ESC2015指南：肺动脉高压诊疗(中文版)

1、ESC2015指南：肺动脉高压诊疗(中文版)肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH )是指肺动脉高压升高超过一定界限值的血流动力学和病理生理状态，引起右心力衰竭，可为独立疾病、并发症或综合征。 其血流动力学诊断标准为海面安静状态，右心导管检测肺动脉平均压 25 mmHg。2015ESC肺动脉高压诊疗指南的主要内容如下1 .该指南的一大要点是提供了新的治疗流程，更新了肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面。 儿科情况也进行了分类，将肺血管阻力纳入肺高血压诊断。2 .指南根据最近的研究证据依次推荐早期联合治疗方案，首次推荐“肺移植治疗”。3 .指南建议从超声心动图的判定

2、中诊断流程，接着是常见病因检查。4 .新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐PAH和CTEPH进行确诊右心室导管检查，必须在专家中心完成。关于肺动脉高压右心室导管检查(RHC )的若干意见1 .建议用rhc确诊肺动脉高压，支撑肺动脉高压的治疗。 (I，c )2 .对肺动脉高压患者，建议在专业医疗中心进行RHC治疗，结果有一定的技术要求，且可能引起严重的并发症。 (I，b )3 .建议根据rhc结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。 (IIa、c )4 .建议对先天性心脏分流器进行RHC检查，协助确定治疗方案。 (I，c )5 .肺动脉高压由左心病或肺病引起，考虑器官移植治疗时，建议进行RHC

3、检查。 (I，c )6 .肺动脉楔压结果不满意，可考虑进行RHC检查，明确左心舒张末期压力。 (IIa、c )7 .对肺动脉高压和怀疑左心脏病或肺部疾病的患者，建议进行RHC检查，辅助鉴别诊断，确定治疗方案。 (IIb、c )8 .建议rhc确诊慢性血栓栓塞治疗肺动脉高压和肺动脉高压。 (I，c )关于血管反应试验的建议1 .建议只在专业医疗中心进行血管反应试验。 (I，c )2 .药物对特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压进行血管反应试验，以明确患者是否能接受高剂量钙离子通道阻断剂(CCB )。 (I，c )3 .血管反应试验呈阳性：心输出量增加或不变时，平均肺动脉压至少下降10 mm

4、Hg，平均绝对值至少为40 mm Hg。 (I，c )4 .建议在血管反应试验时吸入一氧化氮气体。 (I，c )5 .建议血管反应试验时静脉注射前列腺素。 (I，c )6 .在进行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。 (IIa、c )7 .在进行血管反应试验时，可以考虑吸入前列腺素。 (IIb、c )8 .不建议在急性血管反应试验中口服或静脉给药使用CCB类药物。 (、c )9 .不建议对肺动脉高压患者进行血管反应试验，以检查患者能否安全使用高剂量的CCB类药物。 (、c )关于肺动脉高压诊断策略的几点建议1 .超声心动图作为一线无创辅助诊断检查，建议检查可疑肺动脉。 (I，c )2 .对肺动脉高

5、压患者建议行通气/血流灌注或肺灌注扫描检查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。 (I，c )3 .对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议肺动脉增强CT造影检查。 (I，c )4 .建议肺动脉高压患者常规检查生化、血液、免疫、HIV和甲状腺功能，检查特定疾病。 (I，c )5 .建议腹部超声筛查肝门脉高压。 (I，c )6 .建议肺动脉高压患者在早期检查中加入肺功能检查，包括一氧化碳肺分散量检查。 (I，c )7 .考虑对所有肺动脉高压患者进行高分辨率CT检查。 (IIa、c )8 .对于可疑慢性血栓栓塞症引起的肺动脉高压患者，可考虑肺动脉造影。 (IIa、c )9 .不建议肺动脉高压患者开胸或

6、胸腔镜肺活检。 (、c )肺动脉高压危险因素评价1 .低风险(1)年死亡率评估5%(2)右心室衰竭临床症状较少(3)没有症状恶化(4)无晕厥(5)世卫组织功能等级：级、级(6)6分钟步行距离测量(6 MWD): 440 m(7)心肺运动试验：最大氧量15 ml/min/kg (65% pred.)、二氧化通气当量斜率(VE/VCO2slope)36(8)脑自然肽氨基末端前体蛋白(NT-proBNP )血浆水平：脑钠肽(BNP)50 ng/l，脑自然肽氨基末端前体蛋白(NT-proBNP)300 ng/ml(9)图像(超声心动图，CMR图像):右心房面积(RA)18 cm2，无心包积液(10 )

