泌尿生殖系统畸形1.pptx

1、泌尿生殖系统畸形Urologic and Genital Deformation,肾和输尿管的先天性畸形,肾缺如（renal agenesis）和肾发育不良 异位肾（ectopic kidney） 蹄铁型肾（horseshoe kidney） 囊性肾病变（cystic kidney disease） 重复肾盂和输尿管（double pelvis and ureters） 肾盂输尿管交界处梗阻 腔静脉后输尿管(retrocaval ureter) 输尿管膨出（ureterocele）,一、肾缺如和肾发育不良,孤立肾（单侧肾缺如）,在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾,三、蹄铁形

2、肾,蹄铁形肾，又称马蹄肾，是融合肾畸形中最常见的一种,马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方,四、囊性肾病变,囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主要 分为遗传性和非遗传性两大类。 遗传性：多囊肾 非遗传性：单纯性肾囊肿 其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等,多囊肾(polycystic kidney),多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型 婴儿型，常染色体隐形遗传（RPK)，定位6号染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，多早期夭折 成人型，常染色体显性遗传（DPK)，定位于16和4号染色体，早期无任何症状，大多在40岁左右才出现症状,多囊肾,正常肾,多囊肾,多囊肾,多囊肾,囊肿,进行性增大,压迫

3、肾实质,疼痛血尿感染结石腹块高血压肾功能损害,最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的并发症,多囊肾,治疗方法 保守对症治疗：早期肾功能正常患者 囊肿去顶减压术：主要是针对早、中期有较大单个囊肿者，可分为开放手术和腹腔镜手术 血液透析或肾移植：主要是针对晚期肾功能衰竭患者,单纯性肾囊肿,五、重复肾盂和输尿管,左侧肾盂和输尿管重复畸形,六、肾盂输尿管交界处梗阻,肾盂输尿管交界处梗阻（UPJO）是小儿及青少 年肾积水的常见病因，其发生原因有： 肾盂、输尿管交界处大量胶原纤维介于肌细胞间，影响输尿管的蠕动 异位血管或肾下极血管的压迫 肾、输尿管的纤维条索引起的压迫、扭曲 高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成

4、角,肾盂输尿管交界处梗阻,肾盂输尿管交界处梗阻,肾盂输尿管交界处梗阻,手术治疗原则： 梗阻较轻，肾盂肾盏扩张不严重者可行单纯成形手术 扩张明显者，应切除病变段及扩张的肾盂，再做吻合术 更严重者应做肾造瘘或肾切除,七、腔静脉后输尿管,腔静脉后输尿管较 为少见，主要是因为 下腔静脉发育异常， 输尿管于下腔静脉的 后侧面环绕之后走向 中线，再从内向外沿正常路径行至膀胱,腔静脉后输尿管,静脉尿路造影或逆行尿路造影可见输尿管呈典型 的S形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上1/3有积水,腔静脉后输尿管,下腔静脉后输尿管切断并输尿管恢复正常位置后再吻合术,八、输尿管膨出,膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或

5、卵圆形的囊状肿物,第3节膀胱和尿道的先天性畸形,膀胱外翻 尿道上裂（epispadia） 尿道下裂（hypospadia）,一、膀胱外翻,在脐下方的腹壁中可见一块粉红色的黏膜，此为膀胱后壁向外翻出的内面,膀胱外翻,膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有髋关节脱位,二、尿道上裂,尿道开口至耻骨联合在阴茎背侧呈一沟槽，包皮在背侧裂开， 阴茎头呈扁平状，阴茎体较小。一般施行尿道上裂整形手术。,三、尿道下裂,根据尿道口所在的不 同部位，将尿道下裂分 为四种类型： 阴茎头型 阴茎型 阴茎阴囊型 会阴型,尿道下裂,尿道下裂主要采取手术治疗，手术目的是矫正阴茎 弯曲，使尿道口恢复或接近在阴茎头的正常位置， 小儿能站立排尿，成年后有正常的性生活和生育能力,四、睾丸下降异常,隐睾（cryptorchidism）或睾丸下降不全 异位睾丸（ectopic testes） 可回缩的睾丸（retractile testes）,第5节包茎和包皮过长Phimosis and Redundant Prepuce,包茎（phimosis）是指包皮口狭窄或包皮与阴茎