心肌疾病精品课件

1、注重病因诊断和针对病因治疗 中国心肌病诊断与治疗建议,定义,心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外,瓣膜性心脏病,冠状动脉粥样硬化性心脏病,高血压性心脏病,肺源性心脏病,先天性心脏病,各种病因引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，常表现为心室不适当的肥厚或扩张，病因多种多样，但遗传性很常见。,最新心肌病定义, 2006 ACC/AHA,心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血性心肌病。,原发性心肌病 病变仅局限在心脏的心肌 继发性心肌病 心肌的病变是全身多器官病变的一部分,新的分类法, 2006 ACC/

2、AHA,原发性心肌病分类,原发性心肌病,扩张型心肌病（DCM） 肥厚型心肌病（HCM） 致心律失常性右室心肌病（ARVC） 限制型心肌病（RCM） 未定型心肌病,扩 张 型 心 肌 病,Dilated Cardiomyopathy,主要特征,扩张型心肌病在临床上以心功能不全为主要表现，是原发性心肌病中最常见的类型。 其病理变化以心肌变性、萎缩和纤维化为主，心室明显扩大，部分心肌代偿性肥大，心房扩大，常有心脏内附壁血栓形成。,以心脏扩大及一个或二个心室收缩功能损害为特征,一、病因,主要原因为病毒性心肌炎。 其他：遗传、代谢异常、中毒。,二、病理,以心室腔扩张为主 肉眼所见：室腔扩张、室壁变薄、纤

3、维瘢痕、附壁血栓。 组织学所见：细胞肥大、变性、纤维化。,三、临床表现,临 床 表 现,心力衰竭,栓 塞,猝 死,心律失常,各种心律失常,心脏扩大 S3、S4奔马律 收缩期杂音,体征 心尖搏动向左下移位，搏动弥散或呈抬举性， 心脏扩大、心率增快 S3、S4奔马律 心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音，在心功能改善后，杂音可减轻. 肺底部有湿性罗音 颈静脉怒张 肝肿大，下肢甚至全身水肿，晚期可有胸水或腹水。,实验室和其他检查,（一）、X线检查 心脏阴影明显增大，中度或重度普遍增大，搏动弱 肺部淤血，有时可见胸腔积液。,Chest X-Ray,（二）、心电图检查,最常见的表现：房颤、传导阻滞、各类心

4、律失常（室早等） 其他：为心室肥大、左房肥大、STT改变 异常深的Q波（病理性Q波）,（三）超声心动图检查,大心腔、小瓣膜 室壁薄、活动弱。 （四）心导管检查和心血管造影 LVDP、LAP 、PCWP CO、CI 左室扩大、弥漫性室壁运动减弱 LVEF ,（五）心脏核素检查,左室容积增大 心搏量降低 心影缺损,（六）心内膜心肌活检,心肌细胞肥大、变性、间质纤维化,诊断及鉴别诊断,心脏扩大，心律失常，充血型心力衰竭。 UCG证实有大腔小口样改变及弥漫性室壁运动减弱。 除外瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病及先心病。 除外特异性心肌病,治疗,不明原因的扩张型心肌病要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的

5、可能病因并给予积极的病因治疗，如控制感染、严格戒酒、改变不良的生活方式等,廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9,药物治疗,国内多中心资料将DCM分为三期： 早期：针对病因和发病机理的治疗 中期：针对心脏扩大、射血分数降低的治疗 晚期：针对顽固性终末期心力衰竭的治疗,廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9,早期阶段,在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现 此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包括-受体阻滞剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变发展 针对病因和发病机理的治疗更为重要,廖玉

6、华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9,表1 常用-受体阻滞剂的参考剂量,廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9,表2 常用ACEI的参考剂量,廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9,中期阶段,在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现 液体潴留的患者使用利尿剂 -受体阻滞剂:无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始，患者能耐受则每24周将剂量加倍，以达到静息心率不55次/min为目标剂量或最大耐受量 中重度心衰患者使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d 有心律失常导致心原性猝死发生

7、风险的患者可针对性选择胺碘酮治疗,廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9,晚期阶段,在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现 此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用非洋地黄正性肌力药物35天，推荐剂量为多巴酚丁胺25g.kg/，米力农50g/kg负荷量，继以0.3750.750g.kg/min 药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗方案,廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9,栓塞的预防：有心房颤动没有禁忌症的患者口服阿司匹林75100mg/天，预