7、血液动力学：右心房压力(RAP)8mmHg2 .危笃(1)年死亡率评估5%-10%(2)右心室衰竭临床症状较少(3)症状恶化缓慢(4)偶发晕厥(5)世卫组织功能等级：级(6)6分钟步行距离测量(6 MWD): 165-440 m(7)心肺运动试验：最大氧量11-15 ml/min/kg (35-65% pred.)、二氧化通气当量倾斜率(VE/VCO2slope)36-44.9(8)脑自然肽氨基末端前体蛋白(NT-proBNP )血浆水平：脑钠肽(BNP)50-300 ng/l，脑自然肽氨基末端前体蛋白(nt-probnp)300-100(9)成像(超声心动图、CMR成像):右心房面积(RA)

8、18-26 cm2，有无心包积液或少量(10 )血液动力学：右心房压力(RAP)8-14 mmHg，心脏排血指数(CI)2.0-2.4 l/min/m2，混合静脉血氧饱和度(SvO2)60-65%3 .高风险(1)年死亡率评估10%(2)有右心室不全的临床症状(3)症状恶化迅速(4)频发晕厥(5)世卫组织功能等级：级(6)6分钟步行距离测量(6 MWD):165 m(7)心肺运动试验：最大氧量11 ml/min/kg (35% pred.)、二氧化通气当量倾斜度(VE/VCO2slope) 45(8)脑自然肽氨基末端前体蛋白(NT-proBNP )血浆水平：脑钠肽(BNP)300 ng/l，脑

9、自然肽氨基末端前体蛋白(NT-proBNP)1400 ng/l(9)成像(超声心动图、CMR成像):右心房面积(RA)26 cm2，有少量心包积液(10 )血液动力学：右心房压力(RAP)14 mmHg，心脏排血指数(CI)2.0 l/min/m2，混合静脉血氧饱和度(SvO2)60%建议评价肺动脉高血压的严重程度和临床治疗的反应性1 .建议根据临床评估、运动测试、生化标记、超声心动图和血液动力学数据评估肺动脉高压患者的严重程度。 (I，c )2 .建议对病情稳定的患者每隔36个月定期进行后续评估。 (I，c )3 .建议治疗反应良好的所有肺动脉高压患者处于或维持低危状态。 (I，c )4 .

10、建议治疗反应不充分的肺动脉高压患者大部分达到或维持中危状态。 (IIa、c )肺动脉高压患者一般治疗的建议1 .避免怀孕。 (I，c )2 .免疫治疗流感和肺炎球菌感染。 (I，c )3 .社会心理支持治疗。 (I，c )4 .根据药物治疗进行运动训练。 (IIa、b )5 .对who功能为级和级以及动脉血氧分压为8 kPa (60 mmHg )的患者进行In-flight O2。 (IIa、c )6 .建议进行择期手术的肺动脉高压患者不要进行全身麻醉，而要进行硬膜外麻醉。 (IIa、c )7 .不建议肺动脉高压患者进行高强度运动。 (、c )支持治疗1 .有右心力衰竭和体液潴留的PAH患者应

11、进行利尿治疗。 (I，c )2.pah患者动脉血氧压力持续8 kPa (60 mmHg )时，进行持续氧气通气。 (I，c )3 .建议应用特发性PAH、遗传性PAH和多环芳烃对PAH患者采用口服抗凝药。 (IIb、c )4 .不建议PAH患者采用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素-2受体拮抗剂和受体阻断剂。 除非患者同时并发高血压、冠心病或左心力衰竭。 (、c )对急性血管反应试验反应强烈的患者建议使用钙通道阻滞剂治疗1 .建议对急性血管反应试验反应强的特发性PAH、遗传性PAH和药物治疗PAH患者应用高剂量钙通道阻断剂治疗。 (I，c )2 .建议大剂量钙通道阻断剂34个月后对特发性PAH

12、、遗传性PAH和药物诱导的PAH患者进行密切随访重新评价。 (I，c )3.who肺功能级或级特发性PAH、遗传性PAH和药物对PAH患者伴有(或接近正常)明显的血液动力学改善时，建议持续使用大剂量钙离子通道阻断剂。 (I，c )4 .对采用who肺功能级或级或高剂量钙离子通道阻断剂后血液动力学无改善(或接近正常)的患者，建议特定的PAH治疗。 (I，c )5 .不建议对扩张实验没有反应的患者使用大量的CCB类。 除非其他指征建议使用标准剂量(例如雷诺综合症)。 (、c )儿科肺动脉高压推荐1 .建议肺动脉高压诊断算法对儿科肺动脉高压患者特定病因组进行诊断和定义。 (I，c )2 .建议儿科肺

