患者,提示免疫组织化与细胞遗传学分析并行.结果表明,多数肿瘤有分化良好的脂肪肉瘤区域,免疫组织化及细胞遗传学表现也与脂肪肉瘤一样,这些病例大多学习去分化脂肪肉瘤、26、交流PPT、诊断及鉴别诊断,不同组织学亚型的脂肪肉

8、瘤可在肿瘤内表现为不同分化阶段的脂肪母细胞脂肪肉瘤的典型表现. 或软组织肿块含有脂肪密度,钙化时,肿瘤中脂肪肉瘤成分分化极为好,不易与周围正常脂肪组织识别,易导致肿瘤残留,27、学习交流PPT,鉴别诊断,硬化性、多形性与圆细胞型脂肪肉瘤密度相似,不易区别,硬化性成分密度相对均匀多形性伴有不规则低密度不均匀的MRI对黏液性脂肪肉瘤的平面扫描容易误诊为囊肿,而投放造影剂后囊内出现云雾状强化,诊断多形性脂肪肉瘤或硬化型脂肪肉瘤若不伴有脂肪成分,难以与平滑肌肉瘤、淋巴瘤等间叶源性肿瘤鉴别的脂肪瘤往往是明显的复膜畸胎瘤起源于多胚层,常含脂肪,除骨骼、牙齿、腺体、毛发或钙化外,脂肪瘤样脂肪肉瘤成分较简单,不难鉴别,29、学交流PPT,鉴别诊断,血管平滑肌脂肪瘤(AML )是肾脏最常发生的罕见肿瘤国内外仅有个案报道,脂肪肉瘤是腹膜后最常见的原发恶性肿瘤AML多见于中年女性,男女发生比例约1:9腹膜后AML一般体积大,边缘清晰或部分模糊,其内密度不均匀,含脂肪和条索状软组织密度影多, 增强后轻度或中度不均匀强化,学习30、交流PPT,鉴别诊断,脂肪肉瘤中老年人常见的脂肪肉瘤是恶性肿瘤,一般边缘模糊,侵犯周围结构,沿各间隙侵袭性生长,症状明显。 AML为良性肿瘤,边缘清楚,周围组织压迫推移脂肪肉瘤强化程度不明显,出血少见的AML异常血管有弹性内膜、扭转扩张缺乏、易并发出血31、学习交流P

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