席汉氏综合征

1、.,1,席汉氏综合征,.,2,疾病概念,席汉氏综合症（Sheehan），是一百多年前席汉氏发现的一种综合征，是一种常见的垂体疾病 发生于生育期妇女，且多有产后大出血史及休克史。,.,3,人体内分泌系统有三大分支系统，下丘脑-垂体-甲状腺轴；下丘脑-垂体-肾上腺轴；下丘脑-垂体-性腺轴。由此可见，下丘脑和垂体可以说是人体内分泌的控制中心。,.,4,.,5,垂体的临床解剖学,位于蝶鞍内，呈卵圆形 通过垂体柄与下丘脑相连 大小约1.2cmx1.0cmx 0.5cm 平均重量为750mg(男350-700mg，女450-900mg) 女性妊娠时呈现生理性肥大 分为腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶) 垂体

2、具有复杂而重要的内分泌功能,.,6,.,7,腺垂体破坏程度： 50%-轻 75%-较明显 95%-严重,.,8,病因与发病机制,席汉氏综合症是因为产后大出血、休克，因妊娠期垂体功能旺盛、增生肥大，体积为正常的23倍，需氧量增多，对缺氧特别敏感。垂体尤其是垂体前叶的血液供应80来自垂体门脉系统，。当发生产后大出血并休克时，全身循环衰竭，垂体门脉血流量锐减，垂体缺血、缺氧，加之门静脉内血流缓慢并有血栓形成，更使增生肥大的垂体易发生缺血性坏死，导致功能低下，继尔靶器官性腺一甲状腺一肾上腺皮质亦均随之出现萎缩，并因促肾上腺激素、促甲状腺激素及促性腺激素过低而引起临床上出现一系列表现。,.,9,病因与发

3、病机制,中医认为本病多是由于产时损伤，失血过多，造成血虚失养，肾气亏损，肾主生殖功能衰退，以致任脉不通，太冲脉衰少而致闭经不行 。,.,10,发病机制,产后出血 腺垂体缺血坏死 垂体分泌激素分泌不足性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退 席汉氏综合征,.,11,临床表现,1.有原发病因可查： 如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。 2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群 产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳痿，睾

4、丸、前列腺萎缩）。,.,12,临床表现,3.促甲状腺激素不足症群： 少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。 4.促肾上腺皮质激素不足症群： 头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。 5.垂体危象； 如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。,.,13,垂体危象,在全垂体功能减退症基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药物、安

5、眠药、降糖药等均可诱发垂体危象。 临床呈现：1、高热型（40）；2、低温型（30）；3、低血糖型；4、低血压、循环衰竭型；5、水中毒型；6、混合型。各种类型可伴有相应症状，突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状。诸如：高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。,.,14,实验室检查与诊断,1.低血糖 葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。 2.血浆中垂体前叶激素 如生长激素（GH）、泌乳素（PRL）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、卵泡刺激激素（FSH）、促黄体生成素（LH）等均呈低水平。垂体对下丘

6、脑释放激素（如TRH、LHRH兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。,.,15,实验室检查与诊断,3.腺垂体分泌功能减退 肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ACTH兴奋试验）呈延迟反应。,.,16,影像学检查,超声检测可见子宫萎缩，卵巢变小、无卵泡发育，亦无排卵。 颅脑X线显示蝶鞍无明显变化。 颅脑CT、MRI显示垂体萎缩变小，MRI显示83%的患者虽然垂体影像可辨，但其密度显著减低，甚至在蝶鞍区显示空腔回声，称为“空状蝶鞍”。,.,17,治疗方案,1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食； 2.病因治疗：如

7、肿瘤考虑手术。； 3.激素替代治疗：,.,18,左甲状腺素50-150ug/d，甲状腺干片40-120mg/d，氢化可的松20-30mg/d,泼尼松5-7.5mg/d。炔雌醇5-20ug/d，妊马雌酮（结合型雌激素）0.625-1.25mg/d（月经周期第1-25天），甲羟孕酮（安宫黄体酮）5-10mg/d（月经周期第12-25天）以形成人工周期性月经。丙酸睾酮每周50mg，肌注，对男子性功能减退症有效，十一酸睾酮40mg，每日3次口服，但应预治前列腺癌的发生。 治疗过程中应先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素，以防肾上腺危象的发生。对于老年人、冠心病、骨密度低的患者，甲状腺激素宜从小剂量开始，

8、并缓慢递增剂量。,.,19,治疗方案,4.对症、支持治疗； 5.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。,.,20,垂体危象治疗,首先给予静脉推注50%葡萄糖液40-60ml抢救低血糖，继而补充5%葡萄糖盐水，每500-1000ml中加入氢化可的松50-100mg静脉滴注，以解除急性肾上腺功能减退危象。有循环衰竭者按休克原则治疗，有感染败血症者应积极抗感染治疗，有水中毒者主要应加强利尿，可给予泼尼松或氢化可的松。低温与甲状腺功能减退有关，可给予小剂量甲状腺素，并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药物或降糖药物等。,.,21,合并精神障碍,有妄想、抑郁症状的加用小剂量抗精神病、抗抑郁药。有焦虑、失眠症状的可慎用小剂量安定类药物，禁用氯丙嗪以防发生休克或昏迷。,.,22,病历分享,王某，女，45岁，因“纳差、乏力10余年，恶习呕吐3天”入院。患者10余年前生二胎时出现胎盘早剥，出现产后大出血，之后反复出现贫血，月经未再来潮。查体：贫血貌，毛发稀疏，双下肢黏液性水肿。实验室检查：FT3 1.33pg/ml，FT4 0.09ng/dl，促黄体生成素0.00mIU/ml，孕酮0.10ng/ml，雌二醇12.22pg/ml，卵泡生成素0.19mIU/ml，催乳素0.