13、动脉高压患者制定肺动脉高压特异性治疗算法。 (I，c )3 .对于儿童肺动脉高压患者，应考虑联合治疗。 (IIa、c )4 .应考虑儿科的特定风险决定因素。 (IIa、c )先天性心脏病相关肺动脉高压管理建议1 .建议who功能等级级，出现Eisenmenger综合征的患者使用波生坦。 (I，b )Eisenmenger综合征患者应考虑使用其他内皮素受体拮抗剂、PDE-5、前列腺素。 (IIa、c )3 .对有肺动脉血栓和心力衰竭体征的患者无明显咯血时，可考虑使用口服抗凝药物。 (IIa、c )4 .在多馀的吸氧可持续增加血氧饱和度，减轻症状的情况下，应考虑多馀的吸氧。 (IIa、c )5 .

14、出现高粘血症的症状时，通常血球容积为65%时，应该考虑使用等容液代替血液。 (IIa、c )对于血浆铁蛋白水平低的患者，可考虑补铁治疗。 (IIb、c )7. Eisenmenger综合征患者可考虑联合药物治疗。 (IIb、c )不建议对Eisenmenger综合征患者使用钙离子拮抗剂。 (、c )结缔组织病相关肺动脉高压的几点建议1建议结缔组织病相关性肺动脉高压的治疗原则与特发性肺动脉高压相同。 (I，c )2 .对无症状的系统性硬化患者，除每年推荐用超声心动图、肺一氧化碳弥散量和生物标志物进行筛选外，还建议在进行这些筛选后，再用安静超声心电图进行筛选。 (I，c )3 .建议所有怀疑结缔组

15、织病相关性肺动脉高压的患者行右心导管插入术。 (I，c )4 .建议有血栓形成倾向的患者根据个人情况口服抗凝固药。 (b、c )门静脉高压相关肺动脉高压的几点建议1 .建议有症状的肝病患者、门静脉高压患者及所有肝移植申请人对肺高压的征象进行超声心动图评价。 (I，b )2 .建议对所有门静脉高压相关性肺动脉高压患者进行治疗时遵循专家组意见。 (I，c )3 .提出其他形式肺动脉高压患者的治疗原则，适用于门静脉高压相关性肺动脉高压患者，考虑肝部疾病的严重程度。 (I，c )4 .不建议门静脉高压相关性肺动脉高压患者使用抗凝药物。 (、c )5 .对肺动脉高压治疗反应良好的患者可以认为是肝移植。

16、(b、c )6 .肝脏移植是肺动脉高压及疾病状态未得到严格控制的肺动脉高压患者的禁忌。 (、c )人免疫缺陷病毒感染(HIV )相关肺动脉高压的几点建议1 .对无症状HIV患者肺动脉高压检测不建议使用超声心动图扫描。 (、c )2 .治疗HIV相关性肺动脉高压患者时，参考的治疗原则与肺动脉高压患者的治疗原则相同，应考虑并发症及药物与药物的相互作用。 (a、c )3 .不建议使用抗凝药。 关于其效果的数据不足：危险比。 (、c )关于肺静脉阻塞性疾病或肺毛细血管瘤的几点建议1 .建议临床表现、体格检查、支气管镜检查与影像学资料等诊断肺静脉阻塞性疾病或肺毛细血管瘤(PVOD/PCH )结合. (I

17、，c )2 .如果没有组织学检查证据的支持，建议检查EIF2AK4基因的变异情况，检查家族性PVOD/PCH。 (I，b )3 .一旦确诊PVOD/PCH，将满足移植条件的患者转移到移植中心进行进一步评价。 (I，c )4 .考虑到肺动脉高压治疗可能引起肺水肿，建议将PVOD/PCH患者转入经验丰富的医疗中心再开始治疗。 (a、c )关于伴有左心病的肺动脉高压患者管理的建议1 .考虑伴有左心病的肺动脉高压患者，必须先行采用最佳的肺动脉高压治疗方案。 (I，b )2 .考虑到伴有左心病的肺动脉高压，应排除继发肺动脉高压的原因(慢性阻塞肺病、睡眠呼吸暂停综合征、肺栓塞、慢性血栓性肺动脉高压)。 (I，c )3 .建议肺动脉高压患者进行有创性检查评价血流状态。 (I，c )4 .左心脏病肺动脉高压患者和重度前毛细血管收缩扩张压段高或伴有高肺部血管阻力的患者应转移到有经验的肺动脉高压治疗中心，进一步完善诊断和个性化治疗