8、防附壁血栓形成 已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法令，调节剂量使国际化标准比值（INR）保持在22.5之间 改善心肌代谢：辅酶Q10片，曲美他嗪,廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9,非药物治疗,猝死的预防：主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素： 纠正心衰； 纠正低钾低镁； 改善神经激素机能紊乱，选用ACEI和-受体阻滞剂； 避免药物因素毒副作用 心脏再同步化治疗（CRT） ：LVEDd55mm、LVEF35%、NYHA心功能3-4级、QRS间期120ms伴有室内传导阻滞的严重心力衰竭患者是CRT治疗的适应症,廖玉华等扩张型心肌病中

9、华心血管病杂志，2007，35(1):5-9,外科治疗,左室辅助装置治疗可提供血液动力学支持，建议：等待心脏移植，或不适于心脏移植的患者，或估计药物治疗1年死亡率大于50%的患者，给予永久性或“终身”左室辅助装置治疗 心脏移植是目前唯一已确立的外科治疗方法，用于常规内科或介入等方法治疗无效的难治性心力衰竭,廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9,探索性治疗之免疫治疗,免疫学标记物： 1. 抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT)抗体 2. 抗1-肾上腺素能受体抗体 3. 抗肌球蛋白重链抗体 4. 抗M2-胆碱能受体抗体 在特发性DCM患者中检测率：60-80%,免疫治

10、疗学进展,1. 抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT)抗体,钙通道,增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度,损伤心肌细胞,地尔硫卓 30mg tid,地尔硫卓治疗 DCM后心脏影像变化,2000-8-11 CTR 0.45,1999-1-18 CTR 0.5,1998-9-17 CTR 0.6,免疫治疗学进展,2. 抗1-肾上腺素能受体抗体,钙通道,增加心肌细胞钙电流和钙超负荷,损伤心肌细胞,受体阻断剂,免疫治疗学进展,3. 免疫球蛋白吸附法,清除体内有活性的抗心肌自身抗体,心功能改善,费用昂贵,需进一步证实,免疫治疗学进展,4. 抑制抗心肌自身抗体的产生,动物试验阶段,预后,预后不良 5年存活

11、率40%，10年存活率22% 死因多为心力衰竭及心律失常,肥 厚 型 心 肌 病 HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY,主要特征,1.心肌非对称性肥厚并累及室间隔， 2.心室腔变小 3.左心室血流充盈受阻、舒张期顺应性下降,类 型,非梗阻性肥厚型心肌病 病变在左心室室壁及室间隔，左心室流出道无梗阻； 梗阻性肥厚型心肌病， 病变以室间隔为主，其厚度与左心室游离壁相比1.3：1.心室腔缩小，左心室流出道发生梗阻， 又称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。,一、病因,常染色体显性遗传病 肌节收缩蛋白基因突变是其主要致病因素,二、病理,不对称的室间隔肥厚或心尖部肥厚 心肌细胞肥大，形态特异，

12、排列紊乱,Etiology,Pathophysiology,三、临床表现,表 现,症 状,体 征,无症状 体检发 现 猝死,梗阻时： 眩晕 晕厥,心慌、 气短、 胸痛， 呼吸 困难,心脏 稍大 或无 扩大,S4 心律 失常,3,4肋 间收 缩期 喷射 性杂 音,四、实验室和其他检查,（ 一）X线检查 心影增大不明显。心衰时心影增大。,（二）、心电图检查,左心室肥大、 STT改变， 胸前导联常有巨大倒置的T波 病理性Q波（特征性） 室内传导阻滞,（三）超声心动图检查,左心室壁肥厚，而室间隔肥厚更显著（厚度12mm）， 室间隔与左心室壁厚度之比常1.3：1.,(四)心导管检查和心血管造影,左心室舒

13、张末期压上升 左心室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、纺锤状,（五）心肌活检,心肌细胞畸形肥大，排列紊乱,五、诊断与鉴别诊断,诊断 青年人表现类似于冠心病，但又不能用冠心病解释时，应考虑本病。 UCG证实,鉴别诊断 心室肥厚的鉴别：高心、冠心、主动脉瓣狭窄。 Q波的鉴别：与心梗鉴别,六、治疗,目的：松弛心机，改善舒张，减少梗阻，抗心律失常。 方法： 受体阻滞剂 钙离子拮抗剂 心力衰竭时，配合使用洋地黄，但禁止单独使用洋地黄。 起搏器治疗 目前无循证证据 介入治疗 手术治疗：最后的办法,七、预后,死因： 成人多为猝死 儿童多为心力衰竭，其次猝死 有家族史者多发 原因为室性心律失常,获得性心肌病,一、酒精性心肌病,长期且每日大量饮酒，出现酒精依赖症者，出现酷似扩张性心肌病的表现。,临床表现